Kardiomiopatija

in Florian Tiefenböck, zdravnik

Marian Grosser je v Münchnu študiral medicino ljudi. Poleg tega si je zdravnik, ki ga je zanimalo marsikaj, drznil narediti nekaj vznemirljivih poti: študij filozofije in umetnostne zgodovine, delo na radiu in nazadnje tudi za Netdoctor.

Več o strokovnjakihja

Florian Tiefenböck je študiral medicino ljudi na LMU v Münchnu. Marca 2014 se je kot študent pridružilju in od takrat uredniško skupino podpira z medicinskimi članki. Po prejemu zdravniške licence in praktičnega dela na področju interne medicine v Univerzitetni bolnišnici Augsburg je od decembra 2019 stalni član ekipe in med drugim zagotavlja medicinsko kakovost orodij

Več objav avtorja Florian Tiefenböck Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Izraz "kardiomiopatija" pomeni različne bolezni srčnih mišic. V vseh oblikah mišično tkivo spremeni svojo strukturo in izgubi svojo zmogljivost. Prizadeti imajo pogosto simptome srčnega popuščanja. V najslabšem primeru lahko bolezen srčne mišice povzroči celo nenadno srčno smrt. Izvedite vse o različnih oblikah kardiomiopatije, kaj jih povzroča in kaj lahko storite glede njih.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. I43I42

Kardiomiopatija: opis

Zdravniki uporabljajo izraz "kardiomiopatija" za povzetek različnih bolezni srčne mišice (miokarda), pri katerih srčna mišica ne deluje več pravilno.

Kaj se zgodi s kardiomiopatijo?

Srce je močna mišična črpalka, ki vzdržuje krvni obtok z nenehnim sesanjem in izločanjem krvi.

Krv, ki primanjkuje kisika, iz telesa pride v veliko veno cavo po manjših žilah. Ta posoda prenaša kri v desni atrij. Od tod preko trikuspidalne zaklopke pride v desni prekat. Ta črpa kri skozi pljučni ventil v pljuča, kjer je obogatena s svežim kisikom. Nato teče nazaj v srce, natančneje v levi atrij. Kri, bogata s kisikom, teče skozi mitralno zaklopko v levo komoro, ki jo nato črpa v krvni obtok telesa.

Pri vseh kardiomiopatijah se tkivo srčne mišice (miokard) med boleznijo še naprej spreminja. To omejuje delovanje srca. Bolniki imajo različne simptome, odvisno od vrste kardiomiopatije in njene resnosti.

Katere kardiomiopatije obstajajo?

Zdravniki v osnovi razlikujejo med primarno in sekundarno kardiomiopatijo. Primarna kardiomiopatija se pojavi neposredno na srčni mišici.V primeru sekundarne kardiomiopatije pa tudi prejšnje ali obstoječe druge telesne bolezni v svojem poteku poškodujejo miokard.

Primarna kardiomiopatija je lahko prirojena ali pridobljena, torej se lahko pojavi le v življenju. Obstajajo tudi mešane oblike prirojenih in pridobljenih bolezni srčne mišice. Ta pododdelek ustreza opredelitvi Ameriškega združenja za srce (AHA) in upošteva tudi možne vzroke.

Nasprotno pa strokovnjaki Evropskega združenja za kardiologijo (ESC) nimajo primarnega in sekundarnega oddelka. Poleg tega ne štejejo med kardiomiopatije, na primer bolezni ionskih kanalov, kot je sindrom dolgega QT, saj se mišična struktura ne spremeni.

Kar zadeva spremenjeno delovanje in strukturo srčne mišice, kardiomiopatijo delijo na štiri ali pet glavnih vrst. To so:

• Dilatirana kardiomiopatija (DCM)
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCM), razdeljena na obstruktivno (HOCM) in neobstruktivno (HNCM) obliko
• Restriktivna kardiomiopatija (RCM)
• Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC)

Obstajajo tudi tako imenovane nerazvrščene kardiomiopatije (NKCM). To vključuje na primer kardiomiopatijo Tako Tsubo.

Razširjena kardiomiopatija

Med kardiomiopatijami brez takoj prepoznavnega vzroka je najpogostejša razširjena oblika. Srce izgublja moč zaradi prenapetosti srčne mišice. Vse o tem preberite v besedilu razširjena kardiomiopatija!

Hipertrofična kardiomiopatija

Pri tej vrsti kardiomiopatije je srčna mišica predebela in njena prožnost je omejena. Vse o tej obliki bolezni srčne mišice izveste v besedilu hipertrofična kardiomiopatija!

Omejevalna kardiomiopatija

Omejevalna kardiomiopatija je zelo redka, njen vzrok pa zagotovo ni znan. To utrdi stene prekatov, zlasti levega prekata, ker je v mišico vgrajeno več vezivnega tkiva. Posledično so mišične stene manj prožne, kar predvsem ovira diastolo. Diastola je faza sprostitve, v kateri se srčne komore napolnijo s krvjo.

Ker se prekat ne more več pravilno razširiti, manj krvi vstopi v prekat iz atrija. Posledično se nabira v levem atriju. To običajno povzroči povečanje atrija pri omejevalni kardiomiopatiji. Srčne komore pa so običajno normalne velikosti. Med fazo izmeta (sistola) lahko večinoma še naprej normalno črpate kri.

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVC)

Pri ARVC se mišice desnega prekata spremenijo. Celice srčne mišice tam delno odmrejo in jih nadomesti vezivno in maščobno tkivo. Posledično se srčna mišica stanjša in desni prekat se razširi. To vpliva tudi na električni prevodni sistem srca. Pojavijo se lahko srčne aritmije, ki se večinoma pojavijo med fizičnim naporom.

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je pogosto opazna pri mladih športnikih. V tej skupini ARVC povzroči približno deset do dvajset odstotkov nenadne srčne smrti. Dokončni vzrok te oblike kardiomiopatije ni znan.

Druge kardiomiopatije

Poleg štirih glavnih oblik obstajajo še druge bolezni srčne mišice. Te "nerazvrščene" kardiomiopatije vključujejo na primer nekompaktno kardiomiopatijo, prirojeno obliko, pri kateri je prizadet le levi prekat, in stresno kardiomiopatijo, znano tudi kot sindrom zlomljenega srca ali Tako-Tsubo kardiomiopatija.

Obstaja tudi izraz "hipertenzivna kardiomiopatija". Opisuje bolezen srčne mišice, ki se pojavi kot posledica kroničnega visokega krvnega tlaka (hipertenzije). Pri hipertenzivnih bolnikih mora srce močneje črpati, na primer za transport krvi v zožene arterije. Posledično se levi prekat vedno bolj zgosti in na koncu izgubi učinkovitost.

Strogo gledano, disfunkcija srca, ki jo povzroča visok krvni tlak, ne spada med kardiomiopatije. Ker je treba po splošno sprejeti definiciji Ameriškega združenja za srce (AHA) poškodbe srčne mišice, ki so neposredna posledica drugih bolezni srca in ožilja, razlikovati od dejanskih kardiomiopatij.

Strokovnjaki AHA zato v svoji definiciji zavračajo tudi izraz ishemična kardiomiopatija. Zdravniki so s tem opisali zlasti bolezni srčne mišice, ki so nastale, ker srčna mišica ni bila oskrbljena z dovolj kisika. Tako je na primer pri koronarni bolezni srca. Vaša največja varianta je srčni napad. Poleg tega bolezni srčne mišice, ki jih povzročajo okvare srčne zaklopke, ne spadajo med kardiomiopatije.

Sindrom zlomljenega srca (kardiomiopatija Tako Tsubo)

To obliko kardiomiopatije sproži močan čustveni ali fizični stres in se običajno zdravi brez posledic. Tukaj preberite najpomembnejše stvari o sindromu zlomljenega srca.

Na koga vpliva kardiomiopatija?

Načeloma lahko kardiomiopatija prizadene vsakogar. Splošne izjave o tipični starosti nastopa ali porazdelitvi spolov ni mogoče dati. Ker so te vrednosti močno odvisne od ustrezne oblike kardiomiopatije.

Na primer, številne primarne kardiomiopatije so prirojene in se lahko čutijo že v mladosti. Druge, večinoma sekundarne oblike bolezni srčne mišice pa se pojavijo kasneje. Podobno nekatere vrste kardiomiopatije bolj prizadenejo moške, obstajajo pa tudi različice, ki se pojavljajo predvsem pri ženskah.

Kardiomiopatija: simptomi

Pri vseh oblikah kardiomiopatije nekateri deli srčne mišice, včasih celo srce, ne delujejo več pravilno. Zato mnogi bolniki trpijo zaradi značilnih simptomov srčnega popuščanja (srčnega popuščanja) in aritmije.

Izčrpanost

Pri kardiomiopatiji srce včasih ni več dovolj močno, da bi črpalo zadostno količino krvi v arterije (odpoved naprej). Bolniki se nato pogosto počutijo utrujeni in šibki, njihova splošna zmogljivost pa se zmanjša. Če v možgane pride premalo krvi, bogate s kisikom, so prizadeti zelo zaspani ali zmedeni. Zaradi motenega, pogosto počasnega pretoka krvi tkivo odvzame več kisika iz krvi (povečano izčrpavanje kisika). To se kaže s hladno in modrikasto obarvanostjo kože (periferna cianoza) - ponavadi najprej na rokah in nogah.

Edem

V nekaterih primerih se kri kopiči tudi v pljučnih žilah in venah (odpoved nazaj). Posledično tekočina teče iz krvnih žil v pljuča in telesno tkivo. Posledice so na primer edem rok in nog ter plevralni izliv (kopičenje tekočine okoli pljuč). Če se tekočina nabira v samem pljučnem tkivu, zdravniki govorijo o pljučnem edemu.

Če kardiomiopatija povzroči izrazito srčno popuščanje, se kri kopiči tudi v notranjih organih, kot so jetra, želodec ali ledvice. Prizadeti ljudje čutijo manj apetita, občutek napihnjenosti ali bolečine v predelu jeter (desni zgornji del trebuha). Včasih so vidne tudi vratne žile. Simptome srčnega popuščanja nazaj imenujemo tudi "znaki zastojev".

cianoza

Ob nastopu pljučnega edema morajo prizadeti pogosteje kašljati med ležanjem in s tem ponoči. Če se pljučni edem poveča, se prizadeti poslabšajo in poslabšajo zrak (dispneja). Nato izkašljate penaste izločke in opazno zadihate. Če je v pljučnem tkivu preveč tekočine, tudi kri ne absorbira več kisika. Sluznice ustnic ali jezika so na primer pogosto šibke, ko je srce šibko (osrednja cianoza).

Srčne aritmije

Da bi telo kljub simptomom kardiomiopatije oskrbilo telo s kisikom, srce temu primerno hitreje bije. Posledično ima veliko bolnikov povečan srčni utrip (tahikardija). Poleg tega srce pogosto bije nepravilno (aritmija) preprosto zaradi patoloških sprememb v kardiomiopatiji. Prizadeti to dojemajo kot srcanje srca (palpitacije). Prav tako se pritožujejo zaradi napadov omotice ali kratkih omedlevic (sinkopa).

Če čutite simptome kardiomiopatije, morate vsekakor obiskati zdravnika! Zgodnje zdravljenje lahko ustavi hitro poslabšanje bolezni!

Odvisno od vrste kardiomiopatije se lahko omenjeni simptomi razlikujejo po resnosti. Koliko časa traja, preden se simptomi sploh razvijejo, je v veliki meri odvisno od vrste bolezni srčne mišice. Vedno znova se zgodi, da kardiomiopatija že vrsto let ostane neopažena.

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je pogosto opazna v obliki izrazite tahikardije, ki se pojavi predvsem pri telesnem naporu. Pri tej varianti je pogostejša tudi sinkopa. Omejevalna kardiomiopatija se pogosteje pojavi v šibkem srcu s zasoplostjo in znaki zastojev.

Zapleti

Krvni strdki se pri ljudeh s kardiomiopatijo pogosteje tvorijo na notranjih stenah srca kot pri zdravih ljudeh. Ker srce slabo in nepravilno črpa. Posledično kri ne teče pravilno, se vrti na določenih mestih v srcu in se tam na koncu strdi. Razvija se tako imenovani tromb. Lahko se zrahlja in se po žilnem sistemu prenaša naprej. Zdravniki nato govorijo o emboliji, ki lahko blokira arterije drugje v telesu. Strašne posledice so na primer pljučna embolija ali možganska kap.

Ko se srčna mišica spremeni, pogosto vpliva tudi na srčne zaklopke. Med kardiomiopatijo se lahko pojavijo okvare ventilov, kot je regurgitacija mitralne zaklopke. Zmanjšajo tudi srčni utrip.

V redkih primerih srčne aritmije pri kardiomiopatiji nenadoma postanejo tako hude, da se celoten krvni obtok poruši. Srčni prekati prehitro utripajo, tako da se med udarci skoraj ne napolnijo s krvjo (ventrikularna tahikardija). Grozi nenadna srčna smrt.

Kardiomiopatija: vzroki in dejavniki tveganja

Kar zadeva vzroke za kardiomiopatije, je smiselno razlikovati med primarno in sekundarno obliko bolezni.

Vzroki primarne kardiomiopatije

Primarne kardiomiopatije imajo pogosto genetske vzroke. Prizadeti imajo družinsko nagnjenost k bolezni srčne mišice, ki je lahko različne resnosti.

Obstajajo različice, ki se bodo zelo verjetno prenesle na naslednjo generacijo v družini. Pri drugih je pri potomcih le nekoliko povečano tveganje, da sami razvijejo bolezen. Kardiomiopatije z genetskim vzrokom so pogosto prisotne že od rojstva. Vendar se pritožbe pogosto pojavijo šele kasneje, na primer v mladosti.

Znanstvene študije v zadnjih letih odkrivajo vedno več sprememb v genomu. Te genetske okvare na primer pri hipertrofični kardiomiopatiji poslabšajo nastanek posebnih beljakovin. To moti strukturo in stabilnost najmanjše mišične enote (sarkomere) in nazadnje delovanje srčne mišice.

Natančen vzrok primarne genetske kardiomiopatije je v veliki meri neznan. Zdravniki nato govorijo o idiopatski kardiomiopatiji. Na primer, pri približno polovici bolnikov z omejevalno kardiomiopatijo ni mogoče najti vzroka za bolezen.

Vzroki sekundarne kardiomiopatije

Obstajajo številne bolezni, ki poškodujejo srce in druge organe ter tako povzročijo kardiomiopatijo. Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi kardiomiopatijo, na primer nekatera zdravila proti raku.

Vzroki sekundarnih kardiomiopatij so različni in med drugim vključujejo:

• Avtoimunske bolezni (npr. Skleroderma, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis)
• Bolezni, pri katerih se nekatere snovi kopičijo v srčni mišici (npr. Amiloidoza, hemokromatoza)
• Vnetje (npr. Sarkoid, okužbe, ki povzročajo miokarditis)
• Tumorske bolezni ali njihovo zdravljenje (npr. Obsevanje, kemoterapija)
• Izraženo pomanjkanje vitamina (npr. Hudo pomanjkanje vitamina C pri skorbutu ali hudo pomanjkanje vitamina B pri beriberiju)
• Bolezni, ki prizadenejo predvsem živčni sistem (npr. Friedreichovo ataksijo) in / ali skeletne mišice (npr. Duchennova mišična distrofija)
• Presnovne motnje (npr. Diabetes mellitus, huda disfunkcija ščitnice)
• Droge, zastrupitve (strupena kardiomiopatija)

Če zdravniki prepoznajo vzrok kardiomiopatije, takoj začnejo zdravljenje. To preprečuje napredovanje bolezni. Pri idiopatskih kardiomiopatijah lahko na koncu omilimo le simptome.

Kardiomiopatija: pregled in diagnoza

Če obstaja sum na kardiomiopatijo, različne metode pregleda pomagajo prepoznati bolezen in po potrebi njene vzroke.

Zgodovina bolezni in fizični pregled

Zdravnik najprej vpraša pacienta o njegovi anamnezi. V ta namen postavlja različna vprašanja, na primer:

• Kakšne so pritožbe?
• Kdaj se pojavijo?
• Koliko časa že obstajajo?

Ker so številne kardiomiopatije delno dedne, zdravnik sprašuje o bližnjih sorodnikih, ki so prav tako bolni (družinska anamneza). Zanima ga tudi, ali so bili v družini primeri nenadnega srčnega zastoja.

Med fizičnim pregledom je preiskovalec pozoren na različne simptome kardiomiopatije. Včasih poslušanje srca prinese prve namige (poslušanje). Določene vrednosti krvi (posebne beljakovine, kot so protitelesa in proBNP) pomagajo tudi pri ocenjevanju možnih poškodb srca.

Apparativna diagnostika

Specializirani medicinski pripomočki imajo ključno vlogo pri diagnosticiranju kardiomiopatije. To vključuje:

• Ultrazvočni pregled srca (ehokardiografija), s pomočjo katerega je mogoče določiti debelino in gibljivost srčne mišice ter bolezni srčnih zaklopk. To tehniko lahko zdravniki uporabijo tudi za merjenje količine krvi, ki se črpa iz levega prekata v krvni obtok telesa.
• Elektrokardiogram (EKG), ki beleži električno aktivnost srca. Registrira zamude pri liniji ali srčne aritmije. Takšna meritev je možna tudi v daljšem časovnem obdobju (dolgotrajni EKG) ali pod stresom (stresni EKG).
• Pregled srčnega katetra: Zdravnik potisne tanko plastično cevko skozi posodo v srce. Preko cevi lahko izvaja različne meritve, na primer kateri pritiski prevladujejo v različnih delih srca in krvnih žilah blizu srca.
• Biopsija srčne mišice: V okviru pregleda srčnega katetra lahko odstranimo tudi majhen košček srčne mišice, ki ga nato pregledamo pod mikroskopom. Na ta način je mogoče videti, kako se je struktura srčne mišice spremenila.
• Slike srca s pomočjo rentgenskih, CT ali MRT posnetkov: rentgenski žarki dajejo prvi vtis, z računalniško tomografijo (CT) ali magnetno resonančno tomografijo (MRT, jedrski spin) lahko srce nato podrobneje prikažemo .

Pri nekaterih oblikah kardiomiopatije so znani geni, ki jih je mogoče spremeniti, da povzročijo bolezen. Za pregled takšnih mutacij pri pacientu je mogoče uporabiti posebne genetske teste.

Kardiomiopatija: zdravljenje

V idealnem primeru zdravniki ugotovijo vzrok kardiomiopatije in ga ustrezno zdravijo (vzročna terapija). Vendar sprožilni dejavniki pogosto niso znani ali jih ni mogoče zdraviti. V takih primerih zdravniki poskušajo ublažiti simptome (simptomatsko zdravljenje).

Vzročna terapija za kardiomiopatijo

Pri vzročni terapiji na primer zdravniki predpisujejo zdravila. Odpravljajo okužbe, zavirajo avtoimunske reakcije in upočasnjujejo motene presnovne procese. Pomanjkanje vitamina je mogoče nadomestiti. Nadaljnje poškodbe zaradi virusnega vnetja srčne mišice je mogoče preprečiti z dosledno telesno omejitvijo.

Simptomatsko zdravljenje kardiomiopatije

Pogosto lahko s kardiomiopatijo zdravniki le poskušajo ublažiti simptome in preprečiti možne zaplete. Pomembne terapevtske strategije so:

• Zdravljenje posledic srčnega popuščanja: zdravniki za razbremenitev srca uporabljajo različna zdravila, kot so diuretiki, zaviralci ACE ali zaviralci beta
• Preprečevanje srčnih aritmij: lahko pomagajo zdravila, kot so zaviralci beta in posebni antiaritmiki.
• Preprečite nastanek krvnih strdkov v srcu: To storite z rednim jemanjem antikoagulantov.
• Zmerni fizični stres in le po posvetovanju z zdravnikom.

V nekaterih primerih morajo zdravniki tudi operirati. Na primer, odstranijo dele srčne mišice (miektomija). V nekaterih primerih vsadijo srčni spodbujevalnik ali defibrilator. V skrajnem primeru, če druga zdravljenja ne pomagajo več, je edina preostala možnost presaditev srca.

Vaja za kardiomiopatijo

Ali in v kakšni obliki je vadba možna s kardiomiopatijo, je odvisno od vrste in resnosti bolezni.

Priporočila za telesno aktivnost se zelo razlikujejo glede na bolezen in individualno zdravje pacienta.Nekateri ljudje se lahko po posvetovanju z zdravnikom ukvarjajo s športom z nizko intenzivnostjo. Pri drugih bolnikih obstaja tako povečano tveganje za nenadno srčno smrt, da lahko telesni napor postane nevaren.

Pri nekaterih kardiomiopatijah učinki vadbe na potek bolezni in prognozo še niso raziskani. Na primer, znanstveniki trenutno raziskujejo, kako trening vzdržljivosti vpliva na bolnike z razširjeno kardiomiopatijo (DCM).

Preden se bolniki z boleznijo srčne mišice lotijo ​​kakršne koli telesne dejavnosti, se morajo vedno posvetovati s svojim zdravnikom, da se izognejo nepotrebnim tveganjem.

Če bolezen omogoča rahlo telesno aktivnost, mora bolnik približno trikrat na teden opraviti 30 minutno vzdržljivostno vadbo z nizko intenzivnostjo. Športi, ki so primerni za srčne bolnike, so na primer:

• (hitra) hoja
• Hoja ali nordijska hoja
• tek
• Kolesarjenje (na ravnem) ali ergometer
• Pohod
• plavati

Povečajte vsakodnevno aktivnost

Tisti, ki se zaradi bolezni ne morejo ukvarjati z vzdržljivostnimi športi, imajo več koristi v vsakdanjem življenju. Ker za izboljšanje zdravja srca ni treba biti prepotena vadba. To celo deluje ob strani.

Tu je nekaj nasvetov za bolj aktiven življenjski slog, ki ne obremenjuje srca:

• Hodite na kratke razdalje
• Izstopite iz javnega prevoza eno postajo prej kot običajno in s tem povečajte prevoženo razdaljo
• Vozite se s kolesom v službo
• Za pisarniške delavce: občasno delajte stoje
• Namesto z dvigalom pojdite po stopnicah (če to dopušča vaša srčna bolezen)
• Če želite več premikati, uporabite pedometer, ki motivira sledenje

Enako velja za vsakodnevne dejavnosti: s kardiologom se morate predhodno pogovoriti, kakšna količina vadbe je dobra za vas in ne preobremenjuje srca.

Kardiomiopatija: potek bolezni in prognoza

Kardiomiopatije so večinoma resne bolezni. Le redko ga je mogoče ozdraviti, v mnogih primerih pa se zdravje prizadetih stalno slabša. Splošna izjava o pričakovani življenjski dobi ni mogoča. Napoved je močno odvisna od vrste in stopnje bolezni srčne mišice.

Medtem ko imajo bolniki z blago izraženo hipertrofično kardiomiopatijo skoraj normalno pričakovano življenjsko dobo, so razširjena in omejevalna kardiomiopatija veliko slabša. Brez presaditve srca velik delež bolnikov umre v prvih desetih letih po diagnozi.

Tudi aritmogena kardiomiopatija desnega prekata nima dobre prognoze. Brez zdravljenja približno 70 odstotkov prizadetih umre v prvih desetih letih po diagnozi. Če pa je mogoče aritmijo zatreti, je pričakovana življenjska doba pri tej obliki komaj omejena.

Včasih prizadeti komaj opazijo bolezen srčne mišice ali pa celo življenje ne. Potem postanejo nevarne zlasti nenadne aritmije kardiomiopatije.

Tags.:  preprečevanje laboratorijske vrednosti organskih sistemov