Ahalazija

Dr. med. Julia Schwarz je samostojna pisateljica na medicinskem oddelku

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Ahalazia je redka kronična bolezen požiralnika. Prizadenejo pri požiranju predvsem nelagodje. Drugi značilni simptomi ahalazije so riganje neprebavljene hrane iz požiralnika, bolečine za prsnico, izguba teže in slab zadah. Če se ne zdravi, lahko ahalazija povzroči resne zaplete. Tukaj preberite vse, kar morate vedeti o znakih, tveganjih in možnostih zdravljenja ahalazije.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. Q39K22

Ahalazia: opis

Ahalazia je bolezen požiralnika (požiralnika), ki ljudem otežuje požiranje. Pri požiranju se krčenje požiralnika običajno natančno sinhronizira s časom, ko se odpre spodnja mišica zapiralka: gibi požiralnika, podobni valovom La Ola, prenašajo hrano skozi požiralnik. Na spodnjem koncu se sfinkter sprosti ob pravem času in hrana lahko pride v želodec. Pri ahalaziji so po eni strani krčni gibi (peristaltika) požiralnika na splošno oslabljeni in poleg tega niso več natančno usklajeni z spodnjo mišico zapiralke. Po drugi strani je mišica zapiralka trajno napeta (grško achalasis = pomanjkanje sprostitve), zato se ne more več dovolj razširiti.

Posledično se živčna kaša zaradi motene peristaltike ne prenaša več normalno po požiralniku. Poleg tega se nabira pred trajno napetim spodnjim ezofagealnim sfinkterjem, kar povzroča značilne simptome ahalazije. Ti vključujejo zlasti težave pri požiranju trdne hrane (disfagija) in zadušitev neprebavljenih delcev hrane iz požiralnika v orofarinks.

Ahalazia: kdo je prizadet?

Ahalazia je redka. Vsako leto od enega na 100.000 ljudi zboli za ahalazijo. Večina ljudi v srednjih letih, to je med 30. in 50. letom, je prizadetih. Včasih pa zbolijo tudi otroci, mladostniki ali starejši. Če se ahalazija pojavi v otroštvu, je pogosto odgovoren genetski vzrok, kot je tako imenovani sindrom trojnega A.

Razlika med primarno in sekundarno ahalazijo

Zdravniki razlikujejo med primarno in sekundarno ahalazijo. Najpogostejša vrsta je ahalazija. Zdravniki to imenujejo primarna ahalazija, kadar vzroka ahalazije ni mogoče jasno ugotoviti. Kako se razvija primarna ahalazija, še vedno ni jasno. Pri redkejši sekundarni ahalaziji pa obstajajo jasni vzroki, kot sta rak požiralnika ali Chagasova bolezen. Te bolezni poškodujejo živčne poti na področju požiralnika, tako da je moteno normalno delovanje požiralnikov in požiralnika. Za sekundarno ahalazijo je značilno, da se težave s požiranjem povečujejo veliko hitreje kot pri primarni ahalaziji. Starejše ljudi pogosteje prizadene sekundarna ahalazija.

Ahalazia: simptomi

Tipični znaki ahalazije so težave pri požiranju (disfagija) in riganje neprebavljene hrane (regurgitacija). Obstajajo tudi druge pritožbe, kot so bolečine za prsnico, izguba teže in slab zadah.

Simptomi ahalazije - težave pri požiranju

Sprva so simptomi običajno blagi in se pojavljajo le občasno. V zgodnjih fazah bolezni imajo bolniki le težave pri požiranju trdne hrane. Med požiranjem imajo občutek, da se jim je hrana zataknila v grlu, in temu primerno pijejo. Povečanje količine vode, ki jo pijete, pomeni, da lahko hrana bolje vstopi v želodec. Poleg tega nekateri bolniki čutijo pritisk v predelu prsnega koša za prsnico. V napredni fazi bolezni tekočine ni mogoče več pogoltniti ali le s težavo. To za prizadete predstavlja velike težave. Po eni strani je motnja požiranja čustveno zelo stresna, po drugi strani pa prizadeti močno shujšajo, kar znatno zmanjša njihovo telesno zmogljivost.

Simptomi ahalazije - riganje neprebavljenih delcev hrane

V napredni fazi ahalazija vodi do neželenega riganja. Pogosto ostane neprebavljena hrana iz požiralnika nazaj v usta. Spontana regurgitacija neprebavljenih ostankov hrane se pojavi zlasti pogosto, ko bolnik leži in gravitacijski učinek ne deluje več kot "zavora".

Nekateri bolniki se počutijo zelo napihnjene in bruhajo. Bolniku primanjkuje grenkega okusa v ustih, značilnega za refluksno bolezen, saj hrana pri ahalaziji še ni prišla v stik z želodčno kislino. Ker je spodnji ezofagealni sfinkter pri ahalaziji trajno napet, prizadeti nimajo zgage ali jih imajo le redko.

Mnogi bolniki se zadušijo zaradi neprebavljene hrane, ko pride v sapnik (aspiracija). To se zgodi zlasti ponoči, ko bolniki ležijo. Refluks hrane lahko ponoči povzroči napade kašlja. Poleg tega lahko delci hrane v sapnici in bronhih (aspiracija) povzročijo pljučnico.

Več simptomov ahalazije

Z izrazito ahalazijo prizadeti močno shujšajo. Pri primarni ahalaziji se telesna teža počasi zmanjšuje v mesecih ali letih in je običajno največ deset odstotkov prvotne telesne mase. Pri sekundarni ahalaziji je lahko izguba teže izrazitejša in tudi napreduje v veliko krajšem časovnem obdobju.

Zaradi ahalazije imajo nekateri bolniki tudi hudo bolečino za prsnico (bolečina v hrbtu), ki se pojavi zlasti pri požiranju. Če je poudarek na zelo izrazitih bolečinah pri ahalaziji, zdravniki včasih to imenujejo tudi "hipermobilna ahalazija".

Ker se živilska kaša nabira pred trajno napetim spodnjim požiralniškim sfinkterjem, hrana ostane v požiralniku. Te kolonizirajo in razgrajujejo bakterije. Zaradi tega lahko prizadeti trpijo zaradi izrazitega slabega zadaha (foetor ex ore, halitoza).

Ahalazija: vzroki in dejavniki tveganja

Požiranje je zapleten, fino nastavljen proces, ki zahteva natančno časovno kontrolo mišic požiralnika z živčnimi impulzi. Če ta nadzor ne uspe, je motena peristaltika požiralnika in spodnji požiralniški sfinkter se ne sprosti več.

Vzroki primarne ahalazije še niso popolnoma razumljeni. Obstajajo dokazi, da ahalazijo povzroča uničenje nekaterih živčnih poti in živčnih centrov (ganglijskih celic) v požiralniku. Zdi se, da je še posebej prizadet tako imenovani mientrični pleksus (Auerbach plexus). To je fina mreža živcev v mišični steni požiralnika, želodca in črevesja.

Kako pride do uničenja živčnih celic pri primarni ahalaziji, še ni znano. Raziskovalci na primer menijo, da je okužba ali avtoimunska bolezen možen vzrok. V primeru sekundarne ahalazije pa ima znanost bolj konkretno predstavo, zakaj živčne celice odmrejo: Tipični vzroki sekundarne ahalazije so rak požiralnika (zlasti raka srca) in Chagasova bolezen. Pri obeh boleznih so poškodovane živčne celice v steni požiralnika. Chagasova bolezen je parazitska bolezen, ki jo prenašajo stenice, ki se pojavlja predvsem v Srednji in Južni Ameriki in bo verjetno v redkih primerih igrala vlogo pri razvoju ahalazije v Nemčiji.

V redkih primerih je ahalazija tudi dedna

Če ahalazijo že prizadenejo otroci in mladostniki, je pogosto odgovoren genetski vzrok. Na primer, ahalazia je eden glavnih simptomov sindroma trojnega A (AAA sindrom). Bolezen se podeduje avtosomno recesivno in poleg ahalazije vključuje tudi druge simptome, kot so insuficienca nadledvične žleze in nezmožnost tvorbe solz (alakremija). Ahalazijo pogosto opazimo tudi pri Downovem sindromu (trisomija 21). Približno dva odstotka ljudi z Downovim sindromom trpi zaradi tega. Poleg tega so redke genetske bolezni, kot sta družinska visceralna nevropatija in sindrom ahalazije-mikrocefalije, povezane z ahalazijo.

Ahalazia: pregledi in diagnoza

Pravi stik za sum ahalazije je vaš splošni zdravnik ali specialist interne medicine in gastroenterologije. S podrobnim opisom vaših pritožb zdravniku posredujete dragocene podatke o vašem trenutnem zdravstvenem stanju (anamneza). Zdravnik vam lahko postavi naslednja vprašanja:

• Ali imate težave s požiranjem, na primer občutek, da vam je hrana zataknjena v grlu?
• Ali se ta občutek izboljša, ko pijete tekočino?
• Ali morate občasno izkopati neprebavljene ostanke hrane?
• Ali boli, ko pogoltneš?
• Ste shujšali?
• Ste opazili slab zadah?

Zdravnik bo nato pregledal predvsem vaš trebuh in zgornji del telesa ter osvetlil usta in grlo, da bo lahko ugotovil morebitne spremembe. Začutil bo tudi tvoje grlo. Lahko na primer določi povečane bezgavke na vratu (kar kaže na vnetje ali tumor) in otipa ščitnico. Za natančno diagnozo ahalazije so običajno potrebni dodatni pregledi.

Dodatni pregledi, če obstaja sum na ahalazijo

Ahalazijo lahko pogosto diagnosticiramo s tipičnimi simptomi v kombinaciji s slikovnimi testi, kot sta požiralnik in tako imenovana kašica. Po potrebi lahko funkcijo spodnjega ezofagealnega sfinktra preverimo tudi z manometrijo požiralnika.

Požiralnik in gastroskopija (ezofagoskopija in gastroskopija)

Strukturo sluznice v požiralniku in želodcu lahko ocenimo s pomočjo odseva skozi endoskop. Poleg tega odsev služi izključitvi drugih bolezni požiralnika in želodca, kot so vnetje, brazgotinjenje ali rak. Pacient šest ur pred pregledom ne sme jesti in piti, da ima zdravnik med pregledom jasen pogled na sluznico. Običajno je požiralnik popolnoma prost, pri ahalaziji pa v požiralniku pogosto ostanejo ostanki. Če obstaja sum na ahalazijo, je treba med endoskopskim pregledom vedno vzeti vzorec tkiva, da se izključi maligni tumor.

Pregled požiralnika

Tako imenovana požiralnikova požiralnica je metoda za prikaz dejanja požiranja s pomočjo rentgenskega aparata in kontrastnega sredstva. Bolnik pogoltne kašo, obogateno s kontrastnim sredstvom (običajno barijev sulfat). Med požiranjem pacientu pregledamo grlo in prsni koš. Če je prisotna ahalazija, se na rentgenskem posnetku pogosto prikaže prehod v obliki stekla šampanjca med požiralnikom in vhodom v želodec. Vhod v želodec se tanjša v obliki peclja, požiralnik pred njim pa se razširi v obliki lijaka. Ta oblika stekla iz šampanjca nastane, ker se živilska kaša nabira pred zožitvijo spodnjega požiralnika in se tako požiralnik pred zožitvijo sčasoma razširi.

Merjenje tlaka v požiralniku (manometrija požiralnika)

S pomočjo merjenja tlaka v požiralniku (manometrija) je mogoče določiti peristaltična gibanja požiralnika in funkcijo požiralnika sfinktra. V ta namen se napreduje sonda z več merilnimi kanali želodčnega izhoda in tlak se določi na različnih mestih požiralnika med požiranjem. Pri ahalaziji so normalni kontrakcijski gibi požiralnika nekoordinirani in oslabljeni, spodnji požiralniški sfinkter pa nenehno pritiska na sondo, ker se ne sprosti.

Ahalazia: zdravljenje

Zdravljenje ahalazije je potrebno, če motnja povzroča nelagodje. Za lajšanje simptomov ahalazije je na voljo več možnosti. S pomočjo zdravil ali posebnih posegov je običajno mogoče doseči izboljšanje simptomov. Cilj terapije je zmanjšati povišan tlak v spodnjem požiralniku. Popolno ozdravitev pa je komaj mogoče, saj se nekoč poškodovane živčne celice le v omejenem obsegu obnavljajo.

Ahalazijska zdravila

Terapija z zdravili pomaga le približno desetim odstotkom bolnikov. Zdravilna učinkovina nifedipin - prvotno zdravilo za zdravljenje visokega krvnega tlaka - sprošča sfinkter požiralnika. Podoben učinek ima skupina aktivnih sestavin nitratov. Zdravilo se jemlje približno 30 minut pred zaužitjem hrane. Tako se spodnji ezofagealni sfinkter pravočasno sprosti in hrana lahko lažje pride v želodec. Vendar pa s podaljšanim zdravljenjem zdravila postanejo manj učinkovita in so potrebni nadaljnji postopki.

Ahalazia - posebni posegi

Zožen prehod med požiralnikom in želodcem je mogoče razširiti z različnimi metodami. Od teh je metoda prve izbire balonska dilatacija. Izjema so mladi bolniki z ahalazijo, pri katerih je operacija običajno bolj smiselna.

Pogosto se izvaja tudi injiciranje botulinskega toksina neposredno v spodnji ezofagealni sfinkter. Kirurško raztezanje stika med požiralnikom in želodcem se izvede le v nekaj primerih.

Razširitev balona (dilatacija balona)

Zoženje stika med požiralnikom in želodcem je mogoče raztegniti s pomočjo balona. Balonsko dilatacijo lahko izvedemo med gastroskopijo, zato operacija ni potrebna. Zdravnik potisne tanko cevko skozi usta v požiralnik do zožitve (stenoze) na vhodu v želodec. Tam je napihnjen majhen balon na koncu cevi. To raztegne stenozo, kar vodi do izboljšanja simptomov pri 60 odstotkih prizadetih. V redkih primerih (približno pet odstotkov) lahko zapleti med posegom raztrgajo požiralnik ali vhod v želodec. Če bakterije prodrejo v rano, lahko povzročijo ezofagitis. Poleg tega je treba v približno polovici primerov po nekaj letih ponoviti dilatacijo balona.

Injekcija botoksa

Injiciranje razredčenega botulinskega toksina (Botox) v zožen požiralniški sfinkter se lahko izvede tudi med gastroskopijo. Večina ljudi pozna botoks kot strup iz živcev iz kozmetične medicine. V sfinkterju požiralnika blokira živčne poti, zaradi česar se sfinkter sprosti. Ta vrsta zdravljenja z ahalazijo izboljša simptome pri 90 odstotkih prizadetih. Vendar se simptomi ahalazije pri mnogih bolnikih po nekaj mesecih ponovno pojavijo. Še ni dovolj dolgoročnih študij, da bi lahko zanesljivo ocenili vrednost te oblike zdravljenja ahalazije.

Operacija (miotomija)

Če pacientu z zgornjimi ukrepi ne moremo zagotoviti zadostne pomoči, lahko uporabimo tudi operacijo. To je še posebej uporabno za mlade bolnike, saj je pri tej starostni skupini dilatacija balona pogosto slaba.

Pri miotomiji se spodnji obročni sfinkter požiralnika odreže. Ker se pri tem ne sme poškodovati sluznice, lahko do tega prereza mišic pride le po dostopni poti zunaj požiralnika. Najpogosteje se kirurg odloči za dostop prek zareza v prsih (transtorakalno) ali zgornjem delu trebuha (transabdominalno). Miotomija je zelo učinkovita metoda. Poleg prereza požiralnika sfinktra se v isti operaciji izvaja tudi operacija proti refluksu. Njegov namen je preprečiti, da bi kisli želodčni sok tekel nazaj v požiralnik.

Ahalazia: potek bolezni in prognoza

Ahalazija je kronična bolezen, ki se žal ne zaceli spontano. Težave pri požiranju, značilne za ahalazijo, se običajno povečujejo z leti ali celo desetletji. S pomočjo različnih možnosti zdravljenja pa lahko simptome običajno dovolj ublažimo.

Zapleti pri ahalaziji

Če se ne zdravi, lahko ahalazija povzroči stalno širjenje (širjenje) požiralnika. V skrajnih primerih nastane tako imenovani megaezofag, ki ne more več prenašati himusa iz ust v želodec. Povečano riganje lahko sproži vnetje požiralnika (ezofagitis) ali zaplete v pljučih (suh kašelj, hripavost in celo pljučnica).

Ahalazija je povezana s povečanim tveganjem za nastanek raka požiralnika (rak požiralnika). Tveganje za razvoj malignega tumorja požiralnika pri bolnikih z ahalazijo je 30 -krat večje kot pri zdravih ljudeh. To je posledica dejstva, da se morajo ob stalnem stresu in draženju sluznice požiralnika nenehno oblikovati nove celice, ki popravljajo sluznico požiralnika. Povečana stopnja celične delitve pomeni povečano tveganje za degeneracijo celic. Bolnike z ahalazijo je zato treba redno pregledovati tudi po uspešnem zdravljenju.

Tags.:  stres nega stopal digitalno zdravje