Idiopatska trombocitopenična purpura

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Imunska trombocitopenija (ITP) je redka krvna bolezen, pri kateri zaradi okvare imunskega sistema primanjkuje krvnih ploščic (trombocitov). Prizadeti ljudje imajo med drugim povečano tveganje za krvavitev. Tukaj preberite, kako bolezen napreduje in kako se zdravi!

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. D69

Kratek pregled

• Kaj je ITP? Pridobljena krvna motnja, pri kateri imunski sistem ne deluje, kar povzroča pomanjkanje trombocitov
• Potek in prognoza: individualni potek, napoved ni mogoča, možno je spontano celjenje (zlasti pri otrocih). Bolniki z ITP, ki se zdravijo, imajo običajno pričakovano življenjsko dobo.
• Zdravljenje: čakanje in redni zdravniški pregledi (pazi in čakaj), kortikosteroidi, imunoterapija, agonisti receptorjev trombopoetina, zaviralci tirozin kinaze vranice, odstranitev vranice
• Simptomi: Povečana nagnjenost k krvavitvam (podplutbe, krvavitve v primeru manjših poškodb), značilna je krvavitev kože in sluznic v velikosti glave, utrujenost, nekateri bolniki ne kažejo simptomov
• Vzroki: Avtoimunska bolezen (imunski sistem proizvaja protitelesa proti krvnim ploščicam), sprožilci večinoma neznani
• Dejavniki tveganja: V 20 odstotkih primerov je ITP posledica druge bolezni, kot so artritis, limfom, rak, okužba s HIV ali herpes.
• Diagnostika: Tipični simptomi, krvni test, bris krvi, koagulacijski test, ultrazvok, aspiracija kostnega mozga
• Preprečevanje: Posebni preventivni ukrepi niso možni

Kaj je idiopatska trombocitopenična purpura?

Imunska trombocitopenija (ITP, avtoimunska trombocitopenija, imunska trombocitopenija) je redka bolezen krvi, pri kateri zaradi okvare imunskega sistema ni dovolj krvnih ploščic (trombocitov). Ljudje so nagnjeni k modricam in krvavitvam.

Običajno trombociti zagotavljajo, da je poškodovana posoda hitro zaprta in krvavitev preneha.Če je zaradi ITP premalo trombocitov, strjevanje krvi ne deluje tako, kot bi moralo. Prizadeti ljudje se nagibajo k pojavu modric tudi zaradi rahlih udarcev, manjše poškodbe, kot so rezi, pa krvavijo dlje kot običajno.

Vzrok bolezni je okvara imunskega sistema: nepravilno proizvaja obrambna telesa (protitelesa) proti krvnim ploščicam in njihovim celicam predhodnikom v kostnem mozgu. Ta protitelesa povzročijo, da se trombociti v kratkem času razgradijo v vranici, njihovo tvorbo v kostnem mozgu pa zavirajo. Posledica tega je, da je na splošno premalo trombocitov.

Zdravi ljudje imajo običajno najmanj 150.000 do 350.000 trombocitov / µL krvi. Pri bolnikih z ITP število trombocitov večkrat ali trajno pade pod 100.000 / µl krvi.

ITP ni prirojen in ni podedovan. Bolezen se spontano razvija v življenju. Kako se to zgodi, v veliki meri ni znano. V približno 80 odstotkih primerov ni mogoče ugotoviti vzroka, zdravniki govorijo o "primarni ali idiopatski trombocitopeniji". Pri 20 odstotkih vseh prizadetih se ITP pojavi kot del druge bolezni, zdravniki jo nato imenujejo "sekundarna".

Druga imena

Zdravniki ITP imenujejo tudi Werlhofova bolezen ali Werlhofova bolezen. Ime izvira iz nemškega zdravnika Paula Gottlieba Werlhofa, ki je bolezen prvič opisal leta 1735.

Starejši izrazi, kot so idiopatska trombocitopenična purpura, hemoragična purpura, idiopatska trombocitopenija ali idiopatska imunska trombocitopenična purpura, se v specializiranih krogih ne uporabljajo več, ker izraz "idiopatska" (brez oprijemljivega vzroka) zaradi novih ugotovitev ne velja več. Enako velja za izraz "purpura" (vnetje najmanjših žil pod kožo), ki se ne pojavi v vsakem primeru imunske trombocitopenije.

frekvenco

Imunska trombocitopenija je redka: v Nemčiji jo vsako leto razvije dva do sedem od 100.000 otrok in dva do štiri od 100.000 odraslih. Povprečna starost pri odraslih je približno 60 let. Moški so trikrat bolj pogosti kot ženske. V mlajši odrasli dobi več žensk razvije ITP. Pri otrocih je prizadet več fantov kot deklet.

Ali je ITP ozdravljiv? Je usodno?

Kako bo ITP napredoval pri zadevnem bolniku, ni mogoče predvideti. Otroci do desetega leta imajo največ možnosti za ozdravitev: pri njih - pa tudi pri nekaterih odraslih - se bolezen v mnogih primerih sama pozdravi. Zdravniki govorijo o "spontani remisiji".

Mlajši kot je bolnik, večje so možnosti za okrevanje. In: bolj ko se bolezen začne akutno (na primer pri otrocih po okužbi), večja je možnost, da bo spet izginila. Če je ITP zahrbten, je verjetnost spontanega zdravljenja manjša. Z uspešnim zdravljenjem imajo bolniki z ITP normalno pričakovano življenjsko dobo.

Faze bolezni

Odvisno od časa, ki je minil od diagnoze, zdravniki razlikujejo tri stopnje:

1. Na novo diagnosticirano (čas diagnoze do tri mesece kasneje): ITP se lahko reši brez zdravljenja.

1. Trajna ITP (tri do dvanajst mesecev po diagnozi): Spontana regresija je še vedno možna.

1. Kronični ITP (ITP traja več kot dvanajst mesecev): Spontana razrešitev je malo verjetna. Bolezen traja leta, včasih celo življenje. Približno 60 odstotkov vseh prizadetih odraslih in 20 do 30 odstotkov vseh otrok razvije kronični potek.

Nevarnost smrtnega izida

Tveganje za nastanek smrtno nevarnih krvavitev pri otrocih je skoraj nič. Pri odraslih je tveganje med nič in sedem odstotkov.

zdravljenje

Cilj zdravljenja je ozdraviti ITP in ustaviti krvavitev. Kako zdravnik zdravi bolezen, je odvisno od posameznega poteka in stopnje bolezni.

Imunske trombocitopenije ni treba zdraviti v vsakem primeru. V primeru na novo odkrite ITP pri otrocih in mladostnikih je možno počakati in videti ter se izogniti terapiji z zdravili. Otroci, mlajši od deset let, bodo še posebej zdravi sami. Tudi pri odraslih bolnikih z ITP brez simptomov zdravnik običajno čaka in redno preverja vrednosti krvi.

Terapija prve linije

Če se pojavijo prvi simptomi, kot je krvavitev, se uporabi tako imenovana "terapija prve linije".

Kortizon: Bolnik najprej prejme velike odmerke kortikosteroidov. Zavirajo nastanek trombocitnih protiteles. Po nekaj dneh pride do povečanja krvnih ploščic, vendar to ne traja dolgo. Odmerek se zmanjša po dveh do treh tednih in se počasi ustavi po treh do šestih tednih.

Imunoterapija: Če pride do močne krvavitve ali je treba hitro povečati število trombocitov (na primer med prihajajočo operacijo), bolnik poleg kortizona prejme posebna protitelesa, ki se dajejo po veni. Preprečujejo prezgodnji razpad krvnih celic. Zdravniki govorijo o "imunoterapiji".

Druga linija terapije

Če je terapija prve linije neuspešna ali neuspešna, zdravnik spremeni zdravljenje v drugo linijo. Različne učinkovine se uporabljajo posamično ali v kombinaciji med seboj, odvisno od nagnjenosti k krvavitvam in odziva na zdravljenje.

Agonisti receptorjev trombopoetina: agonisti receptorjev trombopoetina (TPO-RA) spodbujajo nastanek krvnih ploščic v kostnem mozgu. Terapijo v obliki tablet ali brizg običajno nadaljujemo vse življenje.

Zaviralci tirozin kinaze vranice: Encim tirozin kinaze vranice igra vlogo pri razgradnji trombocitov v vranici. Tako imenovani zaviralci tirozin kinaze vranice blokirajo encim in tako preprečijo zgodnjo razgradnjo trombocitov. Uporablja se aktivna sestavina fostamatinib.

Odstranitev vranice

Ker se ITP v nekaterih primerih spontano zaceli leta po začetku bolezni, splenektomijo ne bi smeli izvesti prezgodaj. Zdravniki običajno priporočajo odstranitev vranice šele, ko so vsa zdravila izčrpana ali se pričakuje smrtno nevarna krvavitev. Ker je vranica vključena v imunski sistem, so bolniki po operaciji običajno bolj dovzetni za okužbe.

Nasveti za vsakdanje življenje z ITP

Prehrana: Ni posebne prehrane, ki bi pozitivno vplivala na potek imunske trombocitopenije. V vsakem primeru poskrbite za zdravo in uravnoteženo prehrano!

Vaja: Poskusite biti čim bolj redno telesno aktivni. To ne samo krepi telesno počutje, ampak tudi pozitivno vpliva na pogosto pojavljajoča se stanja utrujenosti!

Izogibajte se športom s povečanim tveganjem za poškodbe, kot so nogomet, borilne veščine in kontaktni športi, gorsko kolesarjenje, jahanje, smučanje ali hokej na ledu. Primernejše so na primer plavanje, pohodništvo, tek, tenis, golf ali ples. Zmanjšajte tveganje poškodb, če nosite čelado, ščitnike za sklepe in druge ščitnike, kadar koli je to mogoče!

Zdravila: O vsaki uporabi zdravil (vključno s tistimi, ki ne potrebujejo recepta) se pogovorite s svojim zdravnikom! Nekatera zdravila proti bolečinam na primer zavirajo strjevanje krvi in ​​povečajo tveganje za krvavitev!

Zobni posegi: povejte svojemu zobozdravniku o svojem stanju. Zdravljenje koreninskih kanalov ali ekstrakcijo zoba bo morda treba odložiti, dokler ne dosežete določenega števila trombocitov. Enostavni zobozdravstveni posegi so običajno manj kritični.

Simptomi

Deset odstotkov vseh otrok in 20 do 30 odstotkov vseh odraslih v času diagnoze imunske trombocitopenije nima simptomov krvavitve. Pri kronični ITP kar 30 do 40 odstotkov ne kaže simptomov.

Ni mogoče predvideti, v kateri obliki in v kakšni obliki se bodo pojavili simptomi. Tečaj se spreminja individualno.

Če se pojavijo simptomi, so najpogostejši simptomi:

• Punktična krvavitev velikosti penaste glave (petehije) na nogah, ustni sluznici in nosu, manj pogosto na rokah in trupu
• Krvavitev dlesni, krvavitev iz nosu
• Manjše poškodbe, kot so majhni kosi, krvavijo nenavadno dolgo.
• Daljše in močnejše menstrualne krvavitve
• Nagnjenost k modricam (hematom) tudi pri manjših izboklinah
• Kri v urinu
• Huda utrujenost in izčrpanost (utrujenost), zmanjšana zmogljivost
• Izguba apetita
• Premalo železa v krvi (anemija zaradi pomanjkanja železa)
• Bledica, težko dihanje
• Izguba las
• Zelo redki (pri dveh do treh odstotkih bolnikov): smrtno nevarna krvavitev v notranjih organih, kot so vranica, jetra, ledvice ali pljuča. Možganska krvavitev se pojavi pri manj kot enem odstotku vseh bolnikov.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok imunske trombocitopenije je avtoimunska reakcija: imunski sistem pomotoma prepozna strukture na krvnih ploščicah (trombocitih) in njihovih celicah predhodnicah (megakariocitih) v kostnem mozgu kot tuje in tvori obrambna telesa (protitelesa) proti njim. Ta protitelesa pospešujejo razgradnjo krvnih ploščic in tudi ovirajo njihovo tvorbo. To zmanjšuje celoten delež rdečih krvnih celic v telesu. Tveganje za krvavitev se poveča.

ITP je bolezen, ki ni dedna, ampak se spontano razvija v življenju.

Sproži imunsko trombocitopenijo

V večini primerov (primarna imunska trombocitopenija) sprožilec ni znan; pri majhnem deležu bolnikov se ITP razvije kot del druge bolezni (sekundarna imunska trombocitopenija). Pri otrocih bolezen običajno sproži banalna okužba.

Primarni ITP: V 80 odstotkih primerov ni posebnega sprožilca za avtoimunsko reakcijo.

Sekundarni ITP: 20 odstotkov časa je sprožilec druga bolezen. Sem spadajo na primer druge avtoimunske bolezni, kot so artritis, limfom in drugi raki, okužbe z virusom HIV ali virusi hepatitisa. Sekundarna ITP se zelo redko pojavi po jemanju določenih zdravil.

Preiskava in diagnoza

Pri bolnikih brez simptomov zdravnik običajno odkrije znake ITP po naključju med rutinskimi preiskavami krvi-na primer med preventivnim zdravniškim pregledom.

V drugih primerih pogoste krvavitve iz nosu in podplutbe ali nenormalno dolga krvavitev (po poškodbah ali menstrualnih krvavitvah) sprožijo obisk zdravnika. Prva stična točka je običajno družinski zdravnik ali pediater.

Pomembno: Ni posebnega testa, ki bi dokazal ITP. Zato zdravnik opravi vrsto pregledov. Šele ko so izključene druge bolezni, ki prav tako povzročajo pomanjkanje trombocitov, je mogoče diagnosticirati bolezen. Zdravniki govorijo o "diagnozi izključenosti".

anamnese

Na prvem posvetovanju zdravnik vpraša o trenutnih simptomih in kako dolgo obstajajo. Pomembno je, da ve, če jemljete zdravila (zlasti antikoagulante), ste noseči, pijete alkohol, imate virusne okužbe ali imate druge bolezni. Vprašal bo tudi, ali je prišlo do krvavitve ali krvnih strdkov (tromboze).

Zdravniški pregled

Zdravnik bo nato bolnika pregledal glede telesnih znakov pomanjkanja trombocitov. Posebno pozornost posveča znakom krvavitve in povečanju bezgavk ter pregleda trebuh vranico in jetra.

Krvni test

Najpomembnejši korak pri diagnosticiranju trombocitopenije je krvni test. Najbolj opazna sprememba je nizko število trombocitov. Zdravnik nato pregleda posamezne krvne celice glede sprememb (krvni bris). V ta namen razprši kapljico krvi na stekleno steklo in pod mikroskopom pogleda krvne celice. Da bi preveril, kako dobro se krv strdi, se dogovori za teste strjevanja.

Če je število trombocitov večkrat pod 100.000 / µl krvi in ​​so vse druge vrednosti krvi normalne, je diagnoza ITP.

Aspiracija kostnega mozga

V nejasnih primerih - na primer, ko druge bolezni, kot je levkemija, ni mogoče izključiti - bo zdravnik opravil aspiracijo kostnega mozga in pregledal krvotvorne celice v kostnem mozgu.

V ta namen zdravnik vzame lokalno anestezijo nekaj mililitrov kostnega mozga iz medenične kosti pacienta. Pridobljene celice kostnega mozga se nato v mikroskopu pregledajo v laboratoriju.

Postopek se običajno izvaja ambulantno in traja približno 15 minut. Večina bolnikov čuti le rahel občutek pritiska na mestu vboda in kratko, ostro bolečino takoj, ko zdravnik potegne kostni mozeg v brizgo.

Ultrazvočni pregled

Nekateri bolniki z ITP imajo povečano vranico in jetra. Povečanje teh organov je mogoče ugotoviti z ultrazvočnim pregledom.

Prepreči

V večini primerov (80 odstotkov) se ITP razvije spontano brez očitnega vzroka. V teh primerih preprečevanje ni mogoče.

Pri vsakem petem bolniku z ITP so druge bolezni, kot so artritis, limfom, drugi raki, okužbe s HIV ali herpes, vzrok za ITP. V teh primerih je to mogoče le v omejenem obsegu preprečiti, na primer s splošno zaščito pred okužbami.

Tags.:  knjižni namig anatomija Menstruacija