Hipogonadizem

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Zdravniki imenujejo hipogonadizem pomanjkanje spolnih hormonov, ki se pojavi pri moških in ženskah. Pri mladostnikih pomanjkanje hormonov pomeni, da se puberteta ne začne ali začne pozno. Tukaj preberite o vzrokih hipogonadizma, simptomih in zdravljenju bolezni.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. E29

Kratek pregled

Kaj je hipogonadizem? Pomanjkanje spolnih hormonov (testosteron, estrogen, progesteron)
Vzroki in dejavniki tveganja: Motnje spolnih žlez (testisov, jajčnikov) ali hipotalamusa / hipofize; v nekaterih primerih genetska nagnjenost
Simptomi: odvisno od spola in kdaj pride do pomanjkanja hormonov (prirojeno, pred ali po puberteti)
Diagnostika: fizični videz, krvni test
Zdravljenje: dajanje spolnih hormonov, zdravljenje osnovne bolezni
Preprečevanje: Preprečevanje ni mogoče

Kaj je hipogonadizem?

Hipogonadizem je, ko spolne žleze (moda ali jajčniki) proizvajajo premalo spolnih hormonov ali jih sploh nimajo. Izraz "hipo" prihaja iz latinščine in pomeni "pod", spolne žleze so spolne žleze.

Na oba spola lahko vpliva hipogonadizem. Pri moškem hipogonadizmu testisi ne proizvajajo dovolj androgenov (testosterona), pri ženskem hipogonadizmu pa primanjkuje estrogenov in gestagenov (progesterona).

Zaradi pomanjkanja hormonov je moten spolni razvoj, pri odraslih se sekundarne spolne značilnosti (na primer sramne dlake) umaknejo in prizadeti postanejo sterilni. Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od tega, kdaj pride do pomanjkanja spolnih hormonov.

Spolni hormoni pri ženskah: Ženski spolni hormoni estrogen in progesteron ter majhna količina moškega spolnega hormona testosterona se večinoma proizvajajo v jajčnikih. Spolni hormoni pri ženskah so potrebni za razvoj žensk, nastanek sekundarnih spolnih značilnosti, kot so prsi, sramne dlake in pazduhe, za menstrualni cikel in nastanek kosti.

Moški spolni hormoni: Moški spolni hormoni se imenujejo androgeni, glavni je testosteron. Nastaja predvsem v modih in je potreben za moški telesni razvoj (na primer rast brade, sramne dlake, rast penisa in mod), za spolno funkcijo in za razmnoževanje.

Proizvodnja spolnih hormonov

Najpomembnejši nadzorni center na višji ravni za proizvodnjo spolnih hormonov v spolnih žlezah je v možganih-v tako imenovanem hipotalamusu, območju v diencefalonu. Če naj bi nastali spolni hormoni, hipotalamus sprošča hormon GnRH (hormon, ki sprošča gonadotropin).

GnRH pa stimulira drugi kontrolni center, hipofizo, za sproščanje hormonov LH (luteinizirajoči hormon) in FSH (folikle stimulirajoči hormon). Ta dva hormona, znana tudi kot gonadotropini, pa delujeta na spolne žleze in ju spodbujata k proizvodnji spolnih hormonov. Tako imenovane Leydigove celice v modih nato proizvajajo testosteron, jajčniki pa estrogene in progesteron.

Če je v telesu dovolj spolnih hormonov, hipotalamus in hipofiza ustavijo sproščanje GnRH, FSH in LH, tako da se proizvede manj ali nič več hormonov. Zdravniki govorijo o "negativnih povratnih informacijah".

Obstaja več razlogov, zakaj v telesu ni dovolj spolnih hormonov. Motnje proizvodnje hormonov so lahko v spolnih žlezah samih ali v nadzornih centrih v možganih. Glede na lokacijo motnje razlikujemo primarni in sekundarni hipogonadizem.

Primarni hipogonadizem

V primarnem hipogonadizmu je vzrok za pomanjkanje hormonov neposredno v spolnih žlezah. To je v primeru, ko moda (na primer pri Klinefelterjevem sindromu) ali jajčniki (na primer pri Turnerjevem sindromu) manjkajo ali so neoperabilni od rojstva. Enako velja, če so odstranjeni zaradi tumorja ali poškodovani zaradi nesreče, tako da ne morejo več proizvajati dovolj spolnih hormonov. Značilno za primarni hipogonadizem je nizka raven spolnih hormonov v kombinaciji z visokim nivojem LH in FSH. Zdravniki govorijo tudi o hipergonadotropnem hipogonadizmu.

Sekundarni hipogonadizem

Pri sekundarnem hipogonadizmu testisi ali jajčniki delujejo po pričakovanjih. Pomanjkanje spolnih hormonov je posledica okvare v centrih za nadzor hormonov v možganih. Vzroki za pomanjkanje hormonov so bodisi v hipofizi ali v hipotalamusu. Znižajo se tako ravni spolnih hormonov kot vrednosti GnRH, LH in FSH. Zdravniki govorijo o hipogonadotropnem ali centralnem hipogonadizmu.

Funkcionalni hipogonadizem

Funkcionalni hipogonadizem se razvije s starostjo ali kot posledica druge osnovne bolezni. Pri funkcionalnem ali mešanem hipogonadizmu se lahko poškodujejo spolne žleze in hormonski nadzorni centri v možganih.

Starostni hipogonadizem (pozni hipogonadizem): Raven testosterona pri zdravih moških se s starostjo postopoma nekoliko zmanjšuje. Sčasoma telo izgubi sposobnost pravilne regulacije hormonov in nastaja manj testosterona. Če je raven testosterona pod normalnimi vrednostmi za zdrave moške, govorimo o starostnem hipogonadizmu. V skupini, stari od 40 do 79 let, ima do 12,8 odstotka vseh moških nizko raven testosterona in simptome hipogonadizma. Vendar se proizvodnja testosterona običajno ne ustavi popolnoma.

Nasprotno pa žensko telo med menopavzo vse bolj preneha proizvajati spolne hormone, kot je estrogen. Posledica tega je naravni hipergonadotropni hipogonadizem.

Druge bolezni: Funkcionalni hipogonadizem se pojavlja tudi skupaj z drugimi boleznimi, kot so presnovni sindrom, debelost, kronično vnetje ali depresija. Prekomerna vadba ali podhranjenost lahko sprožijo tudi simptome hipogonadizma. Možno je tudi, da nekatera zdravila, na primer kortizon, motijo proizvodnjo spolnih hormonov.

vzroki

Vzroki primarnega hipogonadizma

Obstaja veliko razlogov za pomanjkanje spolnih hormonov. Lahko so prirojene ali pa se razvijajo v življenju.

Prirojeno pomanjkanje hormonov

Najpogostejša genetska obolenja, ki vodijo v pomanjkanje spolnih hormonov, so Klinefelterjev sindrom (pri moških) in Turnerjev sindrom (pri ženskah).

Pri obeh boleznih prirojene kromosomske spremembe vodijo do malformacij spolnih žlez, ki jim preprečujejo proizvodnjo spolnih hormonov. Prizadeti razvoj glede na spol se ne pojavi pri prizadetih.

Pridobljeno pomanjkanje hormonov

Primarni hipogonadizem se pogosto pojavi šele čez čas. Vzroki za pomanjkanje hormonov so različni:

Vnetje ali poškodba, ki vodi do uničenja tkiva testisov ali jajčnikov
Tumorji testisov ali jajčnikov
Kirurško odstranjevanje testisov ali jajčnikov (na primer zaradi tumorja)
Virusne bolezni (zlasti mumps pri moških)
Poškodbe tkiva zaradi sevanja ali kemoterapije

Vzroki sekundarnega hipogonadizma

Pri sekundarnem hipogonadizmu so spolne žleze nedotaknjene, proizvodnja hormonov pa motena bodisi v hipotalamusu ali v hipofizi.

Vzroki za takšno škodo so lahko:

Benigni adenom hipofize (prolaktinom)
Neposredna poškodba hipofize zaradi travmatskih poškodb možganov, zdravil, kot sta fenotiazin ali risperidon, kronična odpoved ledvic ali hipotiroidizem
Prirojene bolezni, kot je Kallmannov sindrom

Simptomi

Simptomi hipogonadizma niso odvisni le od spola, ampak tudi od tega, kdaj se bolezen pojavi.

Kako se hipogonadizem izraža pri moških?

Hipogonadizem pred puberteto:

Če testosterona v otroštvu delno ali v celoti ni, se puberteta razvije zapoznelo, nepopolno ali sploh ne (pubertas tarda).
Primarne in sekundarne spolne značilnosti so nerazvite (majhni testisi, nerazvit penis, malo telesnih dlak)

Hipogonadizem po puberteti:

Zmanjšana spolna želja, zmanjšana spolna aktivnost
Erektilna disfunkcija
neplodnost
Zmanjšanje pazduh in sramnih dlak
Zmanjšana rast brade
Ginekomastija (povečanje mlečne žleze, porazdelitev maščobe pri ženskah)
Izguba mišične mase in moči
Zmanjšanje kostne gostote (osteoporoza)
Zvišanje krvnega sladkorja (diabetes mellitus)
Vročinski oblivi
Nihanje razpoloženja
Izčrpanost in agresivnost
motnje spanja
depresija
Zmanjšana duševna zmogljivost
Znaki starostnega hipogonadizma: spolna disfunkcija, debelost, zmanjšana vitalnost

Kako se hipogonadizem izraža pri ženskah?

Hipogonadizem pred puberteto:

Če ženski spolni hormoni že manjkajo v otroštvu, puberteta ne nastopi (pubertas tarda).
Dekleta nimajo menstruacije (primarna amenoreja).

Hipogonadizem po puberteti:

Motnje menstrualnega ciklusa
Manjkajoča obdobja (sekundarna amenoreja)
neplodnost
osteoporoza

Zakasnjena puberteta

Če prve telesne spremembe, kot so razvoj dojk ali sramne dlake, še niso nastale pri dekletih, starih 13,5 let, se to imenuje zapoznela ali zapoznela puberteta. Na to kaže tudi odsotnost prve menstruacije (menarhe) do 15. leta starosti. Pubertas tarda se uporablja tudi, ko od prvih znakov pubertete do menarhe mine več kot pet let ali ko se je razvoj pubertete ustavil za več kot 18 mesecev.

Pri fantih se govori o pubertetni tardi, če pri 14 letih niso vidne sekundarne spolne značilnosti (npr. kot 18 mesecev.

Zakasnitev pubertete je posledica pomanjkanja spolnih hormonov pri deklicah in dečkih. V mnogih primerih gre le za neškodljivo družinsko zamudo pri zorenju (ustavna pubertetna tarda). Možni vzroki so tudi podhranjenost ali bolezni, kot je anoreksija.

Poleg tega je lahko primarni (dekleta z Ullrich-Turnerjevim sindromom, fantje s Klinefelterjevim sindromom) ali sekundarni hipogonadizem (Kallmannov sindrom).

Pubertetska tarda se kaže z zapoznelim nastopom pubertete ali z nenavadno počasnim razvojem pubertete. V hudih primerih sploh ni pubertete. Pri dekletih se rast dojk in menstruacija upočasnijo, pri dečkih pa rast mod in penisa zamuja.

Pri obeh spolih zaostaja rast sramnih in pazdušnih las.

Tudi rast kosti zaostaja; prizadeti so običajno manjši od zdravih vrstnikov. Zakasneli razvoj pubertete pogosto povzroči psihološke težave.

diagnoza

Kontaktne osebe za morebitno pomanjkanje spolnih hormonov so pediater, ginekolog ali urolog, odvisno od starosti in spola bolnice. Možen je tudi pregled pri internistu, ki je specializiran za hormonske motnje.

V podrobni razpravi zdravnik sprašuje o obstoječih pritožbah. To pogosto daje prve znake hipogonadizma. Nato sledi fizični pregled. Zdravnik posveča posebno pozornost telesnim značilnostim pomanjkanja hormonov, kot so spremembe sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravnik vpraša tudi, ali obstajajo druge bolezni, na primer sladkorna bolezen ali motnje hranjenja, in ali zadevna oseba jemlje zdravila, kot je kortizon.

Če se sum hipogonadizma potrdi, bo zdravnik opravil krvni test. Določa raven spolnih hormonov (testosterona, estrogena, progesterona) ter gonadotropinov LH in FSH.

Določanje testosterona se običajno izvaja zjutraj med 7.00 in 11.00 uro, saj je vrednost testosterona v tem času najvišja. Z določitvijo LH in FSH zdravnik razlikuje, ali gre za primarni ali sekundarni hipogonadizem.

Ker lahko splošne bolezni povzročijo tudi začasne spremembe ravni hormonov, je diagnoza hipogonadizma jasna le, če so vrednosti pod normalnim razponom v dveh pregledih v 30 dneh.

Če obstaja sum na genetski vzrok pomanjkanja hormonov, bo zdravnik opravil ustrezne genetske teste. Strukturne spremembe, kot so tumorji na modih ali jajčnikih, zaznamo z ultrazvokom.

zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od vzroka za pomanjkanje hormonov. Če obstaja osnovna bolezen, kot je tumor, se to zdravi.

Zdravljenje z nadomeščanjem hormonov

Zdravljenje hipogonadizma pri moških je testosteron. Za to so na voljo različni pripravki, ki jih bodisi injiciramo pod kožo (depo injekcija) bodisi nanesemo kot mavec. Moškim, ki želijo imeti otroke, zdravnik predpiše terapijo z GnRH, LH ali FSH. Terapija s testosteronom je običajno trajna.

Zdravnik ženski hipogonadizem pogosto zdravi s kombiniranimi pripravki estrogena ali estrogena in progestagena. Pri tej obliki nadomestnega hormonskega zdravljenja zdravila kompenzirajo pomanjkanje hormonov, ki se pojavi med menopavzo.

Zdravljenje pubertete tarda

Pri obeh spolih se zdravnik opira tudi na nadomestno hormonsko terapijo, tako da se razvijejo sekundarne spolne značilnosti in nastopi puberteta. Prizadeti fantje dobijo testosteron. Pri dekletih se začne zdravljenje z majhnimi odmerki estrogena; po približno enem letu se dajo dodatni progestini. Včasih morajo prizadeti vse življenje zamenjati hormone, da preprečijo neželene učinke pomanjkanja hormonov, kot je izguba kosti (osteoporoza).

napoved

Napoved je odvisna predvsem od vzroka za pomanjkanje hormonov. Vendar pa je hipogonadizem običajno dobro zdraviti in nima vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

preprečevanje

Za preprečevanje hipogonadizma ni posebnih ukrepov. Zdrav življenjski slog lahko pomaga pri ohranjanju hormonov v ravnovesju. Ti vključujejo uravnoteženo prehrano, izogibanje nikotinu in alkoholu ter redno vadbo.

Tags.: domača sredstva spi najstnik