Churg-Straussov sindrom

Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Churg-Straussov sindrom, znan tudi kot "eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom" (EGPA), je redka, resna bolezen. Presežek določenih belih krvnih celic vodi v vnetje malih in srednje velikih krvnih žil. Sprva se kot simptomi pojavijo bronhialna astma in druge alergijske bolezni. Pozneje poleg pljuč vnetje prizadenejo tudi druge pomembne organe, na primer srce ali ledvice. S pravo terapijo veliko bolnih ljudi vodi normalno življenje. Več o vzrokih in možnostih zdravljenja preberite tukaj!

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. M30

Kratek pregled

Opis: Redka, resna bolezen, za katero so najprej značilne alergijske bolezni, kot je bronhialna astma, če se ne zdravi, vodi do resnih funkcionalnih motenj pomembnih organov
Vzroki: neznani
Napoved: ni ozdravljiva, vendar se večinoma dobro zdravi
Zdravljenje: Zdravimo z zdravili, ki oslabijo prekomerno reakcijo imunskega sistema
Simptomi: astma, seneni nahod, polipi v nosu, kasneje možni resni simptomi, odvisno od prizadetega organa (srce, pljuča, ledvice, koža, živci)
Diagnoza: Na podlagi simptomov, krvnih preiskav, različnih celovitih preiskav prizadetih organov, dokazov skozi vzorce tkiva
Preprečevanje: Churg-Straussovega sindroma ni mogoče preprečiti.

Kaj je Churg-Straussov sindrom?

Churg-Straussov sindrom je ena redkih bolezni. Pojavi se pri približno dveh do štirih na milijon ljudi v zahodni Evropi in ZDA. Od leta 2012 zdravniki niso več uradno imenovali te bolezni kot Churg-Straussov sindrom, Churg-Straussova granulomatoza ali Churg-Straussov vaskulitis po odkritjih, ampak kot eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom ali na kratko EGPA.

Churg-Straussov sindrom je resna bolezen, pri kateri se vnamejo majhne in / ali srednje velike krvne žile. Poleg astme imajo prizadeti povečanje nekaterih belih krvnih celic - eozinofilcev. Sindrom lahko dobro zdravimo z ustreznimi zdravili.

Churg-Straussov sindrom pogosto poteka v različnih fazah: najprej se pojavijo alergijske bolezni (na primer bronhialna astma, alergijski izcedek iz nosu), nato se povečajo določene bele krvne celice, kar posledično povzroči vnetje pljuč ali prebavnih organov. Nazadnje se krvne žile vnamejo, kar vodi do resnih motenj pomembnih organov, kot so srce, živci, ledvice ali pljuča.

Običajno traja nekaj časa, da zdravniki diagnosticirajo Churg-Straussov sindrom, v povprečju deset let. Običajno so prizadeti bolniki, stari od 40 do 50 let. Churg-Straussov sindrom, kot je granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ki so ga prej imenovali Wegenerjeva granulomatoza, je eden od tako imenovanih sistemskih vaskulitidov, povezanih z ANCA.

Kaj so sistemski vaskulitisi, povezani z ANCA?

Po definiciji Churg-Straussov sindrom spada v skupino sistemskih vaskulitidov, povezanih z ANCA. To pomeni, da spada v skupino bolezni, ki vodijo do žilnega vnetja v različnih organih. Kratica ANCA pomeni "antineutrofilno citoplazemsko protitelo" - v angleščini: antineutrofilno citoplazemsko protitelo. Ta posebna protitelesa igrajo vlogo pri avtoimunskih boleznih. Avtoimunske bolezni so bolezni, pri katerih imunski sistem zaradi okvare napada lastne strukture telesa (organe, tkiva).

Ti sistemski vaskulitidi, povezani z ANCA, vključujejo:

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej znana kot Wegenerjeva granulomatoza
Mikroskopski poliangiitis (MPA)
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prej znana kot Churg-Straussov sindrom

Kaj je vzrok Churg-Straussovega sindroma?

Vzrok Churg-Straussovega sindroma ali eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA) ni znan. Določeni genetski dejavniki in astma naj bi povečali verjetnost za razvoj bolezni. Churg-Straussov sindrom lahko sprožijo okužbe, snovi, ki povzročajo alergije (alergeni), ali zdravila.

Zdravniki sumijo, da je Churg-Straussov sindrom avtoimunska bolezen. To pomeni, da pride do pretirane reakcije imunskega sistema z zdravimi telesnimi celicami. Pri normalni imunski reakciji je obramba telesa usmerjena le proti tujim snovem, kot so patogeni, kot so bakterije ali virusi.

Ali obstaja zdravilo za Churg-Straussov sindrom?

Churg-Straussovega sindroma ni mogoče ozdraviti. Ob ustrezni terapiji pa se simptomi v mnogih primerih ne pojavljajo več. Brez zdravljenja pa se pričakovana življenjska doba skrajša, kakovost življenja pa je omejena s simptomi. Če Churg-Straussov sindrom ustrezno zdravimo v posebni kliniki, lahko predvidevamo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Odvisno od tega, kako huda je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) in ko je bolezen diagnosticirana, lahko napade različne organe, kot so pljuča, prebavni organi, srce, živci ali ledvice. V nekaterih primerih zdravila, ki so pomembna za zdravljenje, sprožijo tudi sekundarne bolezni. Zapleti, ki so posledica tega, segajo od diabetesa mellitusa, debelosti, osteoporoze (izguba kosti) in neplodnosti do povečanega tveganja za nastanek raka mehurja. Najpogostejši vzrok smrti pri Churg-Straussovem sindromu so bolezni srca, kot sta srčno popuščanje ali miokardni infarkt.

Kako se zdravi Churg-Straussov sindrom?

V bistvu se EGPA zdravi z zdravili, ki oslabijo prekomerno reakcijo imunskega sistema (imunosupresivi). Zdravniki običajno sledijo ustreznim smernicam za zdravljenje. To so povzetki zdravnikov in za zdravnike o posameznih boleznih, v katerih so navedena aktualna priporočila za zdravljenje in diagnozo.

Terapija Churg-Straussovega sindroma je odvisna od resnosti bolezni in od tega, ali so prizadeti organi ali ne. Če temu ni tako - bolezen je lažja - bo zdravnik predpisal glukokortikoide in metotreksat. Obe zdravili močno vplivata na vnetne procese v telesu. Če so prizadeti organi ali če je sindrom že smrtno nevaren, zdravniki uporabljajo druge imunosupresive.

Če se bolezen regresira in se simptomi izboljšajo, zdravniki to imenujejo remisija. Če se to zgodi pri Churg-Straussovem sindromu (običajno po približno treh do štirih mesecih zdravljenja), zdravniki v naslednjih dveh letih prilagodijo zdravilo in njegov odmerek. Če stanje ostane stabilno, po možnosti zmanjšajte odmerek.

Če se simptomi ponovno pojavijo ali če se stanje poslabša, bo zdravnik ustrezno prilagodil zdravilo. O tem, ali rehabilitacija zaradi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA) podpira okrevanje ali ne, se je treba individualno pogovoriti z zdravnikom.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Churg-Straussovega sindroma, lahko povzročijo zaplete in sekundarne bolezni. Zaradi tega je priporočljivo, da redno obiskujete zdravnika.

Kakšni so simptomi Churg-Straussovega sindroma?

Simptomi, ki jih povzroča Churg-Straussov sindrom, so odvisni od resnosti bolezni. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) pogosto poteka v različnih fazah.

Alergijska faza Churg-Straussovega sindroma

Na začetku bolezni se pojavijo zlasti alergijske bolezni, med drugim:

bronhialna astma
Alergijski rinitis (seneni nahod)
Alergijski sinusitis (alergijsko vnetje sinusov)
Polipi v nosu

Ta faza običajno traja več let.

Eozinofilna faza Churg-Straussovega sindroma

V eozinofilni fazi Churg-Straussovega sindroma se tako imenovani eozinofili v krvi močno povečajo. Eozinofili ali eozinofili so bele krvne celice in kažejo na alergije. V tej fazi se lahko ti tudi odlagajo v tkivu in tam povzročijo vnetje, na primer v pljučih ali v prebavnih organih. Simptomi so zelo različni in segajo od suhega kašlja ali zasoplosti do različnih gastrointestinalnih težav in splošnih simptomov, kot so neželena izguba teže, utrujenost ali nočno znojenje.

Vaskulitična faza z vpletenostjo organov v Churg-Straussov sindrom

V zadnji fazi Churg-Straussovega sindroma se majhne in / ali srednje velike krvne žile vnamejo in povzročijo resne motnje pomembnih organov. Odvisno od tega, kateri organ je prizadet, se pojavijo naslednji, pogosto resni simptomi:

Pljuča: Pogosto prizadeti, glavni simptomi so astma
Srce: V okviru bolezni je vključenih do 45 odstotkov bolnikov, obstajajo različne bolezni srca. Najpogostejša sta vnetje perikarda (perikarditis) in različne bolezni srčne mišice (kardiomiopatije).
Ledvice: prizadenejo do 26 odstotkov bolnikov, možna je okvara delovanja ledvic ali celo odpoved ledvic (Paucijev imunski glomerulonefritis)
Koža: Pri približno polovici bolnikov se pojavijo majhne krvavitve v obliki pik (petehije). Druge kožne spremembe, kot so vozlički, se pojavijo tudi pri skoraj vsaki tretji prizadeti osebi.
Živci: Pogosto prizadeti, vnetje poškoduje živce, pojavijo se šibkost in bolečine v rokah in / ali nogah, možni so simptomi paralize

Kako se diagnosticira Churg-Straussov sindrom?

Diagnoza EGPA je zelo obsežna. Najprej zdravnik vpraša o simptomih. Tu se osredotočamo predvsem na alergijske bolezni. Pacient tudi fizično pregleda. Zdravnik lahko opravi nevrološke preglede, da preveri poškodbe živcev.

Na podlagi različnih laboratorijskih preiskav, zlasti krvi, pa tudi urina, je mogoče najti znake prisotnosti Churg-Straussovega sindroma ali eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA). Krvni testi so predvsem laboratorijske vrednosti, ki dajejo informacije o vnetju, pa tudi specifični testi na antigen.

Izvede se celovit pregled, da se razjasni, kako daleč je bolezen napredovala in ali so pomembne funkcije organov omejene. Zdravnik pregleda srce, pljuča, ledvice in po možnosti tudi želodec in črevesje ter poišče nepravilnosti ali funkcionalne motnje.

Funkcijo srca preverimo z elektrokardiogramom (EKG) in / ali ultrazvokom srca. Test pljučne funkcije in rentgenski pregled prsnega koša lahko zdravnikom povesta o stanju pljuč. Lahko se izvede tudi računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Če je potrebno, zdravniki opravijo endoskopijo (zrcaljenje prebavil), da pregledajo želodec in črevesje za indikacije. Zdravnik diagnozo Churg-Straussovega sindroma potrdi s pregledom vzorca tkiva. Vzorec tkiva se vzame kot del nekaterih preiskav, na primer zrcala v prebavilih. V večini primerov je ta pregled neboleč in bolnik se ne zaveda odstranitve.