Takayasu arteritis

Tanja Unterberger je na Dunaju študirala novinarstvo in komunikologijo. Leta 2015 je začela z delom kot medicinska urednica vju v Avstriji. Novinar ima poleg pisanja specializiranih besedil, revijskih člankov in novic tudi izkušnje s podkastingom in video produkcijo.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Takayasu arteritis (tudi Takayasujev sindrom ali Takayasu bolezen) je redka avtoimunska bolezen, pri kateri se vname glavna arterija (aorta) in njene glavne veje. Zaradi tega se žile zožijo in sprožijo simptome, kot so motnje krvnega obtoka. Zdravnik običajno to zdravi z zdravili (npr. S kortizonom). Več o vzrokih, simptomih, diagnostiki in terapiji preberite tukaj!

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. M31

Kratek pregled

• Opis: Takayasu arteritis je redka motnja imunskega sistema, pri kateri se glavna arterija in krvne žile sčasoma vnamejo in zožijo.
• Vzroki: Natančen vzrok Takayasujevega arteritisa še ni znan. Napačna reakcija imunskega sistema povzroči, da lastne celice telesa napadajo stene žil.
• Zdravljenje: Z zdravili (npr. Kortizon, acetilsalicilna kislina (ASA), antihipertenzivi); morda bo potrebna operacija.
• Napoved: Takayasujeva bolezen še ni ozdravljena. Če se ne zdravi, je bolezen običajno usodna. S terapijo je večina prizadetih dolgoročno brez simptomov.
• Diagnoza: Pogovor z zdravnikom, fizični pregled (vključno s preiskavami krvi, ultrazvokom, MRI, CT)
• Simptomi: Večinoma zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, hujšanje in bolečine v telesu. Pri nadaljnjem poteku so možne tudi motnje krvnega obtoka rok in nog, omotica, omedlevica, kapi ali visok krvni tlak.

Kaj je Takayasu arteritis?

Takayasu arteritis (tudi Takayasu bolezen ali Takayasu sindrom) je redka avtoimunska bolezen, pri kateri se stene krvnih žil vnamejo (vaskulitis). Bolezen je poimenovana po japonskem zdravniku Mikadu Takayasuju, ki je bolezen prvič opisal leta 2008.

Vnetje se pojavi zlasti v velikih arterijah (vaskulitis velikih žil), ki prenašajo kri iz srca v telo. Sem spadajo na primer glavna arterija (aorta) in njene prve žilne veje, ki z drugimi vejami oskrbujejo glavo, vrat, roke in ledvice. V nekaterih primerih se vname tudi pljučna arterija, ki prenaša kri iz srca v pljuča.

Takayasujev sindrom spada v skupino tako imenovanega primarnega vaskulitisa. Skupni izraz se nanaša na vnetne bolezni krvnih žil, za katere ni znane osnovne bolezni. Vaskularne bolezni so revmatične bolezni, ker so pogosto povezane z bolečinami v sklepih ali mišicah in včasih z otekanjem sklepov.

Kdo je prizadet?

Takayasujev arteritis je zelo redka bolezen. Večinoma so prizadete mlade ženske, mlajše od 40 let. V vzhodnem Sredozemlju in na Vzhodu (na primer Kitajska, Indija, Japonska, Tajska, Afrika, Južna Amerika) je bolezen pogostejša kot v zahodnih državah. Število novih primerov bolezni (pojavnosti) v zahodni Evropi je 1: 1.000.000 na leto.

Takayasujev sindrom se običajno začne med 20. in 30. letom starosti. Po 40. letu se bolezen pojavlja precej redko.

Kako se razvije Takayasu arteritis?

Vzrok Takayasujevega arteritisa še ni znan. Predpostavlja se, da dedna nagnjenost v kombinaciji z neznanim sprožilcem (npr. Okoljski dejavniki, kot so sevanje, toksini, stres, virusi hepatitisa, okužba z bakterijo Staphylococcus aureus) sproži bolezen.

Pri Takayasujevi bolezni imunski sistem telesa napada lastne krvne žile. Nodularne celice lovilca imunskega sistema (makrofagi) se kopičijo na steni posode in jih uničijo (tako imenovano granulomatozno vnetje). Posledično je stena posode brazgotinjena in odebeljena. Posoda se sčasoma zoži, kar pomeni, da kri ne teče več prosto.

Posledično organi in okončine niso več ustrezno oskrbljeni s kisikom. Odvisno od tega, katera plovila so prizadeta, Takayasujeva bolezen povzroča različne simptome.

Kako zdravite Takayasujev arteritis?

Na začetku zdravljenja Takayasu arteritisa je pomembno, da zdravnik čim hitreje obvlada bolezen, da bi se izognili kratkoročnim posledicam bolezni, kot so vaskularne okluzije. Najprej zdravi s kortizonom in zdravili, ki zavirajo obrambni sistem telesa (imunosupresivi). To preprečuje nadaljnji razvoj bolezni.

kortizon

Po trenutnih smernicah Nemškega združenja za revmatologijo zdravnik običajno predpiše visoke odmerke kortizona na začetku zdravljenja. Prizadeta oseba običajno vzame kortizon v obliki tablete. Zdravniki priporočajo 40 do 60 miligramov kortizonskega pripravka prednizolona na dan kot začetni odmerek za arteritis Takayasu. To zdravilo ima protivnetne in analgetične učinke. Zavira številne procese, ki se odvijajo v telesu, ko pride do vnetja.

Pri nadaljnjem zdravljenju je pomembno tudi, da se izognemo poškodbam, ki jih povzroči sama terapija. Na primer, glukokortikoidi, kot je kortizon, so zelo učinkoviti in uporabni pri akutnem zdravljenju Takayasujevega arteritisa, vendar pogosto vodijo do dolgoročnih učinkov, kot je osteoporoza.

Zato je pri uporabi terapije s kortizonom pomembno najti pravo količino. Če zdravnik prehitro zmanjša odmerek, grozi ponovitev bolezni. Če prepočasi zmanjša odmerek, se pojavi več neželenih učinkov, kot bi jih morala zadevna oseba trpeti. Ciljni odmerek po prvih dvanajstih tednih od 15 do 20 mg na dan temelji predvsem na izkušnjah. Podatki o tem so le omejeni. V posameznih primerih mora zdravnik odstopati od teh priporočil.

Imunosupresivi

Če zadevna oseba ne prenaša kortizona ali če kortizon ni dovolj za zdravljenje, lahko zdravnik kot alternativo predpiše druge imunosupresive, kot sta metotreksat ali ciklofosfamid. Te snovi zavirajo imunsko obrambo telesa in preprečujejo napredovanje vnetja pri Takayasujevem arteritisu. Imajo zelo močan učinek in se uporabljajo tudi pri zdravljenju raka (citostatiki).

razredčilo krvi

Hkrati zdravnik predpisuje "razredčila krvi", da prepreči tveganje za trombozo in posledične srčne napade in kapi. Prizadeta oseba praviloma prejme tako imenovane zaviralce agregacije trombocitov, kot je acetilsalicilna kislina (ASA), ki zagotavljajo, da se krvni trombociti ne zlepijo skupaj. V nekaterih primerih zdravnik predpiše fenprokumon, zdravilno učinkovino, ki zavira strjevanje krvi. Ali pa daje injekcije z zdravili za redčenje krvi (npr. Heparin).

Terapija s protitelesi

Če se zadevna oseba ne odzove na zdravljenje z imunosupresivi, lahko zdravnik zdravi s tako imenovanim zaviralcem TNF-alfa. Te učinkovine spadajo v skupino bioloških zdravil, gensko spremenjenih zdravil (npr. Protiteles). Posebej so usmerjeni proti nekaterim posrednikom, ki povzročajo vnetje na stenah žil.

operacija

Če se posamezne žile po letih bolezni močno zožijo, lahko zdravnik priporoči operacijo. V zgodnjih fazah Takayasujevega arteritisa zdravnik običajno uporablja le operacijo, če obstaja grožnja resnih zapletov. Tako je, na primer, če izboklina glavne arterije (aortna anevrizma) grozi pretrganje ali če je arterija, ki oskrbuje možgane, močno zožena.

Na voljo so različni kirurški in minimalno invazivni postopki za ponovno prepustnost krvnih žil. Ti vključujejo razširitev balona, ​​vstavljanje stenta ali operacijo obvoda.

Raztezanje balona

Med razširitvijo balona (perkutana koronarna intervencija; na kratko PCTA) zdravnik vodi zelo tanko in prožno žico (vodilno žico) do zoženega žilnega mesta. S to vodilno žico uvede balonski kateter (cev, na katero je pritrjen zložen napihljiv balon) in ga potisne naprej do prizadetega območja. Tam napihne balon, zaradi česar se krvna žila znova razširi in razširi. Med posegom je zadevna oseba običajno pri zavesti, vendar zdravnik najprej anestezira mesto vboda katetra.

Stent

Da bi posodo stabilizirali in jo ohranili odprto, zdravnik včasih po dilataciji balona vstavi stent (žično cev iz kovine ali plastike). V ta namen zdravnik potisne kateter s stentom v prizadeto posodo čez vodilno žico in jo postavi tja. Ko je stent nastavljen, ostane v tej obliki v krvni žili in zagotavlja, da kri spet neovirano teče ob prejšnji zožitvi.

Operacija bypass

Če blokirana ali zožena arterija kljub razširitvi balona in stentu ne ostane odprta, se uporabi bypass operacija. Med to operacijo zdravnik s pomočjo bypassa "zaobide" zoženo ali zamašeno krvno žilo. Za to uporablja zdrave koščke krvi (večinoma iz prsne stene ali iz žil spodnjega ali zgornjega dela stegen) in jih zašije za prizadeto krvno žilo. To zagotavlja, da je tkivo za blokiranimi območji spet ustrezno oskrbljeno s krvjo in hranili. V večini primerov operacija poteka pod splošno anestezijo.

Resnim zapletom Takayasujevega arteritisa, kot sta srčni infarkt ali možganska kap, se lahko v veliki meri izognemo s pravo terapijo.

Ali je Takayasu arteritis ozdravljiv?

Takayasujev arteritis še ni ozdravljen. Če je ne zdravimo ali prepoznamo prepozno, je bolezen običajno usodna. V tem primeru prizadeti običajno umrejo zaradi možganske kapi ali srčnega napada. Če pa zdravniki bolezen odkrijejo zgodaj in izvajajo dosledno zdravljenje, bodo skoraj vsi prizadeti dolgoročno brez simptomov.

Po večji študiji na Japonskem se bolezen ne poslabša pri dveh tretjinah tistih, ki so bili prizadeti s pravo terapijo. Resni zapleti (npr. Srčni infarkt, kap) se pojavijo le v četrtini.

Dolgoročna napoved je odvisna od tega, koliko se zviša krvni tlak zaradi bolezni in koliko so poškodovane žile v bližini srca (aorta, pljučna arterija, koronarne žile). Zato na splošno ni mogoče predvideti, ali bo Takayasu arteritis zmanjšal pričakovano življenjsko dobo prizadetih.

Prej ko zdravnik prepozna in zdravi bolezen, manjše je tveganje za trajno poškodbo.

Kako zdravnik postavi diagnozo?

Če obstaja sum na Takayasu arteritis, je pomembno, da ga zdravnik diagnosticira čim prej. Zdravniki priporočajo hiter začetek terapije, da bolezen ne napreduje in ne posega v vsakdanje življenje prizadete osebe. Prva kontaktna točka je družinski zdravnik. Če sumi, da za simptomi stoji Takayasu arteritis, napoti prizadeto osebo k specialistu interne medicine (internistu), ki je specializiran za žilne bolezni (angiolog ali flebolog) ali revmatologiji (revmatolog).

Ker so simptomi Takayasu arteritisa na začetku bolezni običajno precej nespecifični in je bolezen zelo redka, je pomembno, da zdravnik zadevno osebo natančno pregleda. V ta namen zdravnik najprej opravi podrobno razpravo (anamnezo) z zadevno osebo. Nato mu bo opravil fizični pregled.

Pogovorite se z zdravnikom

Zdravnik med drugim vpraša zadevno osebo:

• Katere simptome imate (npr. Neželena izguba teže, nočno znojenje, motnje vida, bolečine v rokah)?
• Kdaj so se pojavile pritožbe?
• Ali imate predhodne bolezni (npr. Revmo, arteriosklerozo, visok krvni tlak)?
• Kakšne so vaše življenjske navade? Ali redno telovadite? Kakšna je vaša prehrana? Ali kadiš?

Zdravniški pregled

Nato bo zdravnik opravil fizični pregled. Med drugim meri krvni tlak in utrip, s stetoskopom posluša srce in pregleda kri. Slikovne metode se pogosto uporabljajo za diagnosticiranje Takayasujevega arteritisa, na primer ultrazvočni pregled (sonografija), računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Ultrazvočni

Med ultrazvočnim pregledom krvnih žil (barvna dupleksna sonografija) lahko zdravnik preveri, ali je žilna stena zožena ali vneta. Poleg tega z ultrazvokom določi smer, v kateri teče kri v žilah in kako hitro teče kri skozi žile (hitrost pretoka). Slednji daje zdravniku informacije o tem, ali obstajajo zožitve ali ovire v žilah.

Zdravnik običajno uporablja ultrazvočno napravo za pregled žil v vratu, trebuhu, rokah, medenici in / ali nogah. Ultrazvočni pregled običajno traja od deset do 30 minut in je za zadevno osebo popolnoma neboleč.

V nekaterih primerih zdravnik vstavi požiralnik z ultrazvočno sondo (transezofagealna ehokardiografija, TEE) za pregled žil v bližini srca.

Angiografija

Angiografija uporablja slikovne tehnike, kot so rentgenski žarki, slikanje z magnetno resonanco (MR angiografija) ali računalniška tomografija (CT angiografija) za vizualizacijo krvnih žil. Na ta način lahko zdravnik diagnosticira spremembe v krvnih žilah, ki jih povzroči Takayasujev arteritis. V ta namen vbrizga kontrastno sredstvo v krvno žilo, zaradi česar je notranjost posode vidna. Kontrastno sredstvo je ponavadi bistra, brezbarvna tekočina, ki vsebuje jod. Nastala slika se imenuje angiogram ali arteriogram. Zdravnik nato ugotovi, ali obstajajo izbokline in ali se je arterijska stena spremenila (na primer zožila).

Krvni test

Zdravnik bo pregledal tudi kri osebe.Če se na primer hitrost sedimentacije (ESR) močno poveča, je to znak vnetne bolezni, kot je arteritis Takayasu. ESR kaže, kako hitro rdeče krvne celice v vzorcu krvi potonejo v posebno cev v eni uri.

Podobno se pri Takayasujevi bolezni poveča število belih krvnih celic (levkocitoza), medtem ko se število rdečih krvnih celic zmanjša (anemija). To pa velja tudi za druga vnetja in okužbe, tako da samo krvni test ne omogoča dokončne diagnoze.

Merila ACR

Zdravnik postavi diagnozo na podlagi rezultatov vseh preiskav. Običajno se to naredi z uporabo tako imenovanih meril ACR (ACR pomeni American College of Rheumatology). Če so izpolnjeni vsaj trije kriteriji, je zelo verjetno Takayasu arteritis:

• Zadevna oseba je mlajša od 40 let.
• Motnje krvnega obtoka se pojavijo v rokah in / ali nogah, na primer šepanje (klavdikacija) ali bolečine v mišicah, ko se oseba premika.
• Oseba ima šibek utrip (manj kot 60 utripov na minuto) v glavni arteriji roke (brahialna arterija).
• Sistolični krvni tlak med obema rokama se razlikuje za več kot 10 mmHg (sistolični = krvni tlak, ko se srčna mišica skrči in kri, bogata s kisikom, vstopi v žile).
• S stetoskopom je mogoče slišati pretok krvi po glavni arteriji (aorti) ali arteriji pod ključnico (subklavijska arterija).
• Določiti je mogoče spremembe arteriograma (npr. Vaskularne spremembe v glavni arteriji).

Kakšni so simptomi?

Simptomi se pojavijo na začetku bolezni zaradi samega vnetja, kasneje pa se pojavijo drugi simptomi, ki jih sprožijo zožene krvne žile.

Ko se začne Takayasu arteritis, se običajno pojavijo splošne in nespecifične vnetne reakcije telesa. Prizadeti so običajno zelo bolni. Izčrpani so in šibki, nimajo apetita in poročajo o bolečinah v sklepih in mišicah. Najpogostejši simptomi so:

• Izčrpanost
• Blaga vročina (okoli 38 stopinj Celzija)
• Nenamerno hujšanje
• Nočno znojenje
• Izguba apetita
• šibkost
• Bolečine v mišicah in sklepih

Ti zgodnji simptomi se ne pojavijo pri vseh prizadetih osebah. Možno je, da se simptomi pojavijo šele čez leta, ko je bolezen že napredovala.

Če je bolezen že napredovala, se pojavijo kronične pritožbe. Ti se razvijejo, ker se žile sčasoma zožijo in organi in okončine ne oskrbujejo več dovolj krvi. Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od prizadete arterije. Najpogostejši simptomi napredovalega Takayasu arteritisa so:

• Težave s cirkulacijo v rokah in / ali nogah
• Vrtoglavica (vrtoglavica)
• Omedlevica
• Motnje vida
• Visok krvni tlak (hipertenzija)
• Možganska kap (cerebralna žalitev)
• Srčni infarkt (miokardni infarkt)
• Anevrizma (izboklina žil, podobna balonu)

Motnje krvnega obtoka

Načeloma je pri arteritisu Takayasu možno, da je vneta celotna glavna arterija in vse njene stranske veje od srca do prepone. Najpogostejša poškodba pa so roke in sekundarno arterije, ki oskrbujejo možgane s krvjo.

Motnje krvnega obtoka v rokah (npr. Če se arterija pod ključnico zoži) postanejo opazne, če se pri dvigovanju lahkih predmetov pojavijo bolečine v rokah. Če so prizadete arterije v možganih, imajo ljudje s Takayasu arteritisom pogosto glavobole, motnje vida, celo bežne izgube vidnega polja in težave pri koncentraciji.

Vrtoglavica in omedlevica

Zaradi žilne povezave med roko in možgani je pri arteritisu Takayasu možno tudi iztekanje krvi iz možganov, če se subklavijska arterija zoži, če zadevna oseba močno obremenjuje roko (npr. Pri močnem dvigu) . Da bi to kompenzirali, zožena arterija klavikule vstopi v vretenčno arterijo (arteria vertebralis), ki dejansko prevaja kri v možgane (sindrom subklavijske ukrade). Ključna arterija tako črpa kri iz vretenčne arterije in s tem iz možganov. Pogosto so posledica omotica in omedlevica.

Poleg tega je utrip na zapestju pogosto oslabljen ali pa ga sploh ni več čutiti. Krvni tlak je na obeh rokah pogosto drugačen. Če so prizadete arterije v karotidni arteriji, imajo ljudje s Takayasu sindromom pogosto tudi bolečine na vratu.

visok krvni pritisk

Če se ledvične arterije vnamejo in zožijo, se zviša krvni tlak (hipertenzija). Če motnje krvnega obtoka trajajo dlje časa ali če ledvice popolnoma zamašijo, to omejuje tudi delovanje ledvic (ledvična insuficienca).

Srčne in možganske kapi

Če so žile vnete, obstaja tudi tveganje, da se bodo sčasoma znatno zožile in celo popolnoma zaprle (arterijska stenoza). Prizadeta območja potem niso več ustrezno oskrbljena s kisikom in hranili, tkivo na tem območju pa odmre. Posledično se, če se Takayasu arteritis ne zdravi, pogosto pojavijo možganske kapi (zaradi zoženih krvnih žil v možganih) ali srčni napad (zaradi zoženih krvnih žil v srčni mišici).

Anevrizma

Ker je v žilah v bližini srca visok krvni tlak, se žile vse bolj širijo, ko zaradi vnetja oslabijo stene žil. Včasih to povzroči izbokline na steni žile (anevrizme). Če takšna anevrizma poči, se običajno pojavi smrtno nevarna notranja krvavitev. Nevarnost teh razširjenih žil je, da običajno ne povzročajo simptomov.

Več simptomov

Ljudje s Takayasu arteritisom poročajo tudi o različnih spremembah na koži. Pogosto je njihovo podkožno maščobno tkivo vneto (panikulitis). To povzroči nastanek vozličev pod kožo na rokah in nogah, v predelu prsnega koša in trebuha, pa tudi na obrazu in zadnjici. Bolniki s Takayasu arteritisom imajo včasih koprive podobne izpuščaje (urtikarijo).

Če težko dihate in imate bolečine v prsih ali rokah, takoj pojdite k zdravniku!

Tags.:  menopavza spolno partnerstvo droge