Razcepljena ustnica in nepce

Marian Grosser je v Münchnu študiral medicino ljudi. Poleg tega si je zdravnik, ki ga je zanimalo marsikaj, drznil narediti nekaj vznemirljivih poti: študij filozofije in umetnostne zgodovine, delo na radiu in nazadnje tudi za Netdoctor.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Razcep ustnice in neba je ena najpogostejših prirojenih malformacij pri ljudeh. Pri prizadetih se zgornja ustnica, zgornja čeljust in nebo delno ali v celoti prečkajo z vrzeljo. Razcep ustnice in neba je kozmetično moteč in lahko ovira dihanje in vnos hrane. Vendar pa ga je mogoče dobro zdraviti v specializiranih centrih. Preberite več o razcepu ustnic in neba.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. Q36Q35Q37

Razcepljena ustnica in nepce: opis

Izraz "razcepljena ustnica in nebo" zajema skupino prirojenih malformacij obraza. Zgornja ustnica, zgornja čeljust ter trdo in / ali mehko nebo imajo vrzel. Ta bodisi poteka skozi vse te obrazne strukture ali le njihove dele.

V zgornji ustnici razpoka spominja na vdolbino v obliki črke Y proti nosu na zgornji ustnici zajca. Zato se razcepljena ustnica in brbončica pogovorno imenuje harelip. Medicinski izraz je cheilognathopalatoschisis.

Mnogi bolniki menijo, da je izraz harelip diskriminatoren. Zato se v medicini ne uporablja več.

Razcepljena ustnica in nepce: oblike

Strogo gledano, obstaja razpoka ustnice in neba le, če je razpoka dosledno prisotna v zgornji ustnici, zgornji čeljusti in nebu. Pravzaprav ta skupni izraz vključuje tudi oblike vrzeli, pri katerih je prizadeta le ena ali dve od teh struktur:

Razcepljena ustnica: Razcepljena le na zgornji ustnici.
Razcepljena ustnica in čeljust: razcep na zgornji ustnici in zgornji čeljusti. Brez razcepljene ustnice ni izolirane čeljusti čeljusti, tako kot brez razcepljene ustnice ni čeljusti in nepca.
Razcepljeno nebo: Razcepljeno le na brbončicah.

Razcepljeno nebo teče skozi celotno nebo - to je trdo (sprednje območje neba) in mehko nebo (posteriorno območje) - ali vpliva le na mehko nebo (razcepljeno mehko nebo, razcepljeno nebo). Vendar pa ni enotnega razcepa.

Razcepljena ustnica in nepce: položaj

Na zgornji ustnici, zgornji čeljusti in trdem nebu položaj razcepa ni na sredini, ampak nekoliko desno ali levo od simetričnega središča (paramedian). Na primer, razcepljena ustnica se vedno nahaja na območju tako imenovanega roba filtra, to je na robu navpičnega utora, ki poteka od sredine zgornje ustnice do nosu (philtrum). Na zgornji čeljusti razpoka poteka v predelu stranskega sekalca. Tam lahko seže do tal v nosu. Tudi pri trdem nebu je na strani osi simetrije vedno praznina, le v mehkem nebu je na sredini.

Na obeh straneh sta lahko prisotna tudi razcepljena ustnica in brbončica. Bolniki imajo nato dva stolpca, enega na desni in enega levo od središča. Samo v mehkem nebu ni dvostranskih razpok.

Razcepljena ustnica in nepce: Resnost

Razcep ustnice in neba je lahko v vseh odsekih različno izrazit. Popolna razcepljena ustnica prizadene vse tkivne plasti (sluznico, mišice, kožo) zgornje ustnice in sega do nosnega vhoda. V primeru nepopolne (delne) razcepljene ustnice pa se ustnica ne prereže do nosu. Zdravniki tukaj govorijo tudi o zarezi ustnic.

Vrzel v zgornji čeljusti se lahko razlikuje tudi glede na širino in obseg (navzgor, torej proti nosnemu dnu). Pogosto se razširi v obliki črke V proti vrhu. Sosednji zobje so pogosto neusklajeni.

Tako v trdem kot v mehkem nebu je razcep lahko popoln ali nepopoln in različnih širin. Na območju razcepljenega neba se prekine ustna sluznica, plošča iz kostnega neba in prekrivna sluznica nosne votline. Ustna in nosna votlina se nato ne ločita. Ustna sluznica in zgornja mišična plast sta prizadeti vzdolž razcepljenega neba. V najmanjši obliki razcepljenega neba je odprt le uvula (uvula bifida).

Posebna oblika razcepljene ustnice in neba je submukozno razcepljeno nebo. Ustna sluznica je ohranjena v mehkem nebu, vendar so mišice nad njo in včasih uvula razcepljene. Nazofarinks, napolnjen z zrakom, nato običajno skozi sluznico sveti črno.

Razcepljena ustnica in nepce: pogostost

Razcepljena ustnica in nepce sta pogosta malformacija. V Srednji Evropi se s tem rodi približno vsak 500. otrok, pri čemer je 60 odstotkov fantov nekoliko bolj prizadetih kot dekleta. V 40 do 65 odstotkih primerov je neprekinjena razpoka ustnice in neba. Skoraj tretjino predstavljajo čiste razcepljene brbončice. Izolirana razcepljena ustnica ter razcepljena ustnica in čeljust skupaj predstavljata približno 20 do 25 odstotkov. Enostranski stolpci se pojavljajo dvakrat pogosteje na levi kot na desni. Razlog za to ni znan.

Razcepljena ustnica in nepce: simptomi

Razcep ustnice in neba lahko neposredno in posredno povzroči različne simptome in zaplete. Simptomi se razlikujejo tudi glede na obliko in resnost malformacije. Predvsem so razcepljene tvorbe s palatinami pogosto povezane s številnimi funkcionalnimi motnjami. Možni simptomi razpoke ustnice in neba vključujejo:

Motnje dihanja

V primeru razpok nepcev jezik nima podpornega svoda kot naslon. To lahko povzroči padec pri novorojenčku in ovira dihalne poti.Resne težave z dihanjem pri dojenčkih z razcepljeno ustnico in nebom so redke.

Težak vnos hrane

Tudi tu je vzrok pomanjkanje oprijema na brbončicah. Dojenčki ne sesajo bradavice, mlekajo jo z masažo med jezikom in streho ust. Brez nepčanega trezorja ne boste dobili dovolj mleka. Po drugi strani sama razpokana ustnica skoraj ne vpliva na vnos hrane.

Moten razvoj jezika

Ker med ustnimi in nosnimi votlinami v primeru razpok nepcev ni zapiranja, je tvorba zvoka pogosto motena. Prizadeti otroci grickajo med govorjenjem (rinofonija). Razcepljena ustnica ne vpliva na govor. Le zelo široke oblike, ki se ne zdravijo, povzročajo motnje govora.

Pomanjkanje prezračevanja srednjega ušesa

Obstaja povezava med srednjim ušesom in ustno votlino, Eustahijeva cev. Pri požiranju se za kratek čas samodejno odpre in tako zrači srednje uho ali zagotavlja izenačitev tlaka. Ta mehanizem je pogosto moten v primeru razpoke nepca in Eustahijeva cev se potem ne odpira več pravilno. To pogosto vodi do težav, kot so kopičenje izločkov in vnetje v srednjem ušesu.

Zmanjšana rast

Razcepljena ustnica in brbončica pogosto povzroča neuravnoteženo porazdelitev sil na obrazu. V primeru razpoke ustnice ali neba se na primer prekinejo določene mišice, ki se nato nepravilno začnejo. To ustvarja mišično neravnovesje, ki lahko privede do upočasnjene rasti.

Mnogi otroci z razcepljeno ustnico in nebom imajo zato tudi malformacije nosu, na primer ukrivljen nosni septum ali premajhne nosnice. V izrazitih primerih to ovira nosno dihanje in prizadete prisili, da dihajo skozi usta. Rast čeljusti lahko ovira tudi vrzel. Zgornja čeljust se nato razvije prekratko v primerjavi s spodnjo čeljustjo (maksilarna retrognatija).

Poškodbe in nepravilnosti na zobeh

Na položaj in pravilno število zgornjih zob pogosto vpliva razpoka ustnice in nepca. Sosednji zobje so še posebej prizadeti. Stranski sekalec je pogosto zakrnel ali celo manjka. Poleg tega imajo zobje blizu vrzeli pogosto malo sklenine, zaradi česar so bolj dovzetni za zobno gnilobo.

Suh zrak za dihanje

Če imate razcepljeno nebo, zrak, ki ga vdihavate, ni dovolj navlažen v nosu. Suh zrak pa spodbuja zobno gnilobo in okužbe v ustih, nosu in grlu.

Razcepljena ustnica in nepce: vzroki in dejavniki tveganja

Različni dejavniki spodbujajo razvoj razpoke ustnice in neba - zunanji (eksogeni) in notranji (genetski) vplivi. Menijo, da večino malformacij razcepa povzročajo zunanji dejavniki. To vključuje:

visokoenergijsko sevanje (na primer rentgenski žarki ali gama žarki)
nekatere kemikalije in zdravila, kot je antiepileptični hidantoin
Virusne okužbe matere in otroka (na primer rdečke) med nosečnostjo
Zloraba alkohola in / ali kajenje med nosečnostjo
hud fizični in / ali čustveni stres bodoče matere

Kako velik je vpliv posameznih dejavnikov, ni mogoče natančno reči. Zagotovo velja le, da spodbujajo malformacije pri nerojenem otroku na splošno in tako vodijo tudi do razpok ustnice in neba.

Genetski vplivi

Določen delež razcepljene ustnice in neba je družinski, to je posledica napačne genetske sestave. Vendar pa sprožilec ni en sam gen, temveč je vključenih več genov (poligeneza). Več sorodnikov ima malformacijo in bližje je razmerje, večja je verjetnost, da bo pri otroku prišlo tudi do razpok ustnice in neba.

Na primer, če eden od staršev že ima otroka z razcepljeno ustnico in nebom, je prizadet tudi drug otrok z verjetnostjo štiri do šest odstotkov. Če ima eden od staršev tudi razpoko ustnice in neba, se tveganje poveča na 17 odstotkov.

Kombinacija z drugimi malformacijami

Razcep ustnice in neba se pogosto pojavi skupaj z drugimi malformacijami kot del nekaterih sindromov. Sindrom je klinična slika, sestavljena iz različnih značilnih simptomov. Približno polovica vseh razpok ustnic in neba je del bolj zapletenega sindroma. Znanih je več kot 400 sindromov, ki jih lahko povežemo z razpoko ustnice in neba.

Nekateri od teh sindromov so dedni, izvor drugih pa ni jasen. Primeri sindromov s tvorbo razpok so trisomija 13 in sindrom Pierra Robina. Pri slednjem imajo prizadeti otroci razpoko nepca v obliki črke U in poleg tega premajhno spodnjo čeljust (mikrognatija) in jezik, ki je pogosto prevelik, premaknjen v grlo (glosoptoza).

Razcepljena ustnica in nepce: pregledi in diagnoza

Razcep ustnice in neba je običajno takoj viden, ko novorojenčka prvič pregledamo. Samo submukozno razcepljeno nepce se ne prepozna vedno takoj. ORL zdravnik ali pediater se jih lahko zave le, če otrok nenavadno pogosto trpi za vnetjem srednjega ušesa.

Ker imajo prizadeti otroci pogosto druge malformacije, jih je smiselno v prvih dneh življenja podrobno pregledati. Na primer, srce, oči in sluh se natančneje pregledajo.

Prenatalna diagnostika

Na ultrazvočnih slikah boste morda lahko pred rojstvom opazili razpoko ustnice in brbončice. Čeprav v okviru predporodne oskrbe obstajajo trije ultrazvočni pregledi nosečnic, natančen prikaz obraza nerojenega otroka običajno ni vključen.

Ta pregled obraza je vključen le v specializiranih centrih. Izkušen zdravnik lahko z veliko verjetnostjo odkrije razpoko ustnice in nepca. Izolirano razcepljeno brbončice je težje prepoznati. Tudi v specializiranih hišah se odkrije le eden od petih.

Običajno se ultrazvočni pregled obraza ploda opravi, če se družina že zaveda malformacij razpok. Če se diagnosticira razcep ustnice in neba, je mogoče obliko vrzeli natančneje določiti s tako imenovanim volumskim ultrazvokom. Če je malformacija del dednega sindroma, je to mogoče ugotoviti z določenimi testi genetskega materiala (kariogram, molekularno genetski pregled).

Razcepljena ustnica in nepce: zdravljenje

Terapija razpoke ustnice in neba je dolgotrajna in zapletena. Običajno poteka v specializiranih centrih za cepanje. Oralni in maksilofacialni kirurgi, ortodonti, specialisti ORL in logopedi skupaj sodelujejo in za vsakega bolnika izdelajo ustrezen načrt terapije.

Praviloma se zdravljenje razpoke ustnice in neba začne kmalu po diagnozi. Glavni koraki se dogajajo v prvih letih življenja otrok. Zdravljenje odraslih bolnikov je v Nemčiji zelo redko.

Primarni cilj je zapolniti vrzeli ali vrzeli v vseh odsekih (primarno zdravljenje). Izogniti se je treba funkcionalnim omejitvam in posledičnim motnjam rasti. Poleg tega pazimo, da zagotovimo kozmetično zadovoljiv rezultat. Poleg dejanskih operacij za zapolnitev vrzeli to običajno zahteva nekaj pripravljalnih ukrepov in po možnosti kirurške posege pri nadaljnjem poteku terapije (sekundarno zdravljenje).

Enotnih standardov terapije za razcep ustnice in neba ni. Različni centri za zdravljenje včasih delujejo zelo različno, zlasti časovni razponi so različni. Osnovni postopek je običajno enak.

Ortodontska predobdelava

Najprej je pomembno, da lahko dojenček z razcepljeno ustnico in nebom jedo, ne da bi ga motili. Tako kot druge otroke ga je treba po možnosti dojiti na dojke. Običajno to ni problem s čisto razcepljeno ustnico, vendar otroci z razcepljenim nebom potrebujejo posebno ploščico za brbončice. Ta je narejen iz plastike na osnovi ometa in vstavljen v otroka. Torej ima naslon za jezik.

Ploščo neba je treba redno prilagajati rastoči kosti. Otroku ne omogoča samo prehranjevanja, ampak tudi nadzoruje rast čeljusti. Na ta način lahko pomaga zožiti razpoko čeljusti in neba. To posledično olajša delovanje kasneje. Če to ni mogoče samo s ploščo za brbončice, obstajajo v ta namen tudi druge ortodontske metode.

ORL zdravljenje

Izločki se kopičijo v srednjem ušesu, zlasti v povezavi z razcepom neba. To lahko privede do izgube sluha, kar kasneje moti razvoj jezika. Specializirani zdravnik za ušesa, nos in grlo torej preveri, ali je takšno zbiranje izločkov prisotno in ali je sluh okvarjen pred prvo operacijo.

Če je tako, bo med prvo operacijo odrezal majhno režo v bobniču, da bo izcedek odtekel (paracenteza). Reža se spet sama zapre. Da se prepreči, da bi se čez nekaj časa spet nabralo izločanje v srednjem ušesu, lahko zdravnik v režo vstavi tudi tako imenovano prezračevalno cev. To omogoča, da se izločanje trajno odteče.

Operativno zapiranje vrzeli

Različni odseki neprekinjene razcepljene ustnice in nepca se običajno ne zaprejo hkrati, ampak ob različnih časih. Za zapiranje so na voljo različne kirurške tehnike.

Razcepljena ustnica: Običajno se začne z zaprtjem razcepljene ustnice, po možnosti med 4. in 6. mesecem življenja. Nekateri centri za razcepe izvajajo postopek že v 3. mesecu.

Razcep nepca: Prav tako je treba čim prej zapreti razpoko v mehkem nebu, najpozneje do prvega rojstnega dne - vendar v idealnem primeru, tako kot razcepljena ustnica, že nekaj mesecev po rojstvu, da se omogoči dobro prezračevanje srednjega ušesa čas.

Počakate še nekaj časa, da zaprete trdo nebo, da se izognete morebitnim kirurškim brazgotinam, ki motijo rast čeljusti. Po drugi strani pa je pomembno, da se nosna votlina loči od ustne votline, da se otrok nauči pravilno govoriti. Razpoka na trdem nebu se torej zapre okoli drugega rojstnega dne, najpozneje dve leti in pol po rojstvu.

Razcepljena čeljust: Ozko razcepljeno čeljust je mogoče zapreti skupaj z razcepom v trdem nebu. Če pa je razpoka v čeljusti preširoka, običajne kirurške tehnike ne bodo okostenile vrzeli, zato bo potrebna razcepljena osteoplastika. Če želite to narediti, kirurg vzame od pacienta nekaj kostnega materiala, na primer iz kolka ali golenice, in ga vstavi v režo. Po določenem času zraste skupaj z robovi reže in tako vrzel zapre.

Zapiranje čeljustne reže z osteoplastiko se običajno izvede v starosti od 7 do 11 let, po možnosti pred izbruhom psa. Ker se pas lahko potem ortodontsko premakne v vrzel, kjer ima zdaj koščeni naslon.

Nadaljnje operacije in spremljajoče zdravljenje

Tudi če kirurško zapiranje razpoke ustnice in neba poteka po načrtu, pogosto ostajajo funkcionalne in estetske težave. Včasih so tudi posledica kirurških brazgotin.

Za odpravo teh napak so morda potrebni dodatni posegi, kot so operacije izboljšanja jezika, korekcije nosu ali zapiranje preostalih lukenj na nebu. Čim prej morate končati. Za korekcije nosu pa običajno počakamo, da zraste konec nosu, sicer se lahko spet pojavijo malformacije.

Poleg kirurških posegov so bolniki redno ortodontsko pregledani in po potrebi zdravljeni. Predvsem, ko izbruhnejo mlečni zobje, kasneje pa stalni, morate paziti na nepravilnosti.

Pomembna je tudi logopedska podpora otrokom. To bi se moralo začeti v prvem letu življenja in med drugim preveriti razvoj mišic ustnice, jezika in neba. V 2. in 3. letu življenja logoped spremlja tvorbo zvoka in po potrebi terapevtsko poseže.

Razcep ustnice in neba: potek bolezni in prognoza

Razcepljene ustnice in nepce so zapletene malformacije, ki, če jih ne zdravimo, povzročijo številne zaplete. Za odpravo vseh estetskih in funkcionalnih omejitev potrebujete specializirano ekipo za zdravljenje in veliko časa. Glavne operacije razcepa ustnice in neba običajno potekajo v prvih treh letih življenja, vendar so poznejši korektivni kirurški posegi včasih potrebni v mladosti.

Prav tako se v fazah nedelovanja redno izvajajo pregledi. Zato morajo bolniki veliko prenašati. To je zanje lahko psihično stresno. Zato lahko otroci in njihovi starši v okviru zdravljenja dobijo psihoterapevtsko podporo. Obstajajo tudi skupine za samopomoč in starševske pobude, ki ponujajo podporo.

Toda dolg postopek je vreden, saj je na koncu terapije običajno dober rezultat. Bolniki živijo brez simptomov in na nekdanji razpoki ustnice in neba skoraj ne vidite več kot majhno brazgotino na zgornji ustnici.

Tags.: simptomi preprečevanje alternativna medicina