Vaskulitis
in Sabine Schrör, medicinsko novinarkoFlorian Tiefenböck je študiral medicino ljudi na LMU v Münchnu. Marca 2014 se je kot študent pridružilju in od takrat uredniško skupino podpira z medicinskimi članki. Po prejemu zdravniške licence in praktičnega dela na področju interne medicine v Univerzitetni bolnišnici Augsburg je od decembra 2019 stalni član ekipe in med drugim zagotavlja medicinsko kakovost orodij
Več objav avtorja Florian TiefenböckSabine Schrör je samostojna pisateljica medicinske ekipe Študirala je poslovno upravo in odnose z javnostmi v Kölnu. Kot samostojna urednica je že več kot 15 let doma v najrazličnejših panogah. Zdravje je eden njenih najljubših predmetov.
Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.
Vaskulitis je vnetje krvnih žil, pri katerem imunski sistem napade krvne žile. Vnetje lahko prizadene različne žile (arterije, kapilare, vene) in povzroči hude poškodbe organov. Ločimo med različnimi vrstami vaskulitisa, odvisno od tega, katera plovila so vpletena, kateri sprožilci so za njimi in kakšne posledice so očitne. Tukaj lahko preberete vse, kar morate vedeti o vrstah, simptomih, diagnozi in zdravljenju vaskulitisa.
Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. L95M30I67I73M31M35D69
Kratek pregled
- Kaj je vaskulitis? Vnetna bolezen krvnih žil, ki je posledica nenormalnega imunskega odziva.
- Vzroki: Vzrok primarnega vaskulitisa ni znan (npr. Velikanski celični arteritis, Kawasakijev sindrom, Henoch-Schönleinova purpura). Sekundarni vaskulitis povzročajo druge bolezni (na primer rak, virusna okužba) ali zdravila.
- Simptomi: splošni simptomi, kot so rahla zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, nezaželeno hujšanje. Posebni simptomi, odvisni od oblike vaskulitisa, na primer krvavitev v kožo, infarkt organa, težko dihanje, izkašljevanje krvi.
- Diagnoza: anamneza, fizični pregled, laboratorijski testi, vzorci tkiva, postopki slikanja, kot je slikanje z magnetno resonanco (slikanje z magnetno resonanco, MRI), računalniška tomografija (CT), rentgen ali ultrazvok, po možnosti nadaljnji pregledi
- Zdravljenje: odvisno od oblike vaskulitisa, na primer z zdravili, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi) in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Za sekundarni vaskulitis: zdravite osnovno bolezen.
Vaskulitis: opis
Vaskulitis (množina: vaskulitidi) je vnetje krvnih žil. To je zelo redka bolezen, vendar se lahko pojavi v različnih oblikah. Vse oblike vaskulitisa pa imajo eno skupno stvar: vaskularno vnetje se pojavi, ko določena protitelesa napadejo žilne stene. Tako je vaskulitis ena od avtoimunskih bolezni. To so bolezni, pri katerih je imunska obramba usmerjena proti lastnim telesnim strukturam.
Vaskulitis je tudi revmatična bolezen, ker je pogosto povezan z bolečinami v sklepih ali mišicah in včasih z otekanjem sklepov.
Vnetje lahko prizadeto posodo zoži ali popolnoma zapre. Včasih se razvijejo izbokline (anevrizme), ker so zaradi vnetja oslabljene stene žil. Odvisno od prizadete posode nekatera tkiva ali organi ne morejo več biti ustrezno oskrbljeni s kisikom in hranili, kar omejuje njihovo delovanje.
Pri nekaterih vrstah vaskulitisa lahko nastanejo tkivni vozli iz različnih celic (kot so epitelne celice, velikanske celice). Te tako imenovane nenalezljive granulome najdemo na primer v enem
- Poliangiitis z granulomatozo
- Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
- Velikanski celični arteritis
- Takayasu arteritis
Naš žilni sistem
V telesu so različne vrste žil. Najprej ločimo arterije in vene:
- Arterije, imenovane tudi arterije, prenašajo kri stran od srca.
- Žile usmerjajo kri nazaj v srce.
Tako imenovane kapilare (krvne žile za lasnice) tvorijo prehod med arterijami in venami. To so najmanjše krvne žile v telesu. Tvorijo vaskularno mrežo, skozi katero poteka izmenjava snovi v ustreznem organu: celice prevzamejo hranila in kisik iz krvi v kapilarah in jim oddajo odpadne produkte.
Od srca do ciljnega organa so arterije vse manjše. Nasprotno pa vene iz kapilarne mreže postajajo vse večje v smeri proti srcu.
Ker krvne žile prežemajo celo telo, se vaskulitis lahko pojavi skoraj povsod.
Oblike vaskulitisa
Na splošno se razlikuje med primarnim in sekundarnim vaskulitisom.
Primarni vaskulitis
Primarni vaskulitis je neodvisna bolezen brez očitnega vzroka (idiopatski vaskulitis). Običajno prizadene krvne žile določene velikosti. Glede na to, katere krvne žile so prizadete, razlikujemo različne oblike primarnega vaskulitisa. Med njimi so predvsem:
|
Prizadeta plovila |
primarne oblike vaskulitisa |
Opombe |
|
Vaskulitis velikih žil |
| |
|
Vaskulitis srednjih žil |
| |
|
Vaskulitis majhnih žil |
|
Povezana z ANCA (to je, da v teh vaskulitidih običajno obstaja specifična obramba, ki jo je mogoče zaznati: citoplazemska protitelesa proti nevtrofilcem)
|
|
Ni povezan z ANCA |
Velikanski celični arteritis
Arteritis velikanskih celic je najpogostejša vrsta vaskulitisa. Vnetje prizadene velike krvne žile - v veliki večini primerov časovno arterijo (arteria temporalis). V takih primerih govorimo o časovnem arteritisu.
Vse, kar morate vedeti o tej obliki vaskulitisa, lahko preberete v članku Temporalni arteritis.
Kawasakijev sindrom
Ta redka oblika vaskulitisa običajno prizadene majhne otroke: srednje velike žile se vnamejo, na primer koronarne arterije. To lahko privede do življenjsko nevarnih zapletov.
Več o tej obliki primarnega vaskulitisa preberite v članku Kawasakijev sindrom.
Granulomatoza s poliangiitisom
To je kronično vnetje številnih majhnih krvnih žil, ki je povezano z nastankom majhnih vozličastih odebelitev kože (granulomov). Staro ime bolezni je Wegenerjeva bolezen.
Vse, kar morate vedeti o tej obliki vaskulitisa, lahko preberete v članku Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerjeva bolezen).
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura)
Ta oblika primarnega vaskulitisa, ki se pojavi zlasti pri otrocih, je povezana z vnetjem majhnih krvnih žil in kapilar. To vodi do točkovnih krvavitev v koži in sluznicah (petehije).
Več o tej obliki vaskulitisa lahko izveste v članku Henoch-Schönlein purpura.
Drugi primarni vaskulitis
Zunaj kategorizacije, kot je prikazano v zgornji tabeli, obstajajo tudi drugi primarni vaskulitisi, kot so:
- Obliterans trombangitis (obliterans ogrogiitis): prizadene predvsem majhne in srednje velike žile v nogah. Zbolijo ga večinoma mladi moški (<40 let), zlasti težki kadilci.
- Behçetova bolezen: vnetje arterij in ven vseh velikosti po vsem telesu (sistemsko). Je eden od "vaskulitidov različne velikosti posod". Bolezen se pojavlja predvsem v Turčiji in arabskih državah. Običajno se pojavi v starosti od 20 do 40 let. Moški so približno trikrat bolj verjetno prizadeti kot ženske.
- cerebralni vaskulitis: Imenuje se tudi primarni vaskulitis centralnega živčnega sistema, prizadene samo žile v možganih in hrbtenjači.
- Sindrom hipokomplementemične urtikarije - vaskulitis: prizadene kožo in se kaže z nastankom eritema ali pšenice, ki vztrajajo več kot 24 ur. Drugo ime: urtikarijski vaskulitis.
Sekundarni vaskulitis
Sekundarni vaskulitis ima znan vzrok. Poleg zdravil so to lahko tudi druge bolezni, na primer druga revmatična bolezen, rak ali hepatitis.
Vaskulitis: simptomi
Simptomi vaskulitisa so odvisni od oblike in obsega bolezni.
Splošni simptomi
Vaskulitis se običajno začne z nespecifičnimi simptomi: veliko bolnikov se sprva počuti izčrpanih in utrujenih. Poleg tega obstaja rahla zvišana telesna temperatura, običajno pod 38,5 stopinj Celzija (subfebrilna temperatura). Nekateri bolniki poročajo o močnem nočnem znojenju in neželeni izgubi teže.
Nočno znojenje, izguba teže in rahla zvišana telesna temperatura so povzeti pod izrazom "simptomi B". To je na primer očitno tudi pri bolnikih z rakom in tuberkulozo.
Poleg teh precej nejasnih simptomov vaskulitisa se lahko pojavijo tudi revmatične pritožbe: Nekateri bolniki se pritožujejo nad bolečinami v sklepih, od katerih so nekateri povezani tudi z oteklino. Drugi trpijo zaradi bolečin v mišicah (mialgija) in poročajo o nenavadno hudih bolečinah v mišicah.
Če se žilno vnetje nadaljuje in prizadene organe, se pojavijo resnejši simptomi. Razlikujejo se glede na vrsto vaskulitisa.
Simptomi vaskulitisa z vnetjem majhnih žil
Možni simptomi vnetja majhnih krvnih žil so:
- Rdečica oči in motnje vida z vnetjem majhnih žil v očesu
- Poškodba sluznice v ustih s tvorbo bolečih aft (majhnih mehurčkov) na robu jezika ali na notranji strani ustnic z vnetjem majhnih žil v predelu ust
- Ponavljajoči se sinusitis in zamašen, občasno krvavljiv nos z vaskulitisom majhnih žil na področju nosu in sinusov
- Fina krvavitev v kožo (petehije), rdečkasta madež (purpura) ali modrikasta, mrežasta pordelost (livedo reticularis) kot simptomi vaskulitisa v koži
- Težko dihanje in izkašljevanje krvi, ko vaskulitis majhnih žil poškoduje pljuča
Drugi možni simptomi vaskulitisa so - odvisno od tega, kateri del telesa so vnete majhne žile - na primer krvava driska ali krvav urin, bolečine v prsih (če je prizadeta srčna mišica ali perikard), mravljinčenje ali nenormalni občutki (parestezija).
Simptomi vaskulitisa z vnetjem srednje velikih žil
Če se vaskulitis pojavi v srednje velikih krvnih žilah, tako da se prekine dotok krvi v pomembne organe, lahko pride do nevarnih infarktov organov, na primer:
- Srčni infarkt
- možganska kap
- Črevesni ali ledvični infarkt
Simptomi vaskulitisa z vnetjem velikih žil
Kadar vaskulitis prizadene velike arterije v glavi, bolniki običajno trpijo zaradi hudih glavobolov. Nekateri vidijo nenadoma slabše ali celo popolnoma oslepijo.
Velike krvne žile rok in nog se lahko blokirajo tudi zaradi vaskulitisa, kar povzroči hude bolečine.
Poleg tega se poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov (tromboza), ki jih odnese krvni obtok in ki lahko povzročijo vaskularno blokado drugje (embolija, na primer v pljučih).
Simptomi različnih oblik vaskulitisa
Takayasu arteritis: simptomi
Za to obliko vaskulitisa je značilno vnetje glavne arterije in njenih žilnih vej. Začetna stopnja (predokluzivna faza, faza brez impulza) se počasi pojavi z rahlo zvišano telesno temperaturo, utrujenostjo, bolečinami v sklepih, glavobolom in izgubo teže.
Kasneje (okluzivna stopnja, stopnja brez pulza) se razvijejo drugi simptomi vaskulitisa:
- Podkožno maščobno tkivo se lahko vname, kar povzroči nastanek kožnih grudic, občutljivih na pritisk (nodosum eritema s panikulitisom).
- Pri nekaterih ljudeh bolijo roke in prsti postanejo bledi in hladni v napadu (Raynaudov sindrom).
- Če so možganske žile vnete, se lahko pojavijo motnje vida, omotica z omedlevico ali možganska kap.
- Takayasu vaskulitis blizu srca lahko povzroči simptome koronarne bolezni srca (CHD). To vključuje na primer neprijeten občutek pritiska v prsih (angina pektoris).
Takayasu vaskulitis se pojavlja predvsem v azijskih državah, Afriki in Južni Ameriki. V Evropi je precej redka. Ženske zbolijo približno devetkrat pogosteje kot moški. Starost nastopa je običajno manj kot 40 let.
Panarteritis nodosa: simptomi
Ta oblika žilnega vnetja prizadene moške približno trikrat pogosteje kot ženske. Lahko poškoduje različne organe, zato so simptomi vaskulitisa lahko zelo različni.
V večini primerov so koronarne arterije vnete. Bolniki pogosto čutijo pritisk ali bolečino v prsih (angina pektoris) in imajo lahko srčni napad (tudi mlajši bolniki). Drugi možni simptomi so:
- Vročina, nočno znojenje, hujšanje
- Bolečine v sklepih in mišicah
- krčem podobne bolečine v trebuhu (kolike), morda črevesni infarkt
- Bolečine v modih
- Možganska kap (tudi pri mladih bolnikih)
- Parazitski občutki, odrevenelost (polinevropatija; mononevritis multipleks), epileptični napadi, psihoze
- Žilne vrečke (anevrizme)
Pri mnogih bolnikih žilno vnetje poškoduje tudi ledvice, ne pa tudi drobnih ledvičnih teles (ne glomerulonefritisa).
Drug pomemben simptom nodoznega panarteritisa je tako imenovana livedo racemosa. Pojavi se strela podobna, progam podobna ali mrežasta modrikasto rdeča barva kože. Te kožne spremembe vztrajajo, zato ne nazadujejo več.
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: simptomi
Ta oblika vaskulitisa se imenuje tudi alergijski granulomatozni angiitis (prej Churgh-Straussov sindrom). Prednostno vpliva na dihalne poti, ki običajno sprožijo napade astme z akutno zasoplostjo. V krvi je mogoče zaznati bele krvničke, ki so značilne tudi za alergijo.
Ta oblika vaskulitisa v približno polovici primerov prizadene tudi srce. Nato se celice srčne mišice ali koronarne arterije vnamejo. Pogosto so poškodovani tudi živci in nastane več krvnih strdkov, ki lahko popolnoma zaprejo vnetne žile.
Mikroskopski panarteritis (MPA): simptomi
Ta oblika vaskulitisa večinoma prizadene majhne ledvične žile: razvije se vnetje ledvičnih teles (glomerulonefritis), kar povzroči zvišanje krvnega tlaka (hipertenzija) in glavobole.
Če vaskulitis prizadene majhne kožne žile, se pod kožo tvorijo majhni vozlički in otipljive krvavitve (otipljiva purpura), zlasti na nogah.
Včasih lahko ta vrsta vaskulitisa vname tudi živce, sinuse ali oči.
Bistveni krioglobulinemični vaskulitis: simptomi
Za to vrsto vaskulitisa so značilne krvavitve v rokah in nogah. Poleg tega se lahko pojavijo okvare tkiva (razjede) in bolečine v sklepih. V hudih primerih se pogosto razvijejo poškodbe ledvic in živcev.
Kožni levkocitoklastični angiitis (KLA): simptomi
Pri tej obliki vaskulitisa, ki prizadene predvsem ženske, se na koži pojavijo simptomi, ker so vnete majhne kožne žile: značilne so otipljive, včasih boleče kožne krvavitve. Redko nastajajo tudi krvni mehurji, grudice in razjede, ki se ne zacelijo. Vaskulitis KLA je najpogostejši na nogah.
Behçetova bolezen: simptomi
Če Behçetova bolezen prizadene kožo in sluznico, se v ustih razvijejo boleče razjede (ustne afte) in razjede na spolovilih (genitalne afte). Včasih nastanejo tudi tlačno občutljive grudice (nodosum eritema).
Pogosto so prizadete tudi oči. Potem se srednja očesna koža (uveitis) zelo pogosto vname.
Poleg tega ni redkost, da se sklepi vnamejo (artritis).
Skoraj tretjina bolnikov z Behçetovim vaskulitisom trpi zaradi vnetja in tkivnih napak (razjed) v prebavnem traktu.
Pri do 30 odstotkih prizadetih se vnamejo žile v centralnem živčnem sistemu (CNS).
V bistvu, bolj ko je vnetje aktivnejše, večje je tveganje za nastanek nevarnih krvnih strdkov (trombembolija).
Cerebralni vaskulitis: simptomi
Ta oblika vaskulitisa se imenuje tudi primarni ali izolirani angiitis centralnega živčnega sistema (PACNS). Prizadeti pogosto trpijo za dolgotrajnimi, dolgočasnimi glavoboli, rahlo omotico in slabo koncentracijo ali težavami s spominom. Pojavljajo se tudi psihološki simptomi, kot so osebnostne spremembe.
Cerebralni vaskulitis lahko pomeni, da regije v možganih niso več oskrbovane z dovolj krvi, zato lahko pride do možganske kapi (ishemična kap). Včasih je to lahko tudi posledica vaskularne krvavitve (hemoragična kap).
Možni simptom vaskulitisa CŽS so tudi epileptični napadi.
Obliteracijski trombangiitis: simptomi
Med počitkom prizadeti pogosto čutijo hlad v nogah, ki ga spremlja bolečina. Ker so vnetne žile blizu površine kože, so vidne in otipljive kot škrlatne, tople, nežne črte.
Koža ima lahko modrikasto barvo, ker je slabše preskrbljena s krvjo. Pri nadaljnjem poteku vaskulitisa tkivo odmre, zlasti na konicah prstov - postanejo vidne črne kožne napake. Poleg tega je lahko motena rast nohtov.
Vaskulitis: izvor in sprožilec
Vaskulitis se pojavi, ko imunski sistem telesa napade žile ali njihove stene, zaradi česar se vnamejo. Z nekaterimi vaskulitidi so nekateri proteini imunskega sistema, tako imenovana avtoprotitelesa, usmerjeni proti lastnim žilnim strukturam telesa. To vnetje krvnih žil imenujemo pauci imunske oblike vaskulitisa.
Po drugi strani pa obstajajo imunski vaskulitis, ki ga povzročajo tako imenovani imunski kompleksi (kompleksi antigen-protitelo ali protitelo-protitelo). Protitelesa se vežejo na določene dele tujih snovi (npr. Virusi, zdravila) in se odlagajo kot kompleks v stenah žil, zaradi česar se lahko vnamejo. Vnetje se lahko pojavi neposredno na mestu nastanka kompleksa (in situ imunski kompleksi). Imunski kompleksi se lahko s krvjo prenašajo tudi v druge dele telesa in tam povzročijo vaskulitis.
V tem kontekstu igrajo vlogo posebne beljakovine, ki jih običajno aktivirajo imunski kompleksi. Natančneje, gre za specifične glikoproteine, imenovane faktorji komplementa. Lahko uničijo celice in povzročijo vnetje, kot je vaskulitis.
Možni sprožilci primarnega vaskulitisa
Primarni (idiopatski) vaskulitis se pojavi kot neodvisna bolezen brez očitnega vzroka. Vendar pa obstaja sum, da imajo nekatere vrste vaskulitisa določene sprožilce.
|
Primarni vaskulitis |
bolezen |
Možen sprožilec |
|
Vaskulitis majhnih žil |
Poliangiitis z granulomatozo |
neznana, delno bakterija Staphylococcus aureus |
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
neznano, vprašljivo zdravilo za astmo montelukast | |
|
Mikroskopski panarteritis |
neznano | |
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura) |
predhodna okužba dihal | |
|
Vaskulitis z esencialno krioglobulinemijo |
Lahko se pojavi kot primarni vaskulitis (brez očitnega vzroka) ali kot sekundarni vaskulitis (npr. Kot posledica hepatitisa C ali malignih bolezni v limfnem sistemu). | |
|
Kožni levkocitoklastični angiitis |
neznano | |
|
Vaskulitis srednjih žil |
Nodozni panarteritis |
neznano, povezava s hepatitisom B |
|
Kawasakijev sindrom |
neznano | |
|
Vaskulitis velikih žil |
Velikanski celični arteritis |
neznana, morda genetska nagnjenost in zunanje sprožanje zaradi okužb |
|
Takayasu arteritis |
neznano |
Možni sprožilci sekundarnega vaskulitisa
Te oblike žilnega vnetja se pojavijo kot posledica uporabe drog, okužbe ali drugih bolezni.
|
Sprožilec sekundarnega vaskulitisa |
Primeri |
|
maligne rasti |
Limfom, rak dojke, rak krvi (levkemija) |
|
Revmatične bolezni |
Revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, lupus eritematozus |
|
bakterijske okužbe |
Stafilokoki, streptokoki, Neisseria, Escherichia coli, mikoplazma |
|
virusne okužbe |
Virus hepatitisa B, virus herpesa, virus gripe, virus citomegalije |
|
Glivične okužbe |
Candida albicans |
|
Protozoe (enocelična, "primitivna") |
Trypanosomi, Plasmodium malariae |
|
Okužbe s črvi |
Helminths |
|
Zdravila |
ASA, alopurinol, tiazidi, sulfonamidi, zlato, nesteroidna protivnetna zdravila, fenotiazini, pirazoloni, ketokonazol, tetraciklini, penicilini, propiltiouracil |
|
Hrana (dodatki) |
redko, na primer tartrazin za barvanje hrane (E 102) |
Vaskulitis: pregledi in diagnoza
Specialist za žilne bolezni je v bistvu internist. Če vaskulitis prizadene kožo, je lahko dermatolog prava oseba za pogovor. Poleg tega je vakulitis mogoče diagnosticirati in zdraviti v posebni kliniki.
Včasih mora bolnik obiskati različne zdravnike, da izključi posamezne bolezni in da lahko potrdi vaskulitis. Sem spadajo predvsem revmatologi, dermatologi, nevrologi, specialisti prebavil (gastroenterologi) in oftalmologi.
anamnese
Če sumite na vaskulitis, se bo zdravnik najprej podrobno pogovoril z vami, da vam bo zbral anamnezo (anamnezo). Možna vprašanja so:
- Kakšne pritožbe imate?
- Se počutite izčrpani in utrujeni?
- Ste v zadnjem času shujšali?
- Ali se ponoči močno potite?
- Je vaša temperatura povišana?
- Ste opazili kakršne koli spremembe na koži (na primer pikčasto pordelost)?
- Ali čutite bolečino? Če je odgovor pritrdilen, kje in kako bi opisali to bolečino (utripanje, zabadanje itd.)?
- Ali imate ali ste nedavno imeli gripi podobno okužbo? Ali morate še vedno kašljati, morda tudi kri?
- Ali trpite za osnovnimi boleznimi, na primer revmo?
- Ali veste, da imate okužbe (npr. Z virusi hepatitisa)?
- Katera zdravila jemljete?
Zdravniški pregled
Nato sledi fizični pregled. Odvisno od simptomov bo zdravnik na primer poslušal ali začutil srce, pljuča in trebuh. Izmeril bo tudi krvni tlak na obeh rokah in utrip na različnih delih telesa. Na koži preveri tudi spremembe, kot je nenavadna pordelost.
Preučujejo se tudi ušesa, nos in grlo, da se izključi morebitno vnetje. Če bolnik trpi zaradi omotice, omedlevice ali nenormalnih občutkov na koži, se lahko za preverjanje nevrološkega stanja uporabijo različni testi.
Odvisno od tega, katera področja telesa so še posebej prizadeta, lahko sumite na določeno obliko vaskulitisa. Za potrditev ali izključitev drugih možnih vzrokov simptomov (na primer virusnih ali bakterijskih okužb) bo zdravnik opravil dodatne teste in preiskave.
Laboratorijski testi
Vaskulitis pogosto spremeni raven krvi in urina. Zato se v laboratoriju pregledajo vzorci krvi in urina za določene parametre, značilne za vaskulitis. V primeru vaskulitisa se na primer vrednosti vnetja (CRP, hitrost sedimentacije, levkociti) pogosto dvignejo. Posebnega pomena so značilne beljakovine imunskega sistema, avtoprotitelesa ali imunski kompleksi.
|
bolezen |
Pomembne laboratorijske ugotovitve |
|
Poliangiitis z granulomatozo |
|
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
|
|
Mikroskopski panarteritis |
|
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitis z esencialno krioglobulinemijo |
|
|
Kožni levkocitoklastični angiitis |
|
|
Nodozni panarteritis |
|
|
Kawasakijev sindrom |
|
|
Velikanski celični arteritis |
|
|
Takayasu arteritis |
|
Pregled tkiv
Za potrditev diagnoze posebnega vaskulitisa zdravnik pogosto vzame vzorec tkiva (biopsijo) z prizadetega območja telesa:
- Vzorci s kože, sluznice ali ledvic se vzamejo pod lokalno anestezijo. Postopek običajno traja 15 do 30 minut.
- Pljučno tkivo običajno dobimo z lungoskopijo (bronhoskopijo).
- Če obstaja sum na velikanski celični vaskulitis temporalne arterije, zdravnik odstrani kos te posode, ki je dolg najmanj 20 milimetrov.
Vzorce tkiva v laboratoriju natančno (histološko) pregledamo. Pri vaskulitisu na primer najdemo obrambne celice (kot so eozinofili ali nevtrofilci, protitelesa in imunski kompleksi), granulome in druge drobne spremembe.
Slikanje
Slikovni testi pomagajo izključiti druge vzroke za pojav simptomov, kot so rak, krvavitev ali vaskularne spremembe. Uporabljajo se na primer slikanje z magnetno resonanco (MRT) ali računalniška tomografija (CT) - pogosto v kombinaciji s kontrastnimi sredstvi, da bi lahko bolje vizualizirali žile (angiografija). Druga metoda slikanja je pozitronska emisijska tomografija (PET).
Rentgenski pregledi so lahko v določenih okoliščinah tudi koristni - na primer, da postanejo vidne okrogle sence v pljučnem tkivu vidne pri Wegenerjevi granulomatozi (granulomatoza s poliangiitisom).
Drugi slikovni pregled je ultrazvok (sonografija), imenovan ehokardiografija srca. To lahko na primer uporabimo za preverjanje krvnega pretoka (barvna dupleksna sonografija) ter krčnih žil ali izboklin. Ultrazvok je primeren tudi za skupne preiskave.
Nadaljnje preiskave
Zlasti pri sumu na Behçetov vaskulitis zdravnik opravi tako imenovani test patergije. V ta namen vbrizga majhno količino fiziološke raztopine v kožo pacientove podlakti. Pri bolnikih se v 48 urah pojavi prekomerna kožna reakcija (jasna pordelost, nastanek vidnega in otipljivega vozlička, včasih tudi mehurčki, napolnjeni z gnojem). Podobno reakcijo lahko opazimo pri levkocitoklastičnem vaskulitisu in granulomatozi s poliangiitisom.
Če bolnik pokaže simptome vaskulitisa v možganih ali hrbtenjači, zdravnik vzame vzorec živčne tekočine (tekočine), da ga natančneje analizira v laboratoriju (diagnostika alkoholnih pijač).
Kriteriji za diagnosticiranje vaskulitisa
Nekatera vnetja krvnih žil je mogoče diagnosticirati le, če so (delno) izpolnjeni določeni pogoji. Ameriška kolidž za revmatologijo (ACR, prej ARA) je razvila ta merila. Obstajajo naslednje bolezni vaskulitisa:
- Poliangiitis z granulomatozo
- Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
- Nodozni panarteritis
- Velikanski celični arteritis
- Takayasu arteritis
Vaskulitis: zdravljenje
Za vaskulitis ni zdravila. Vendar pa lahko zdravila ublažijo simptome in izboljšajo kakovost življenja. V ta namen se uporabljajo aktivne sestavine, ki zavirajo ali vplivajo na imunski sistem (imunosupresivi ali imunomodulatorji). Katere snovi zdravnik predpiše, je odvisno od oblike vaskulitisa in njegove resnosti.
Poleg tega so v nekaterih primerih morda potrebni kirurški posegi na posodah (na primer v primeru arteritisa Takayasu).
Pri zdravljenju sekundarnega žilnega vnetja se primarno zdravi osnovna bolezen. Nekateri sprožilci se odpravijo in se jim je treba pozneje izogniti (na primer nekatera zdravila ali aditivi za živila).
Antihistaminiki in nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) pomagajo pri splošnih simptomih vaskulitisa, kot so bolečina ali prekomerne vnetne reakcije.
Zdravljenje vaskulitisa malih žil
Granulomatoza pri bolnikih s poliangiitisom na primer prejema imunosupresive, kot so kortizonski pripravki (glukokortikosteroidi / steroidi, kot je prednizolon), odvisno od stopnje bolezni. Dodatno ali alternativno lahko na primer predpišemo metotreksat ali ciklofosfamid. Obe učinkovini se uporabljata kot citostatiki (zaviralci celične delitve) in imunosupresivi. Včasih se uporabljajo tudi protitelesa (imunoglobulini), kot sta rituksimab ali infliksimab.
Pri anafilaktoidnem vaskulitisu (Henoch-Schönleinova purpura) zdravniki predpisujejo kortizon, zlasti steroide za hudo prizadetost kože. Druga možnost je, da se uporabljajo imunosupresivi (azatioprin ali ciklofosfamid) ali imunoglobulini. Če so ledvice poškodovane, zdravniki uporabljajo tudi zaviralce ACE (ali zaviralce angiotenzije II). Imajo antihipertenzivni učinek.
Zdravniki zdravijo bistveno krioglobulinemijo z metotreksatom, v naprednih fazah pa s ciklofosfamidom in steroidi. Imunosupresivno zdravljenje vaskulitisa priporočamo tudi pri kožnem levkocitoklastičnem angiitisu.
V trenutni študiji je terapija proti interlevkinu-5 z mepolizomabom protiteles pri eozinofilni granulomatozi s poliangiitisom (EGPA) pokazala obetavne rezultate.
Zdravljenje vaskulitisa srednje velikih žil
Panarteritis nodosa se primarno zdravi z metotreksatom. Če bolezen napreduje, zdravniki predpišejo kombinacijo pripravkov ciklofosfamida in kortizona. V primeru dodatne okužbe s hepatitisom B se v kombinaciji z protivirusnimi zdravili (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famciklovir) izvajajo nizki odmerki steroidne terapije,
Pri Kawasakijevem sindromu se preko vene dajejo visoki odmerki imunoglobulinov (protiteles). Poleg tega je to edina klinična slika, v kateri lahko otroci jemljejo in morajo jemati acetilsalicilno kislino (ASA) (pri drugih boleznih se ne priporoča, saj se sicer lahko v redkih primerih razvije smrtno nevarni Reyejev sindrom). Pripravki kortizona pa poslabšajo ta vaskulitis, zato se ne uporabljajo.
Zdravljenje vaskulitisa velikih žil
Kortizonski dodatki so zdravilo izbire pri velikanskem celičnem arteritisu. Protitelesa proti tocilizumabu (TOC) za zdravljenje te oblike vaskulitisa so od septembra 2017 odobrila tudi v Nemčiji. Zdravilno učinkovino dajemo podkožno, to je injiciramo pod kožo. Ena študija je pokazala, da lahko tedensko podkožno dajanje TOC zmanjša potrebni odmerek kortikosteroidov in trajanje zdravljenja velikanskega celičnega arteritisa.
Takayasujev arteritis zdravimo tudi imunosupresivno. Običajno se uporabljajo kortizonski pripravki ali metotreksat. Ker so pri tej obliki vaskulitisa prizadete velike arterije, zdravniki predpisujejo tudi ASA, da preprečijo nastanek nevarnih krvnih strdkov.
Morda bodo potrebni vaskularni posegi, zlasti pri Takayasu arteritisu, pa tudi pri drugih oblikah vaskulitisa, skozi katere se krčijo dostopne arterije. Na primer, kirurg lahko uporabi "vaskularne nosilce" (stente), da posoda ostane odprta in prehodna. Uporaba proteze za žilno steno je lahko koristna tudi v primeru nevarne žilne vrečke (anevrizma).
Zdravljenje drugih oblik vaskulitisa
Behçetovo bolezen zdravimo predvsem z glukokortikosteroidi, običajno v kombinaciji z azatioprinom ali ciklosporinom A (oba imunosupresiva). Druga možnost je, da zdravniki uporabljajo zdravilo za protin kolhicin. Imunosupresivno sredstvo talidomid se uporablja tudi pri Behçetovi terapiji vaskulitisa. Zdravniki predpisujejo tudi interferone (IFN2alpha), zlasti če so prizadete oči. V hudih primerih se uporabljajo tako imenovani zaviralci TNF-alfa ali ciklofosfamid.
Zdravniki predpisujejo tudi kortizonske pripravke za obliteritis ogrogiitisa. Poleg tega so včasih predpisane vazodilatacijske snovi, kot so prostaglandini - kljub njihovim nevarnim učinkom. Najpomembnejši osnovni ukrep za ta vaskulitis pa je vzdržati se nikotina.
Cerebralni vaskulitis se zdravi s kombinacijo dodatkov kortizona in ciklofosfamida - vendar le tri do šest mesecev zaradi nevarnosti hudih stranskih učinkov. Nato se zdravljenje vaskulitisa nadaljuje z imunosupresivnimi zdravili azatioprinom in metotreksatom.
Tudi resne zaplete zaradi vaskulitisa, kot so kap, srčni infarkt, odpoved ledvic, razpoka anevrizme ali druge poškodbe organov, je treba ustrezno zdraviti.
Vaskulitis: potek bolezni in prognoza
Potek vaskulitisa je lahko zelo različen, zlasti odvisno od vrste žilnega vnetja. Čeprav običajno ni mogoče ozdraviti, je mogoče simptome ublažiti s pravo terapijo. Pomembno je tudi, da terapijo začnemo čim prej. To podaljša življenjsko dobo bolnikov z vaskulitisom.
Strokovnjaki poleg zdravljenja z zdravili priporočajo bolnikom z vaskulitisom.
- redno telovaditi,
- bodite pozorni na zdravo prehrano (visokokakovostna rastlinska olja, malo mesa, hrana, bogata z beljakovinami, prilagojena delovanju ledvic) in
- da se vzdrži nikotina.
Izmenjava idej z drugimi prizadetimi ljudmi (npr. V skupinah za samopomoč ali na spletu na forumu za vakulitis) lahko pomaga tudi pri boljšem obvladovanju posledic vaskulitisa.
Splošna prognoza različnih oblik vaskulitisa
|
bolezen |
napoved |
|
Poliangiitis z granulomatozo |
|
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
|
|
Mikroskopski panarteritis |
|
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura) |
|
|
Vaskulitis z esencialno krioglobulinemijo |
|
|
Kožni levkocitoklastični angiitis |
|
|
Nodozni panarteritis |
|
|
Kawasakijev sindrom |
|
|
Velikanski celični arteritis |
|
|
Takayasu arteritis |
|
|
Behçetova bolezen |
|
|
Cerebralni vaskulitis (PACNS) |
|
|
Obliteracijski trombangitis |
|
V bistvu morajo bolniki z vaskulitisom upoštevati naslednje:
- Žilno vnetje se lahko kadar koli vrne in povzroči nelagodje. To obnovljeno vnetje pogosto oznanjajo splošni simptomi, podobni gripi.
- Klasične okužbe, kot je prehlad, lahko oživijo bolezen.
V obeh primerih morate čim prej obiskati zdravnika, da boste lažje ublažili simptome in preprečili poslabšanje vaskulitisa.
Tags.: simptomi zobe nosečnost
.jpg)
