Levkemija dlakavih celic
in Martina Feichter, medicinska urednica in biologinjaMartina Feichter je študirala biologijo pri izbirni lekarni v Innsbrucku in se tudi potopila v svet zdravilnih rastlin. Od tam do drugih medicinskih tem, ki jo še vedno navdušujejo, ni bilo daleč. Izpopolnjevala se je kot novinarka na Axel Springer Academy v Hamburgu, od leta 2007 pa dela za - najprej kot urednica, od leta 2012 pa kot samostojna pisateljica.
Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.
Levkemija dlakavih celic (HZL) je redek rak. Izhaja iz tako imenovanih B-limfocitov, podskupine belih krvnih celic (levkocitov). Ime "levkemija dlakavih celic" izhaja iz videza obolelih krvnih celic: te imajo številne, fine podaljške in so zato videti, kot da imajo dlake. Več o dlakastocelični levkemiji najdete tukaj!
Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. C91
Kaj je dlakavocelična levkemija?
Levkemija dlakavih celic (HZL ali HCL iz "levkemije dlakavih celic") je kronični rak. Pri bolnikih se nekatere bele krvne celice (limfociti B) degenerirajo in se začnejo nenadzorovano množiti.
Kljub delu imena "levkemija" HZL ni bolezen krvnega raka (levkemija), ampak bolezen raka limfnih žlez (maligni limfom). Strogo rečeno, dlakavocelična levkemija je med drugim pripisana ne -Hodgkinovemu limfomu - tako kot kronična limfocitna levkemija (CLL).
Opomba: Zdravniki razlikujejo klasično levkemijo dlakavih celic in varianto levkemije dlakavih celic (HZL-V). Slednji je sicer precej redkejši, vendar je bolj agresiven.
Vzroki in pogostnost HZL
Vzroki za levkemijo dlakavih celic niso znani. Strokovnjaki sumijo, da lahko repelenti insektov (insekticidi) in pesticidi (herbicidi) med drugim spodbujajo razvoj te oblike raka. Ljudje, ki delajo v kmetijskem sektorju, imajo povečano tveganje za nastanek bolezni.
Levkemija dlakavih celic je redka: le trije od milijona ljudi se razvijejo letno. Večina teh je moških: trikrat do štirikrat bolj verjetno jih prizadene dlakavocelična levkemija kot ženske. Povprečna starost nastopa je med 50 in 55 let. Lahko pa vpliva tudi na mlajše ali starejše odrasle. Levkemija dlakavih celic se pri otrocih ne pojavi.
Levkemija dlakavih celic: simptomi
Levkemija dlakavih celic je kronična rakava bolezen, ki je običajno počasna. Večina prizadetih sprva dolgo ne opazi svoje bolezni. Postopoma pa rakave celice ("lasne celice") pri večini bolnikov izpodrivajo zdrave krvne celice, to je normalne bele in rdeče krvne celice ter trombocite. Pri približno 70 odstotkih vseh bolnikov z levkemijo dlakavih celic je število vseh treh vrst krvnih celic pod njihovo spodnjo mejo. Zdravniki nato govorijo o pancitopeniji.
Sproži različne simptome: pomanjkanje rdečih krvnih celic povzroči anemijo. Tipični znaki tega so šibkost, utrujenost, zmanjšana odpornost in bleda koža. Pomanjkanje funkcionalnih belih krvnih celic oslabi imunski sistem: bolniki so dovzetni za okužbe. Pomanjkanje krvnih ploščic povečuje nagnjenost k krvavitvam: na primer lahko zlahka pride do krvavitve iz dlesni ali nosu. Verjetneje je tudi nastanek modrih madežev (hematomov).
Poleg pomanjkanja zdravih krvnih celic je za levkemijo dlakavih celic značilna povečana vranica (splenomegalija). Včasih je opazen po občutku pritiska v zgornjem levem delu trebuha.
Manj pogosti znaki levkemije dlakavih celic so povečana jetra in otekle bezgavke. Redki so tudi trije tako imenovani simptomi B: zvišana telesna temperatura nad 38 stopinj Celzija, izguba teže in nočno znojenje. Ta trojica simptomov je sicer pogosta pri raku in različnih nalezljivih boleznih.
Levkemija dlakavih celic: pregledi in diagnoza
Pri bolnikih z zgoraj opisanimi simptomi bo zdravnik najprej vzel anamnezo (anamnezo). Ima podrobno opisane simptome, sprašuje o vseh prejšnjih ali osnovnih boleznih in ali je bil bolnik izpostavljen kakšnim strupenim snovem (na primer insekticidom).
Nato sledi temeljit fizični pregled. Med drugim bo zdravnik ugotovil, ali so bezgavke (npr. V predelu vratu ali pod pazduhami) otekle. Občuti tudi trebušno steno, da preveri, ali je vranica povečana. To lahko natančneje ocenimo z ultrazvočnim pregledom trebuha.
Vendar pa je zanesljiva diagnoza levkemije dlakavih celic možna le s krvnimi preiskavami. Pri večini prizadetih je mogoče zaznati degenerirane celice B s svojim "dlakavim" videzom. Krvni testi pomagajo razlikovati tudi med dvema podvrstama levkemije dlakavih celic:
Večina bolnikov ima klasično dlakavocelično levkemijo. Za to je med drugim značilno dejstvo, da se običajno zmanjša število limfocitov (oblika belih krvnih celic) in trombocitov. Drugače je pri redki varianti levkemije dlakavih celic: tukaj se limfociti znatno povečajo. Odčitki krvnih ploščic so običajno normalni.
Pregled kostnega mozga je pomemben tudi pri levkemiji dlakavih celic: zdravnik vzame vzorec kostnega mozga (punkcija kostnega mozga) in ga podrobno analizira v laboratoriju.
Levkemija dlakavih celic: zdravljenje
Dokler dlakastocelična levkemija ne povzroča nobenih simptomov in se število zdravih krvnih celic še ni zmanjšalo, je pomembno počakati in videti. Na tej stopnji bolezni zdravljenje ni potrebno. Namesto tega bo zdravnik redno opravljal krvne preiskave (vsaj vsake tri mesece).
Če se odčitki krvnih celic zmanjšajo in / ali se pojavijo simptomi, je treba bolnike zdraviti. Običajno se začne kemoterapija: bolniki prejmejo nekatera zdravila proti raku (citostatike), ki zavirajo razmnoževanje rakavih celic. Najboljše učinkovine pri levkemiji dlakavih celic so kladribin (2-klorodeoksiadenozin, 2-CDA) in pentostatin (deoksikoformicin, DCF). So med tako imenovanimi analogi purina.
V nekaterih primerih so možne tudi druge možnosti zdravljenja:
En primer je učinkovina interferon-alfa. Zavira razmnoževanje rakavih celic in aktivira obrambne celice imunskega sistema. Zdravilo je treba injicirati pod kožo večkrat na teden, pogosto več let. Interferon-alfa se na primer uporablja za zdravljenje bolnikov, ki iz določenih razlogov ne smejo prejemati analogov purina za kemoterapijo. Zdravilo je lahko koristno tudi v primeru ponovitve raka, če kemoterapija ne pomaga.
Druga možnost zdravljenja levkemije dlakavih celic je imunoterapija s tako imenovanimi monoklonskimi protitelesi (kot je rituksimab). To so umetno proizvedena protitelesa, ki lahko vplivajo na imunski sistem telesa: posebej se vežejo na rakave celice in tako signalizirajo obrambnim celicam imunskega sistema, da uničijo degenerirano celico. Rituksimab se daje enkrat v dva tedna neposredno v veno. Lahko ga predpišemo za levkemijo dlakavih celic, kadar bolnik zaradi zdravstvenih razlogov ne more prejemati ali ne prenaša analogov purina (kemoterapija) in interferona-alfa.
Včasih je pri dlakavi celični levkemiji lahko koristna tudi kombinacija kemoterapije (s purinskimi analogi) in imunoterapije (z rituksimabom). Zdravniki nato govorijo o kemoimunoterapiji.
Pri skoraj vseh bolnikih s klasično dlakavocelično levkemijo rakaste celice kažejo določeno genetsko spremembo (mutacijo). Klicana je BRAF V600E imenovan. Potem lahko tako imenovani zaviralci BRAF pomagajo proti raku. Vendar je treba uporabo teh zdravil še podrobneje raziskati, na primer pri optimalnem odmerjanju in trajanju terapije. Vendar se včasih uporabljajo, kadar drugih terapij (kemoterapija, interferon-alfa, moboklonska protitelesa), na primer, ne smemo uporabljati ali jih ne moremo prenašati.
Različica dlakavocelične levkemije
Zelo redka varianta dlakastocelične levkemije (HZL-V) se ne odziva tako dobro na kemoterapijo s purinskimi analogi. Interferon-alfa tudi ni zelo učinkovit. Primernejša je na primer kemoimunoterapija (kemoterapija s purinskimi analogi plus rituksimab).Če pride do kratkotrajnega relapsa, lahko bolniku odstranimo vranico (splenektomija). To lahko izboljša krvne vrednosti bolnikov z rakom. Operacija je lahko koristna tudi, če bolnik zaradi zdravstvenih razlogov ne more prejeti kemoterapije s purinskimi analogi.
Levkemija dlakavih celic: prognoza
Napoved za klasično dlakavocelično levkemijo je na splošno dobra. Večina bolnikov se dobro odziva na zdravljenje kroničnega stanja. Na primer, mnogi prizadeti lahko še naprej opravljajo svoje delo. Poleg tega lahko pričakujete normalno pričakovano življenjsko dobo, če terapija dobro deluje.
Napoved za varianto levkemije dlakavih celic (HZL-V) je manj ugodna. Je bolj agresiven kot kronična, zahrbtna klasična levkemija dlakavih celic. Običajno zdravljenje s HZL-V običajno ne deluje tako dobro. To lahko skrajša čas preživetja prizadetih.
Tags.: laboratorijske vrednosti paraziti domača zeliščna zdravila
.jpg)
