Koarktacija aorte

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Koarktacija aorte se pojavi, ko se zoži tudi naravno ozko območje glavne arterije (aorte). Malformacija aorte je prirojena. Povzroča različne simptome, odvisno od tega, kako huda je zožitev. Tukaj preberite, kakšna je pričakovana življenjska doba prizadetih in kako se zdravi koarktacija aorte.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. V25

Kratek pregled

• Kaj je koarktacija aorte? Prirojeno zoženje glavne arterije (aorte)
• Potek bolezni in prognoza: Po uspešnem zdravljenju malformacije je prognoza zelo dobra.
• Vzroki: moški razvoj glavne arterije v prvih tednih embrionalnega razvoja
• Dejavniki tveganja: V nekaterih primerih ima koarktacija aorte družinsko anamnezo. Včasih v kombinaciji z drugimi sindromi, kot je Turnerjev sindrom.
• Diagnostika: Tipični simptomi, ultrazvok srca, po potrebi rentgen, računalniška tomografija, tomografija z magnetno resonanco
• Zdravljenje: Operacija (odstranitev povečanega dela aorte in "anastomoza od konca do konca"), premostitev z žilnim presadkom ali plastično protezo, razširitev zoženega žilnega segmenta z balonom in vstavljanje stenta (stenta)
• Preprečevanje: Preventivni ukrepi niso možni

Kaj je koarktacija aorte?

Aortni isthmus je naravno ozko grlo v glavni arteriji (aorti). Nahaja se v bližini srca na prehodu iz aortnega loka v padajočo arterijo, ki telo oskrbuje s kisikom. Zdravniki patološko zožitev imenujejo "stenoza". Koarktacija glavne arterije, Coarctatio aortae, CoA) je, ko je tudi aortna isthmus zožena. Notranji premer aorte se včasih skrči z običajnih deset milimetrov na enega do dva milimetra.

Ozko grlo v arteriji je ovira za pretok krvi: ni več dovolj krvi, da bi dosegla spodnjo polovico telesa - trebušni organi in noge so le nezadostno oskrbljeni s kisikom. Pred zožitvijo se v levem prekatu srca nabira kri in srce mora črpanje močnejše za boj proti uporu. To vodi do velike obremenitve v srčni komori. Rezultat: poveča in zgosti. Končno se pojavijo prvi simptomi srčnega popuščanja. Poleg tega se krvni tlak dvigne v tistih žilah, ki ležijo nad zožitvijo in oskrbujejo glavo in roke.

Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od tega, kako daleč je zožena aorta in kje se nahaja ozka točka. Nekateri bolniki ne kažejo simptomov, pri drugih je glavna arterija tako zožena, da se hitro razvije smrtno nevarno stanje.

Kaj je Ductus Arteriosus Botalli?

Nerojen otrok pred rojstvom ne diha skozi pljuča, ampak kisik, ki ga potrebuje, dobi skozi popkovino. Ker pljuča še ne delujejo, večina krvi obide pljučni obtok (ki se začne v desnem srcu, teče skozi pljuča in se konča v levem atriju).

Kri prihaja - ne da bi šla skozi pljuča - iz pljučne arterije prek odprte povezave (Ductus arteriosus Botalli) neposredno v aorto. Kanal se odpre neposredno v območje aortne prevlake. Takoj, ko novorojenček diha samostojno, se duktus arteriosus začne zapirati. Kri je usmerjena v pljučno cirkulacijo in oksigenirana v pljučih. Otrok lahko zdaj diha sam.

Oblike koarktacije aorte

Obstajajo različne oblike koarktacije aorte. Zdravniki razlikujejo med "kritičnimi" in "nekritičnimi" stenozami.

Nekritična koarktacija aorte: V tej obliki se zožitev pridruži Ductus arteriosus Botalli, ki se pridruži aorti. Srce nerojenega otroka se je že prilagodilo povečani odpornosti v maternici, krvni obtok v nogah pa je omejen. Da bi ohranili oskrbo s krvjo, se okrog zožitve oblikujejo krvne žile (kolateralne žile). Če se kanal po rojstvu zapre, so simptomi običajno le blagi. Ti se lahko razvijejo šele v odrasli dobi.

Kritična koarktacija aorte: V tej obliki je zožitev običajno pred sotočjem Ductus arteriosus Botalli. Ker kri ploda neovirano teče mimo zožitve skozi kanal, so vsa področja telesa oskrbljena z neomejeno krvjo. Kolateralne posode se ne tvorijo. Težave nastanejo le, ko se duktus zapre v dneh po porodu. Odvisno od tega, kako ozka je aorta do prevlake, lahko zaprtje duktusa povzroči nenadne simptome: nepripravljeno srce je nenadoma preobremenjeno in trebušni organi in noge niso več ustrezno oskrbljeni s krvjo. Novorojenček lahko hitro postane smrtno nevaren. Brez zdravljenja večina prizadetih dojenčkov umre v prvih dneh po rojstvu.

frekvenco

Tri do pet odstotkov vseh prirojenih srčnih napak je koarktacija aorte. Koarktacija aorte prizadene približno enega od 3.000 do 4.000 novorojenčkov, fantje so prizadeti dvakrat pogosteje kot dekleta.

V 70 odstotkih primerov pride do koarktacije aorte kot edine malformacije srca, v 30 odstotkih se pojavi skupaj z drugimi srčnimi napakami, kot je okvara septalnega prekata ali nezapiralni duktus arteriosus Botalli (vztrajni ductus arteriosus Botalli).

Kakšna je pričakovana življenjska doba s koarktacijo aorte?

Če se koarktacija aorte pravočasno prepozna in zdravi, je napoved zelo dobra. Po uspešni korekciji je pričakovana življenjska doba primerljiva s povprečno populacijo. Vendar je pomembno, da imate redne preglede: v nekaterih primerih se aorta kljub uspešnemu zdravljenju spet zoži. Včasih se na glavni arteriji sčasoma oblikujejo tako imenovane anevrizme: aorta se v balonu razširi in v najslabšem primeru grozi, da se bo raztrgala.

V nekaterih primerih se zvišan krvni tlak ohrani tudi po operaciji. Ti bolniki vse življenje prejemajo antihipertenzivna zdravila.

Če se ne zdravi, kritična koarktacija aorte privede do smrti novorojenčka v devetih od desetih primerov. Od otrok z manj hudimi oblikami, ki preživijo prvi dve leti, 25 odstotkov umre brez zdravljenja. Mediana preživetja prizadetih je 32 let.

Kakšni so simptomi koarktacije aorte?

Simptomi koarktacije aorte so odvisni od tega, koliko in kje je aorta zožena.

Simptomi nekritične koarktacije aorte

V primeru nekritične koarktacije aorte se je organizem že prilagodil povečani odpornosti v žilnem sistemu v maternici. Glede na to, kako ozka je aorta, obstajajo različni simptomi:

Pri bolnikih z rahlim zožitvijo se lahko pojavijo simptomi ali le blagi. Na primer, zelo hitro se naveličate.

Če je zožitev izrazitejša, se običajno pojavijo naslednji simptomi:

• Visok krvni tlak v zgornji polovici telesa: glavobol, omotica, krvavitve iz nosu, tinitus
• Krvni tlak spodnjega dela telesa nizek ali normalen: zmanjšan utrip v nogah in dimljah, bolečine v trebuhu, šepanje, bolečine v nogah, mrzla stopala
• Kronična obremenitev tlaka v levem prekatu: Prizadeti otroci kažejo znake šibkega srca en do dva dni po rojstvu, nato pa se običajno spet stabilizirajo.

Simptomi kritične koarktacije aorte

Pri kritični koarktaciji aorte je kri ploda neovirano tekla v maternici. Težave nastanejo šele, ko se zapre ductus arteriosus Botalli. Kri mora zdaj teči skozi zoženo aorto. Desni prekat je nenadoma preobremenjen, saj se kri nabira pred zožitvijo. Hkrati spodnja polovica telesa ni ali ni dovolj oskrbljena s kisikom. Utrip pade v nogah in razvije se hitro napredujoče srčno popuščanje s tipičnimi simptomi, kot so slabo pitje, hitro dihanje, povečana jetra in bledo siva koža. Če se ne zdravi, pride do odpovedi več organov v kratkem času.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok koarktacije aorte je v nepravilnosti glavne arterije v prvih nekaj tednih embrionalnega razvoja. Kako se to zgodi, ni jasno. V večini primerov se malformacija razvije spontano.

Dejavniki tveganja

Koarktacija aorte je pogosta v nekaterih družinah. Genetska nagnjenost je verjetno, vendar še ni dokončno dokazana. V primeru družinskega kopičenja je tveganje za koarktacijo aorte nekoliko večje: če je prizadeta sama mama, se tveganje za neposredne potomce poveča na pet do sedem odstotkov, tveganje za ponovitev pri bratih in sestrah je dva do tri odstotke.

V nekaterih primerih pride do koarktacije aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi sindromi: približno 30 odstotkov vseh deklet, rojenih s Turnerjevim sindromom, trpi zaradi zožitve aortne isthmus. Bolj redko prizadenejo bolnike z drugimi boleznimi, kot sta Williams-Beuren-ov sindrom ali nevrofibromatoza.

Preiskava in diagnoza

Zdravniški pregled

Med fizičnim pregledom je zdravnik pozoren na značilne spremembe, na primer srčni šum (pogosto neslišen do konca četrtega tedna življenja), modrikasto obarvanje kože, hitro dihanje ali različne vrednosti krvnega tlaka v rokah in noge.

Ultrazvok srca

Metoda izbire za diagnosticiranje koarktacije aorte je ultrazvočni pregled srca (ehokardiografija). Traja le kratek čas in je za pacienta neškodljiv in neboleč. S pomočjo sodobnih ultrazvočnih metod (2D slika, barvni doppler in CW doppler) je mogoče z gotovostjo 95 odstotkov diagnosticirati koarktacijo aorte, ugotoviti njeno resnost in ugotoviti morebitne spremljajoče malformacije srca.

Nadaljnje preiskave

Po potrebi bo zdravnik opravil nadaljnje preiskave. Ti vključujejo na primer rentgenski pregled, računalniško tomografijo (CT) ali magnetnoresonančno tomografijo (MRT).

zdravljenje

Zdravljenje koarktacije je odvisno od njene resnosti. Kritična koarktacija aorte vedno zahteva intenzivno zdravljenje. Prizadeti novorojenčki se mehansko prezračujejo in dobijo zdravila za vzdrževanje vitalnih funkcij. Prostaglandin E (PGE) ohranja duktus odprt in obnavlja pretok krvi, podobno kot pred rojstvom. Poleg tega zdravila za srce, kot je dopamin, pomagajo okrepiti srce. Cilj zdravljenja z drogami je stabilizirati malega bolnika do te mere, da ga je mogoče operirati v prvih 28 dneh življenja.

Koarktacija aorte

Za kirurško korekcijo koarktacije aorte so na voljo različni postopki. Pri novorojenčkih in dojenčkih zdravnik najpogosteje izvede anastomozo od konca do konca: prereže glavno arterijo, odstrani zožitev (resekcijo) in ponovno poveže oba konca aorte (anastomoza od konca do konca).

Za odrasle je tako imenovani protetski presadek terapija izbire: zožen del aorte premosti žilni presadek ali plastična proteza.

Intervencijsko zdravljenje

Pri intervencijskem zdravljenju koarktacije aorte dostop do aorte ne poteka preko operacije, ampak preko srčnega katetra, ki se skozi dimeljsko veno potisne v aorto.Potem ko je zdravnik z balonom razširil zoženo območje aorte (balonska angioplastika), postavi majhno kovinsko mrežico (implantacija stenta). Stent ohranja posodo stalno odprto.

Prepreči

Koarktacija aorte je prirojena okvara glavne arterije. Ni ukrepov za preprečevanje bolezni. Če se v družini pogosto pojavi koarktacija aorte, je v primeru nosečnosti priporočljivo obvestiti zdravnika, ki se zdravi. Pri novorojenčku opravijo preglede, da ugotovijo koarktacijo aorte in jo zgodaj zdravijo. Prenatalna diagnoza koarktacije aorte (prenatalna diagnoza) je težka, a tudi možna.

Tags.:  knjižni namig zobe nosečnost