Medulloblastom

Ricarda Schwarz je študirala medicino v Würzburgu, kjer je tudi doktorirala. Po številnih nalogah praktičnega medicinskega usposabljanja (PJ) v Flensburgu, Hamburgu in na Novi Zelandiji zdaj dela na nevroradiologiji in radiologiji v univerzitetni bolnišnici Tübingen.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Medulloblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih in mladostnikih. Na območju malih možganov zelo hitro raste in pogosto povzroča povečan intrakranialni tlak z glavoboli in slabostjo. Tumor lahko operiramo, obsevamo in zdravimo s kemoterapevtskimi zdravili. Približno polovico prizadetih je mogoče ozdraviti s to intenzivno terapijo. Tukaj lahko preberete vse, kar morate vedeti o medulloblastomu.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. D43C71D33

Medulloblastom: opis

Medulloblastom je z 20 -odstotnim deležem najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih in mladostnikih. V velikem mestu, kot je Köln, z okoli milijonom prebivalcev, vsako leto zboli približno pet otrok, mlajših od 15 let. Najpogosteje se medulloblastom diagnosticira med petim in osmim letom starosti. Fantje so pogosteje prizadeti kot dekleta. Tumor je pri odraslih veliko manj pogost. Medulloblastom predstavlja le približno en odstotek vseh možganskih tumorjev v njih.

Tumorji se razvijejo predvsem v zadnji jami. Pri otrocih so večinoma na sredini, pri odraslih jih je verjetneje, da jih najdemo stransko v možganih. Pri mnogih prizadetih medulloblastom raste v možganske vodne poti. To omogoča, da se tumorske celice zelo enostavno širijo skozi možgansko tekočino v preostalih možganih in tudi v hrbteničnem kanalu. Če se te celice naselijo na novi lokaciji in tam tvorijo hčerinski tumor, govorimo o metastazah. Pri vsaki tretji prizadeti osebi se je medulloblastom razširil že v času diagnoze. Večina tumorskih naselij je v osrednjem živčevju (možgani in hrbtenjača). Zelo redko se pojavijo v kosti ali v kostnem mozgu.

Medulloblastom se zelo hitro poveča in lahko preraste v okoliško tkivo. Zato ga Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) uvršča med zelo maligne (stopnja IV). Poleg tega se medulloblastomi ponovno razgradijo glede na vrsto tkiva:

klasični medulloblastom
desmoplastični medulloblastom
nodularni (nodularni) medulloblastom
anaplastični medulloblastom
velikocelični medulloblastom

Terapija in napoved se lahko razlikujeta med tema vrstama tumorjev.

Medulloblastom: simptomi

Ker medulloblastom raste zelo hitro, se simptomi razvijejo zgodaj. Tumor zavzame prostor v glavi in pogosto ovira možganske vodne poti - torej možganska voda ne more več pravilno teči. Zgradi se, kar poveča intrakranialni tlak in lahko se razvije vodna glava (hidrocefalus). Glavobol, jutranja slabost in bruhanje ter zlasti omotica so značilni znaki povečanja tlaka v lobanji. Poleg tega se lahko prizadeti težko koncentrirajo, se počutijo utrujeni in imajo težave s spanjem. Nekateri razvijejo težave z vidom.

Medulloblastom večinoma izpodriva možganske strukture. Zato bolniki pogosto ne morejo pravilno usklajevati gibov in imajo težave pri hoji. Načeloma so lahko paralizirane tudi različne mišične skupine.

Medulloblastom: vzroki in dejavniki tveganja

Medulloblastom nastane iz embrionalnih celic (t.j. iz zelo nezrelih in nediferenciranih celic) centralnega živčnega sistema. Ni še razjasnjeno, zakaj se takšne celice nenadoma začnejo nekontrolirano množiti. Ugotovljeno je bilo, da se tumor pogosteje pojavlja v povezavi z določenimi kromosomskimi spremembami. Ionizirajoče sevanje velja za dejavnik tveganja za medulloblastom: otroci, ki so jih že morali obsevati zaradi druge maligne bolezni, imajo zato večje tveganje za nastanek bolezni.

Medulloblastom: pregledi in diagnoza

Bolniki s simptomi možganskega raka pogosto najprej obiščejo svojega družinskega zdravnika ali pediatra. Sprašuje o natančnih pritožbah in njihovem poteku. Če najde dokaze o malignem tumorju v osrednjem živčevju, pacienta običajno napoti v specializiran center za raka (onkologijo) na nadaljnje preiskave. Zdravniki različnih strok skupaj sodelujejo pri postavitvi pravilne diagnoze. Za to sta potrebna natančen pregled anamneze (anamneza) in različni pregledi. Najpomembnejše :

MRI in CT

Najboljši način za vizualizacijo medulloblastoma je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Večino časa se pred pregledom pacientu vbrizga kontrastno sredstvo. Tumor absorbira to kontrastno sredstvo in se nepravilno prižge na sliki MRI. To vam omogoča, da zelo dobro določite njegovo lokacijo, velikost in obseg. Ker se medulloblastom lahko razširi tudi v hrbtenični kanal, se posname tudi slika glave.

Če MRI iz določenih razlogov ni možna ali če je zaradi nujne situacije potrebna hitra diagnoza, se možgani vizualizirajo z računalniško tomografijo (CT).

Pregled cerebrospinalne tekočine

Pregled cerebralne vode (diagnoza alkoholnih pijač) dopolnjuje podrobno diagnozo medulloblastoma. Zdravnik vzame nekaj možganske tekočine s fino votlo iglo, običajno iz hrbteničnega kanala (ledvena punkcija). Vzorec se pregleda za tumorske celice in s tem za prisotnost metastaz v hrbtenjači.

biopsija

Poleg tega se iz tumorja običajno vzame vzorec tkiva (biopsija) in pregleda pod mikroskopom. To je potrebno za optimalno oblikovanje nadaljnje terapije za pacienta.

Medulloblastom: zdravljenje

Medulloblastom zaradi svoje malignosti zahteva hitro in intenzivno zdravljenje.

Medulloblastom: operacija

Zdravljenje medulloblastoma je kirurško. Kirurgi poskušajo odstraniti celoten tumor, če je mogoče. Ker medulloblastom večinoma preraste v okoliške možganske strukture, tega cilja skoraj nikoli ne moremo doseči. Zato so po operaciji vedno nadaljnja zdravljenja.

Medulloblastom: sevanje in kemoterapija

Če ni tumorskih usedlin (metastaz), se otroci obsevajo tri do pet let po operaciji v predelu glave in hrbtenjače, nato pa se zdravijo s kemoterapevtiki. To bi moralo uničiti tudi posamezne tumorske celice v možganskih vodnih poteh.

Če je medulloblastom že metastaziral, se razvije individualni in intenzivnejši načrt zdravljenja.

Otroci, mlajši od treh do petih let, po možnosti ne smejo biti obsevani. Takoj po operaciji boste prejeli kemoterapijo. V večini primerov se več zdravil, ki naj bi ubila rakave celice, med seboj kombinira. Primeri so kemoterapevtska zdravila, kot so vinkristin, CCNU in cisplatin.

Implantacija šantov

Včasih medulloblastom ovira možganske vodne poti. Če jih tudi po operaciji ni mogoče znova odpreti, je treba umetno odcediti možgansko vodo. Če želite to narediti, kirurgi postavijo majhno cev v možganske vodne poti (iskanje tekočin). Voda v možganih lahko nato odteče v zunanjo posodo ali v telo. V 80 odstotkih primerov ni treba trajno pustiti alkohola. Takoj, ko možganska voda odteče dovolj sama, jo je mogoče znova odstraniti.

Spremljevalni terapevtski ukrepi

Poleg tega je mogoče simptome intrakranialnega tlaka zdraviti s pripravkom kortizona deksametazonom. Najpogosteje se uporablja med operacijo in radioterapijo.

Odvisno od simptomov lahko akutnemu zdravljenju v bolnišnici sledijo rehabilitacijski ukrepi. Večina bolnišnic ponuja tudi psihosocialno oskrbo bolnikov in njihovih družin.

Pregled in zdravljenje

Več informacij o pregledu in zdravljenju lahko preberete v članku Tumor možganov.

Medulloblastom: potek bolezni in prognoza

Potek bolezni in napoved za medulloblastom sta odvisna od različnih meril. Koristno je, če je tumor mogoče popolnoma kirurško odstraniti, ni metastaz in v možganski tekočini ni tumorskih celic. Če posamezne tumorske celice po operaciji ostanejo v glavi, lahko tumor znova raste (recidiv). Običajno se v prvih treh letih pojavijo recidivi, v redkih primerih pa se lahko pojavijo deset let po uspešni terapiji. Zato je treba za vse bolnike opraviti preglede leta po uspešni terapiji. Z intenzivno terapijo je danes mogoče ozdraviti več kot polovico otrok z medulloblastomom.

Tags.: želja po otrocih novice intervju