Hemolitična anemija

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Hemolitična anemija je, ko se rdeče krvne celice prehitro uničijo ali razgradijo. Vzroki so številni. Tipični simptomi so bledica, utrujenost, porumenelost kože in sluznic ter povečana vranica. Tukaj preberite, kako deluje hemolitična anemija in kaj zdravniki storijo glede tega!

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze.Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. D57D59D56D55D58

Kratek pregled:

Kaj je hemolitična anemija? Anemija zaradi uničenja ali prezgodnje razgradnje rdečih krvnih celic (eritrocitov)
Potek bolezni in prognoza: Potek in prognoza sta odvisna od osnovnega vzroka.
Simptomi: bledica, šibkost, težave s cirkulacijo do omedlevice, glavobol, bolečine v trebuhu, bolečine v hrbtu, porumenelost kože in sluznic (zlatenica), povečanje vranice (splenomegalija)
Vzroki: prirojene ali pridobljene bolezni, zdravila, zdravila
Diagnostika: Tipični simptomi, krvni test, bris krvi, Coombsov test, ultrazvok, biopsija kostnega mozga
Zdravljenje: glukokortikoidi (kortizon), imunosupresivi (zdravila, ki zmanjšujejo imunski sistem), presaditev kostnega mozga, odstranitev vranice, dajanje folne kisline in železa
Preprečevanje: Posebni preventivni ukrepi niso možni.

Kaj je hemolitična anemija?

Zdravniki hemolitično anemijo imenujejo anemija, ki nastane zaradi uničenja ali prezgodnje razgradnje rdečih krvnih celic (eritrocitov). Razgradnja in regeneracija rdečih krvnih celic sta običajno v ciklu: zdravi eritrociti imajo življenjski cikel približno 120 dni (70 do 90 dni za novorojenčke), preden se razgradijo in regenerirajo v kostnem mozgu.

Pri hemolitični anemiji se ta cikel skrajša: rdeče krvne celice se predčasno razgradijo (v povprečju po približno 30 dneh), tvorba novih v kostnem mozgu zaostaja. Na splošno je v krvi premalo eritrocitov in produkti razgradnje krvnih celic se odlagajo v telesu. Značilni znaki hemolitične anemije so bledica, utrujenost, omotica, težave s cirkulacijo, porumenelost kože in povečana vranica.

Hemolitična anemija ima veliko možnih vzrokov, nekateri so prirojeni (na primer talasemija, anemija srpastih celic, anemija sferoidnih celic, favizem), drugi se pridobijo šele v življenju. Primeri pridobljenih hemolitičnih anemij so avtoimunska hemolitična anemija, intoleranca za rezus, malarija, zastrupitev s svincem, nezdružljiva transfuzija krvi, močno zvišane ravni bakra in paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Zdravniki razlikujejo tudi, ali je vzrok hemolize v samih rdečih krvnih celicah (korpuskularna anemija) ali zunaj krvnih celic (ekstrakorpuskularna anemija).

Kaj je hemoliza?

Hemoliza je raztapljanje rdečih krvnih celic. To uniči lupino (celično membrano), ki obdaja rdeče krvne celice. Hemoliza sama po sebi ni bolezen; pojavlja se ves čas v vsakem telesu: rdeče krvne celice imajo življenjski cikel okoli 120 dni. Nato jih razstavijo in zamenjajo z novimi. Kostni mozeg je odgovoren za nastanek novih rdečih krvnih celic: Tu nastajajo novi eritrociti iz predhodnih celic (megakariocitov). Razgradnja in regeneracija rdečih krvnih celic običajno gredo z roko v roki. To zagotavlja, da je vedno na voljo dovolj krvnih celic.

Redno razgradnjo starih eritrocitov izvajajo tako imenovane celice lovilcev (makrofagi) v vranici in v manjši meri v jetrih. Raztopijo in razgradijo lupino rdečih krvnih celic. Makrofagi se pojavljajo v različnih tkivih; zdravniki jih kot celoto imenujejo "retikuloendotelijski sistem".

Eritrociti imajo nalogo, da sami s seboj vežejo kisik in ga dobavljajo celotnemu telesu. Glavna sestavina rdečih krvnih celic je rdeči krvni pigment hemoglobin. Ko se krvne celice razgradijo, se hemoglobin razgradi. Proizvaja se produkt razgradnje bilirubin, ki preko jeter pride v žolč in se od tam izloči v blatu in v manjši meri v urinu.

Pri hemolitični anemiji se razgradi več rdečih krvnih celic kot običajno, medtem ko kostni mozeg zaostaja pri nastanku novih celic. Posledica tega je, da je eritrocitov na splošno premalo.

Jetra so preobremenjena s povečanim razpadom rdečih krvnih celic: nabere se toliko produktov razgradnje, kot je bilirubin, da se ne morejo več dovolj hitro izločiti s blatom (in v manjši meri z urinom). Namesto tega se bilirubin kopiči v sluznicah in koži. To vodi v značilno porumenelost kože in sluznic.

Kaj je anemija

Govorimo o anemiji, ko je število rdečih krvnih celic (in s tem tudi hemoglobina rdečega krvnega pigmenta) pod referenčno vrednostjo, značilno za starost in spol.

Anemija ima veliko različnih vzrokov: nastane bodisi zaradi hitrega razpada rdečih krvnih celic (hemoliza), encimskih ali membranskih napak v krvnih celicah, motnje porazdelitve (npr. pri katerem imunski sistem napačno tvori obrambna telesa (protitelesa) proti rdečim krvnim celicam. Drugi vzroki za anemijo so nekatere kronične bolezni ali rak.

Potek bolezni in prognoza

Tako potek kot napoved hemolitične anemije sta odvisna od osnovnega vzroka.

Na primer, avtoimunska hemolitična anemija ima dobro prognozo, še posebej po odstranitvi vranice. Enako velja za prirojeno anemijo sferičnih celic: po odstranitvi vranice se simptomi bolezni znatno izboljšajo. Na splošno se je zdravljenje prirojene anemije v zadnjih nekaj desetletjih znatno izboljšalo. Sekundarne bolezni in zapleti so v veliki meri obvladljivi, pričakovana življenjska doba pa se je močno povečala. Zlasti starejši bolniki z dodatnimi srčno -žilnimi boleznimi imajo prognozo manj ugodno.

Vsekakor je pomembno, da imate redne preglede. V primeru kronične hemolize zdravnik natančno pregleda kri.

Kakšni so simptomi hemolitične anemije?

Vzroki za hemolitično anemijo so različni. Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od vzroka bolezni.

Vsem je skupno, kaj so simptomi, ki se sprožijo zaradi pretirane razgradnje in razgradnje eritrocitov. Njegova resnost je odvisna od tega, kako hitro se anemija razvije: hitreje, bolj izraziti so simptomi. Če je anemija prirojena ali se razvija počasi, se telo prilagodi anemiji in včasih razvije nobene ali le šibke simptome.

Naslednji simptomi kažejo na hemolitično anemijo:

bledica
utrujenost
Zmanjšanje zmogljivosti
Nizek krvni tlak (hipotenzija)
omotica
glavobol
tinitus
Težave s cirkulacijo do omedlevice
Srčne palpitacije
Težko dihanje
Rumenenje sluznice in kože (zlatenica): posledica razpada rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina) v rdečih krvnih celicah. Rumenkasto barvo povzroča bilirubin, produkt razgradnje hemoglobina.
Povečanje vranice (splenomegalija)

Možni zapleti hemolitične anemije

Hemolitična kriza: Hemolitična kriza nastane, ko se v kratkem času raztopi veliko število rdečih krvnih celic. Takšne krize so možne s favizmom, anemijo srpastih celic in transfuzijo krvi. Znaki hemolitične krize so:

vročina
mrzlica
šibkost
Težave s cirkulacijo do šoka
bolečine v trebuhu
Bolečine v hrbtu
glavobol
Rdeč ali rdečkasto rjav urin (ko se hemoglobin izloči z urinom)
Kasneje porumenelost sluznice in kože

Hemolitična kriza je nujna medicinska pomoč. Ob prvih znakih pokličite zdravnika!

Žolčni kamni: Žolčni kamni se pri nekaterih bolnikih razvijejo kot posledica kronične hemolitične anemije. Nastanejo, ker se bilirubin kopiči pri razgradnji rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina). Zbira se v žolčniku in pri nekaterih bolnikih tvori tako imenovane "pigmentne kamne".

Pomanjkanje folne kisline: kostni mozeg potrebuje folno kislino za proizvodnjo novih, zdravih rdečih krvnih celic. Trajno povečano nastajanje novih eritrocitov lahko vodi v dolgotrajno pomanjkanje folne kisline.

Pomanjkanje železa: Če se izgubi preveč rdečih krvnih celic, se dolgoročno pojavi pomanjkanje železa. Železo je del rdečega krvnega pigmenta hemoglobina.

Vzroki in dejavniki tveganja

Korpuskularna hemolitična anemija

Pri korpuskularni hemolitični anemiji vzrok ležijo v samih rdečih krvnih celicah.Ta oblika hemolitične anemije je običajno dedna in se kaže v otroštvu ali adolescenci. Hemolitično anemijo sprožijo različne okvare krvnih celic:

Prirojena motnja celične membrane: anemija sferoidnih celic (dedna sferocitoza)
Pridobljena motnja celične membrane: paroksizmalna nočna hemoglobinurija
Motnje presnove eritrocitov: favizem (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze)
Hemoglobinopatija: srpastocelična bolezen, talasemija

Ekstrakorpuskularna hemolitična anemija

Ekstrakorpuskularne anemije ne povzročajo same rdeče krvne celice, ampak zunanji dejavniki. Ta oblika hemolitične anemije običajno ni prirojena, ampak se razvija skozi življenje.

Možni vzroki so:

Zdravila: Nekatere učinkovine, kot so kinin in meflokin (antimalariki), penicilin, antibiotiki, kot je metronidazol, psihotropna zdravila, kot je bupropion, ali zdravila za lajšanje bolečin (NSAID), kot je ibuprofen, lahko sprožijo hemolitično anemijo.

Avtoimunske bolezni: Pri avtoimunski bolezni imunski sistem napačno tvori obrambo (protitelesa) proti neškodljivim endogenim snovem, na primer proti rdečim krvnim celicam. Primeri so imunska trombocitopenija (ITP) in avtoimunska hemolitična anemija hladnega tipa.

Okužbe: V nekaterih primerih okužbe povzročijo hemolitično anemijo. Najpogostejši povzročitelji bolezni so Clostridium perfringens, streptokoki, meningokoki, plazmodija, Bartonella, Epstein-Barr virus in mikoplazma.

Mehanske poškodbe eritrocitov: Tu se rdeče krvne celice poškodujejo in uničijo zaradi mehanskih ovir v krvnem obtoku (npr. Umetnih srčnih zaklopk).

Povečanje in povečana aktivnost vranice (hipersplenizem): Ko se vranica poveča, se razgradi več krvnih celic.

Strupi (toksini): Zastrupitev s svincem ali bakrom vodi do dejstva, da se razgradi več rdečih krvnih celic.

Droge: Droge, kot sta ekstazi ali kokain, lahko povzročijo hemolitično anemijo.

Preiskava in diagnoza

Prirojene hemolitične anemije, kot je anemija srpastih celic ali anemija globularnih celic, se običajno diagnosticirajo v otroštvu ali adolescenci. V mnogih primerih zdravniki le naključno odkrijejo pridobljeno anemijo med preiskavami krvi, na primer med preventivnim zdravniškim pregledom. Če je hemolitična anemija že napredovala, je porumenelost kože ali krvi v urinu običajno razlog za prvi obisk zdravnika. Prva stična točka je, odvisno od starosti pacienta, pediatra ali družinskega zdravnika.

anamnese

Na prvem posvetovanju zdravnik vpraša o trenutnih simptomih in vpraša, kako dolgo so prisotni. Če se na podlagi krvnega testa sumi na hemolitično anemijo, se bo zdravnik pozanimal o nadaljnjih nepravilnostih. Tej vključujejo:

Družinska anamneza: Ali je bila v družinski anamnezi hemolitična anemija (na primer talasemija, anemija srpastih celic ali favizem)?
Imate vročino ali druge simptome?
Ali bolnik jemlje zdravila? Če da, kateri?
Ali bolnik jemlje zdravila? Če da, katere (zlasti kokain)?

Krvni test

Če trenutni krvni izvidi niso na voljo, bo zdravnik bolniku odvzel kri in še posebej pozoren na naslednje vrednosti:

Nizko število rdečih krvnih celic (eritrocitov) in rdečega krvnega pigmenta (hemoglobin)
Povečano število retikulocitov (retikulocitoza, celice predhodnice rdečih krvnih celic v kostnem mozgu)
Nizek haptoglobin (transportni protein za rdeči krvni pigment hemoglobin)
Zvišan bilirubin (pigment žolča, znak povečane razgradnje hemoglobina)
Povišan LDH (znaki povečanega razpada celic)
Pomanjkanje folne kisline ali železa

Krvni bris

Za odvzem krvi zdravnik položi kapljico krvi na stekleno ploščo in pod mikroskopom pregleda posamezne krvne celice glede sprememb. Določene spremembe v obliki rdečih krvnih celic kažejo na posebne bolezni, ki povzročajo hemolitično anemijo. Pri aferiji sferičnih celic so na primer eritrociti okrogli namesto ploski.

Analiza urina

Glavni del rdečega krvnega pigmenta - ali njegovega produkta razgradnje bilirubina - se izloči z blatom, manjši del pa z urinom. Če najdemo bilirubin v urinu, je to znak povečanega razpada rdečih krvnih celic. Zdravniki govorijo o "urobilinogenu".

Coombsov test

Coombsov test je krvni test, ki odkrije protitelesa proti rdečim krvnim celicam. Zdravnik s tem preveri, ali so v krvi bolnika protitelesa proti rdečim krvnim celicam.

Ultrazvočni pregled

Ultrazvočni pregled trebuha bo pokazal, ali sta vranica in / ali jetra povečana.

zdravljenje

Kako zdravnik zdravi hemolitično anemijo, je odvisno od osnovnega vzroka. Ne glede na vzrok bolezni je cilj zdravljenja izkoreninjenje anemije in obvladovanje bolezni.

Glukokortikoidi in imunosupresivi: Glukokortikoidi (kortizon) in imunosupresivi (zdravila, ki zavirajo prekomerno reakcijo imunskega sistema telesa) pomagajo pri avtoimunski hemolitični anemiji.

Odstranitev vranice (splenektomija): Ko odstranimo vranico, se razgradi manj rdečih krvnih celic. To pomaga ublažiti simptome, vendar naredi ljudi bolj dovzetne za okužbe. Zaradi tega so bolniki nekaj tednov pred operacijo cepljeni proti nekaterim boleznim (na primer gripi, pnevmokokni, meningokokni in okužbi s Haemophilus influenzae).

Izogibanje sprožilcem zdravil: Če je vzrok hemolitične anemije v določeni učinkovini, bo zdravnik zdravilo zamenjal in po potrebi prešel na drug, enakovreden pripravek.

Folna kislina: Pri hemolitični anemiji telo potrebuje več folne kisline, da spodbudi proizvodnjo rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Zdravniki priporočajo prehrano z visoko vsebnostjo folne kisline, vključno s špinačo, solato, zeljem, sadjem, polnovrednimi žiti, pšeničnimi kalčki, sojo, stročnicami in jetri. Če to ni dovolj, je smiselno vzeti dodatek folne kisline.

Presaditev kostnega mozga: anemijo srpastih celic in talasemijo je mogoče pozdraviti s presaditvijo kostnega mozga. Kostni mozeg se prenese iz zdravega darovalca na bolnika.

Fototerapija: Dojenčki, rojeni z nestrpnostjo do rezizma ali rezusa, imajo lahko koristi od fototerapije. Dojenčke obsevamo s kratkovalno svetlobo, ki pretvori bilirubin v koži in ga nato izloči skozi žolč in ledvice.

Zaščita pred mrazom: Pri kronični avtoimunski hemolitični anemiji tipa prehlada je najpomembnejši ukrep zaščita prizadetih pred mrazom.

Prepreči

Ker ima hemolitična anemija različne vzroke, jo je mogoče le v omejenem obsegu preprečiti. V vsakem primeru je pomembno preprečiti simptome pomanjkanja hrane. Jejte uravnoteženo in uživajte dovolj folne kisline - ki jo vsebujejo špinača, fižol, zelje in jetra. Enako velja za vitamin B12: vsebuje ga ribe, mlečni izdelki, meso in jajca. Zdravniki priporočajo, da ženske med menstruacijo uživajo živila, ki vsebujejo železo. Rdeče meso, polnozrnati izdelki, stročnice in oreški so idealni.

Tags.: zobozdravstveno oskrbo knjižni namig želja po otrocih