Funikularna mieloza
Clemens Gödel je samostojni delavec medicinske ekipe
Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.Funikularna mieloza (bolezen vzpenjače hrbtenice) je bolezen centralnega živčnega sistema, zlasti hrbtenjače. Vzrok je običajno pomanjkanje vitamina B12. Bolezen se ponavadi zahrbtno začne z občutljivimi motnjami v nogah, ki vodijo v nestabilno hojo. Funikularno mielozo zdravimo z vitaminom B12. Več o simptomih, diagnozi in zdravljenju vzpenjače mieloze preberite tukaj.
Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. E53
Menjaza vzpenjače: opis
Funikularna mieloza (bolezen vzpenjače hrbtenice) je redko stanje, ki prizadene predvsem ljudi med 50. in 70. letom starosti. Značilna je (reverzibilna) poškodba zadnjega dela hrbtenjače (zadnja vrvica). Hrbtenjača je zaščitena v hrbteničnem kanalu od repne kosti do glave in je del centralnega živčnega sistema.
V večini primerov je vzpenjača mieloza posledica pomanjkanja vitamina B12 (hipovitaminoza). Vitamin B12 (imenovan tudi kobalamin) ima v telesu različne funkcije. Pomemben je za živčne celice, rdeče krvne celice ter presnovo beljakovin in nukleinskih kislin. Nukleinske kisline so gradniki genetske sestave.
Človek vnaša vitamin B12 predvsem z mlečnimi izdelki, mesom, jajci in polnozrnatimi izdelki. Vitamin se lahko v telesu shranjuje v razmeroma velikih količinah in leta. Glavni spomin je v jetrih. Funikularna mieloza se običajno pojavi, ko so te zaloge popolnoma izčrpane.
Funikularna mieloza: simptomi
Funikularna mieloza se običajno razvija počasi, le redko hitro in akutno. Najprej je pomanjkanje vitamina B12 opazno zaradi anemije (perniciozne anemije). Pri tej obliki anemije so rdeče krvne celice povečane (megaloblastične) in imajo povečano koncentracijo krvnega pigmenta hemoglobina (hiperkromno).
Funikularna mieloza je večplastna klinična slika. Prizadeta je predvsem hrbtenjača, pa tudi možgani (encefalopatija). Poškodbe možganov so vidne pri kognitivnih motnjah. Duševni simptomi segajo od utrujenosti do demence in psihotičnih simptomov.
Senzorične motnje v nogah
V 90 odstotkih primerov vzlivena mieloza povzroči simetrične in včasih boleče nenormalne občutke (parestezije), ki se pogosto začnejo v nogah. Značilne so motnje občutka položaja, vibracij in dotika, kot so mravljinčenje ter zatiči in igle. Poleg tega je lahko vzpenjača mieloza povezana tudi z motnjami v občutku temperature in bolečine. Te senzorične motnje povzročijo nestabilno hojo (občutljiva ataksija). Poleg tega se prizadeti pri hoji hitro utrudijo.
Funikularna mieloza v zgodnji fazi redko vodi do motoričnih pomanjkljivosti.
Spastična paraliza
Funikularna mieloza napreduje in sčasoma povzroči dodatne poškodbe hrbtenjače in možganov. Posledično bodo motnje hoje v nadaljnjem poteku jasnejše. Končno obstaja tudi spastična paraliza nog in kasneje rok.
Motnje refleksov
Mišični refleksi se lahko povečajo - v prisotnosti polinevropatije - zmanjšajo z vzpenjačo mielozo. Polinevropatija je stanje, za katerega je značilna poškodba velikega števila živcev in se lahko pojavi tudi z vzličasto mielozo.
Hkrati se lahko sprožijo običajno neobstoječi refleksi, kot je Babinski refleks na podplatu. To je primer, ko vzpenjača mieloza prizadene tudi tako imenovani piramidalni trakt. To je pomembna živčna pot v hrbtenjači, ki pošilja signale iz možganov v mišice.
Motnje delovanja mehurja, črevesja in spolne funkcije
Približno četrtina vseh primerov vzpenjalne mieloze vodi v težave z mehurjem. To vključuje sprva povečano željo po uriniranju, ki se lahko kasneje razvije v inkontinenco. Moti se lahko tudi delovanje danke. V nekaterih primerih obstaja tudi grožnja impotence.
Nadaljnje posledice pomanjkanja vitamina B12
Funikularna mieloza in anemija nista edini posledici pomanjkanja vitamina B12. Poleg tega pride do poškodb sluznice, ki zahtevajo vitamin B12. Vnetno in boleče krčenje tkiva na jeziku (Hunter glossitis) je še posebej opazno.
Poleg tega lahko pride do homocisteinemije: aminokisline homocistein zaradi pomanjkanja vitamina B12 ni mogoče presnoviti, kar poveča njegovo koncentracijo v krvi. Ta bolezen vodi do nevarnih žilnih poškodb.
Funikularna mieloza: vzroki in dejavniki tveganja
Funikularna mieloza običajno nastane zaradi pomanjkanja vitamina B12, redkeje zaradi pomanjkanja folne kisline. V posameznih primerih je za simptome odgovorno pomanjkanje bakra. Pri pomanjkanju vitamina B12 je raven vitamina v krvi pod 150 pikogramov na mililiter (pg / ml).
Poškodbe hrbtenjače
Vzgonska mieloza najprej prizadene predvsem zadnjo površino (zadnjo vrvico) hrbtenjače. Z napredovanjem bolezni se lahko razširi, na primer na tako imenovane posteriorne vrvice.
Hrbtenjača je sestavljena predvsem iz tako imenovane sive snovi, teles živčnih celic in bele snovi, v kateri se nahajajo živčni procesi. Živčni procesi so zaprti v ovojnico, bogato z maščobami (mielinsko ovojnico), da izboljšajo prenos električnih signalov. Funikularna mieloza je povezana z otekanjem teh mielinskih ovojnic. Oteklina je z zgodnjim zdravljenjem reverzibilna.
Tako kot pri multipli sklerozi pa se lahko tudi pokrov poškoduje (demielinizacija). Med procesom se lahko živčne linije dodatno in nepovratno uničijo.
Plazeči začetek
Pomanjkanje vitamina B12 in s tem vzpenjača mieloza se običajno razvijata počasi, saj lahko telo shrani vitamin v razmeroma velikih količinah (do štiri miligrame). Ker je dnevna potreba le nekaj mikrogramov, lahko v trgovini dovolj let zagotavlja dovolj vitamina B12. Pomanjkanje kobalamina ima lahko različne vzroke.
Pomanjkanje vitamina B12 zaradi nezadostnega vnosa
Prehrana je v redkih primerih kriva le za pomanjkanje vitamina B12. Strogo vegetarijanska ali veganska prehrana lahko povzroči znižanje ravni vitamina B12 v krvi. Poleg tega se lahko v primeru kronične zlorabe alkohola in anoreksije nervoze pojavi pomanjkanje vitamina B12 in s tem vzpenjača mieloza. Pomanjkanje vitaminov, povezanih s prehrano, je možno tudi v starosti.
Pomanjkanje vitamina B12 zaradi pomanjkanja absorpcije
Pomanjkanje vitamina B12 in s tem vzpenjača mieloza običajno nastane zaradi nezadostne absorpcije vitamina B12 v prebavilih. Ta tako imenovana resorpcijska motnja nastane v 80 odstotkih primerov zaradi pomanjkanja transportnih beljakovin, ki so potrebne za absorpcijo vitamina. Ta beljakovina se imenuje notranji faktor. Veže se na vitamin B12 in ga pripelje do posebnih priklopnih mest (receptorjev) v tankem črevesju, kjer se lahko vitamin absorbira v kri.
Notranji faktor tvorijo in izločajo nekatere celice v želodčni sluznici. Pri nekaterih želodčnih boleznih (na primer pri kroničnem atrofičnem gastritisu) ali po odstranitvi dela želodca je možno, da se ne proizvaja več nezadostnega notranjega faktorja. Potem obstaja dolgoročno tveganje za vzpenjačo mielozo.
Poleg tega gastritis pogosto moti izločanje želodčne kisline: posledično se kobalamin ne more sprostiti iz živalskih beljakovin v hrani, na katero je vezan. Potem se ne more absorbirati v kri. To se lahko zgodi tudi po letih jemanja kislih zdravil (na primer omeprazola).
V primeru črevesnih bolezni ali delne odstranitve tankega črevesja je lahko oslabljena tudi absorpcija vitamina B12.Možni vzroki so kronično črevesno vnetje (na primer ulcerozni kolitis), tuberkulozne okužbe, intoleranca za gluten, amiloidoza in tudi bolezni vezivnega tkiva.
Pomanjkanje vitamina B12 zaradi povečane porabe
Povečana poraba vitamina B12 je v redkih primerih odgovorna le za vzpenjačo mielozo. Potreba in s tem poraba kobalamina se med nosečnostjo in dojenjem povečujeta. Nalezljive bolezni, ki jih povzročajo glive, bakterije ali ribje trakulje, imajo lahko tudi povečano potrebo po vitaminih. Enako velja za bolezni z visoko stopnjo regeneracije celic (na primer rak).
Pomanjkanje vitamina B12 zaradi motene uporabe
Tudi ob zadostnem vnosu in absorpciji lahko pride do pomanjkanja vitamina B12, takrat pa je uporaba vitamina motena. To se na primer zgodi, ko nastanejo protitelesa proti vitaminu B12, se vdihne preveč dušikovega oksida (npr. Med anestezijo) ali pride do prirojenih motenj pri uporabi vitamina. Na primer, prirojena okvara transportnega proteina vitamina B12 transkobalamin vodi v motnje absorpcije in transporta s simptomi pomanjkanja, čeprav je koncentracija vitamina v krvi v mnogih primerih normalna.
Pomanjkanje folne kisline
V nekaterih primerih se vzličana mieloza razvije zaradi pomanjkanja folne kisline. To je lahko (tako kot pomanjkanje kobalamina) posledica nezadostnega vnosa, oslabljene absorpcije, oslabljene uporabe in povečane porabe:
Nezadosten vnos folne kisline lahko povzroči na primer kronično uživanje alkohola ali anoreksija. Absorpcijo v črevesju lahko poslabšajo kronične črevesne bolezni (na primer Crohnova bolezen, celiakija), poškodbe jetrnih celic ali nekatera zdravila (na primer peroralni kontraceptivi ali protibolečinska acetilsalicilna kislina). Uporabo folne kisline lahko poslabšajo tudi nekatera zdravila (na primer zdravila proti raku) ali v primeru prirojenih motenj v presnovi folne kisline. Tako kot pri vitaminu B12 se tudi med nosečnostjo in dojenjem ter pri boleznih z visoko stopnjo tvorbe celic (na primer rakom) poveča poraba folne kisline.
Funikularna mieloza: pregledi in diagnoza
Simptomi vzpenjalne mieloze povzročijo, da večina ljudi obišče svojega družinskega zdravnika ali nevrologa.
Zbiranje anamneze (anamneza)
Najprej zdravnik zbere anamnezo (anamnezo) v pogovoru s pacientom. Na primer, sprašuje o začetku, vrsti in obsegu pritožb.
Zdravniški pregled
V okviru fizičnega pregleda bo zdravnik preveril različne lastnosti občutljivosti (kot so položaj, dotik, vibracije, bolečina in občutek temperature). Poleg tega se preverjajo refleksi. Če obstaja sum na vzpenjačo mielozo, je poudarek na pregledu običajno na nogah, saj so tam simptomi običajno najbolj očitni.
Krvni test
Krvni test je še posebej pomemben za diagnozo "vzpenjalne mieloze". Pogosto so znaki anemije posledica pomanjkanja vitaminov. V tem kontekstu so pomembni naslednji parametri:
- Krvne celice: analizira se število in videz.
- Vitamin B12
- Folna kislina
- Holo-transkobalamin: To je zgodnji znak pomanjkanja vitamina B12. Nižja vrednost kaže, da se porabi več vitamina B12, kot se porabi.
- Metilmalonska kislina: zvišana raven metilmalonske kisline kaže na pomanjkanje vitamina B12.
- Protitelesa z notranjim faktorjem: naredijo notranji faktor neuporaben in tako ovirajo absorpcijo vitamina B12.
- Parietalna celična protitelesa: Parietalne celice želodčne sluznice proizvajajo notranji faktor. Protitelesa proti tem celicam zato ovirajo proizvodnjo beljakovin.
- Posredni bilirubin
- holesterola
Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
Za natančnejšo analizo poškodb hrbtenjače naredimo sliko s slikanjem z magnetno resonanco (MRI). Značilne za vzpenjačo mielozo so nenormalnosti v zadnjem (zadnja vrvica) in stransko zadnjem (zadnja vrvica) območju hrbtenjače.
Nevrofiziološke preiskave
Za natančnejšo preučitev poškodb živcev, ki jih povzroči vzpenjača mieloza, se lahko izvedejo nevrofiziološke preiskave, na primer elektromiografija (EMG, merjenje električne aktivnosti mišic). Funikularna mieloza se lahko pojavi skupaj s polinevropatijo, kar lahko odkrijejo ti testi.
Schillingov test (absorpcijski test vitamina B12)
Če obstaja sum na vzpenjačo mielozo, se včasih izvede Schillingov test (absorpcijski test vitamina B12). V ta namen mora bolnik jemati radioaktivno označen vitamin B12. V naslednjih 24 urah se zbere in analizira urin, da se ugotovi, koliko se je radioaktivno označenega vitamina izločilo. Če je pod petimi odstotki, to kaže na motnjo absorpcije.
Da se prepreči shranjevanje radioaktivno označenega kobalamina v telesu, se bolniku med preskusom v mišico injicira neoznačen vitamin B12. Nasičuje telesno tkivo s kobalaminom.
Če rezultat testa kaže na motnjo absorpcije vitamina B12, lahko za natančnejšo razjasnitev pregled ponovimo na nekoliko različne načine. Pacient poleg radioaktivno označenega kobalamina prejme tudi notranji faktor, transportno beljakovino vitamina. Če se izločanje radioaktivnega kobalamina še vedno zmanjša, je absorpcija vitamina v tankem črevesju motena. Če se izločanje normalizira, je bil pomanjkanje notranjega faktorja razlog za zmanjšan vnos vitamina.
Vendar je uporaba Schillingovega testa pri sumu na vzpenjačo mielozo sporna in se včasih obravnava kot odveč.
Sternalna punkcija
Za nadaljnjo raziskavo anemije lahko zdravnik izvede tako imenovano sternalno punkcijo. Če želite to narediti, bo s tanko iglo vzel nekaj kostnega mozga iz prsnice bolnika, da ga analizira v laboratoriju.
Pojasnitev gastritisa
Kronični gastritis se lahko razvije pri škodljivi anemiji, na primer pri pomanjkanju vitamina B12. Posledica tega so prebavne težave in posledično pomanjkanje vitaminov, saj se v želodcu za prebavo izloča premalo klorovodikove kisline ("histaminsko neodporna anacidnost"). Gastritis mora zato pregledati gastroenterolog.
Izključitev drugih bolezni
Simptomi vzpenjalne mieloze so podobni številnim drugim boleznim, ki jih je treba upoštevati pri postavitvi diagnoze. Najpomembnejša alternativna diagnoza je multipla skleroza. Druge tako imenovane diferencialne diagnoze so vnetje hrbtenjače (mielitis), eritematozni lupus, sarkoid, mišične bolezni (mielopatije) in nalezljive bolezni hrbtenjače.
Funikularna mieloza: zdravljenje
Funikularna mieloza vztrajno napreduje brez terapije in lahko pusti trajne poškodbe. Zato ga je treba zdraviti čim prej. Na kakšen način je odvisno od vzroka bolezni.
Funikularna mieloza: terapija za pomanjkanje vitamina B12
Za vzličasto mielozo je običajno značilno dejstvo, da so se vse telesne zaloge vitamina B12 izpraznile. Zdravljenje se zato začne s tako imenovanim nasičenjem, kar pomeni: Sprva je treba pokriti ne le akutno dnevno potrebo po kobalaminu (dva do pet mikrogramov), ampak tudi napolniti zaloge. V ta namen se v prva dva tedna zdravljenja v mišico običajno injicira en miligram vitamina B12 dnevno.
Nato se v okviru dolgotrajne terapije pomanjkanje vitaminov (in s tem vzpenjača mieloza) zdravi z injekcijami kobalamina enkrat ali dvakrat na teden ali celo le enkrat na mesec. Alternativa injekcijam so tudi tablete vitamina B12.
Funikularna mieloza: terapija za pomanjkanje folne kisline
Če je vzpenjača mieloza posledica pomanjkanja folne kisline, se v mišico akutno injicira 15 miligramov folne kisline na dan. Po treh do petih dneh lahko preidete na tablete, ki jih morate vzeti dva do trikrat na dan. Zaloga folne kisline se običajno napolni po približno dveh tednih.
Nadalje bo uravnotežena prehrana pogosto zadostovala za vzdrževanje ustrezne ravni folne kisline v telesu. V nasprotnem primeru ali v situacijah s povečano potrebo po folni kislini (na primer med nosečnostjo) lahko folno kislino jemljemo večkrat na dan.
Akutno zdravljenje s folno kislino in vitaminom B12
Kombinirano dajanje folne kisline in vitamina B12 je treba uporabljati le v akutnih primerih, dokler vzrok za vzpenjačo mielozo še ni znan. Dajanje folne kisline lahko izboljša simptome, ki vplivajo na kri, vendar v primeru pomanjkanja vitamina B12 ne more preprečiti nevroloških simptomov, ki jih povzroča vzpenjača mieloza. Posledica tega je lahko, da dajanje folne kisline prikrije pomanjkanje vitamina B12 in da se vzpenjača mieloza, ki jo povzroča pomanjkanje kobalamina, ne prepozna in ne zdravi zgodaj.
Funikularna mieloza: potek bolezni in prognoza
Zgodnji začetek zdravljenja je ključnega pomena, saj lahko simptomi vzpenjače mieloze nazadujejo le, če ni trajnih poškodb razširitev živčnih celic (aksonov).
Simptomi se lahko sprva poslabšajo takoj po začetku zdravljenja. Terapijo je treba še nadaljevati.
Terapija skoraj vedno povzroči vsaj izboljšanje simptomov v nekaj dneh do tednih. Če pa po treh mesecih ni opaziti izboljšanja, je treba preveriti diagnozo "vzpenjača mieloza".
Simptomi, ki obstajajo več mesecev ali celo let, običajno ne izginejo v celoti. Pri ne zanemarljivem številu bolnikov z vzpenjačo mielozo ostanejo kljub uspešni terapiji preostali simptomi - pogosto manjši -.
Tags.: gpp nega stopal spolno partnerstvo
