Diphallia

Florian Tiefenböck je študiral medicino ljudi na LMU v Münchnu. Marca 2014 se je kot študent pridružilju in od takrat uredniško skupino podpira z medicinskimi članki. Po prejemu zdravniške licence in praktičnega dela na področju interne medicine v Univerzitetni bolnišnici Augsburg je od decembra 2019 stalni član ekipe in med drugim zagotavlja medicinsko kakovost orodij

Več objav avtorja Florian Tiefenböck Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Zdravniki uporabljajo difalijo za opis izjemno redke malformacije penisa, dvojnega penisa. Moški član se v celoti ali delno podvoji. V preteklosti je bilo le okoli 100 primerov difalije. Zato lahko raziskovalci le ugibajo, kaj povzroča bolezen. Dvojni penis se običajno popravi kirurško. Več o difaliji preberite tukaj.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. Q55

Diphallia: opis

Diphallia je zelo redka prirojena malformacija penisa, pri kateri imajo prizadeti dvojni penis. Izraz izhaja iz grščine (di- = dvojni, phallos = penis). Običajno je moški ud sestavljen iz treh kavernoznih teles. Dva ležita na vrhu in se imenujeta corpora cavernosa. Spodaj je spongiosum corpus, sredi katerega teče sečnica. Glava penisa končno izhaja iz njega.

Znanstveniki verjamejo, da napake v otrokovem embrionalnem razvoju povzročajo difalijo. Zato je dvojni penis ena izmed tako imenovanih embriopatij. Pri difaliji se celoten penis podvoji ali le njegov del (npr. Glavica). Delitev je lahko zrcalna (simetrična) ali neenaka (asimetrična). Dva penisa lahko ležita drug poleg drugega ali drug na drugem. Poleg tega se lahko oba bistveno razlikujeta po obliki in velikosti. Po Schneiderju je difalija razdeljena v tri skupine:

Diphallus glandularis = samo glavica penisa je dvojna
Diphallus bifidus = penis razdeljen na dva dela (kavernozno telo razdeljeno)
popolna difalija / dvojni penis = popolna podvojitev moškega člana

Na podlagi te razvrstitve je bila uvedena klasifikacija, ki velja še danes. Difalije so razdeljene v dve glavni skupini, od katerih je vsaka ponovno razdeljena.

Glavna skupina	Podskupina	Pojasnilo
prava difalija	popolna difalija	Bolniki imajo dva penisa s po tremi kavernoznimi telesi
prava difalija	delna difalija	En penis je pravilno oblikovan, drugi manjši ali popolnoma atrofiran
Phallus bifidus	popoln falus bifidus	Gred penisa je razdeljen do izhoda, vendar ima vsak ud samo en kavernozni korpus
Phallus bifidus	delni falus bifidus	Razcep vpliva le na del penisa, na primer na glavico penisa

Difalija se pojavi pri približno enem od 5,5 milijona rojstev, zato je zelo redka. Prvič je bil opisan leta 1609 v Bologni v Italiji. Od takrat so zdravniki zabeležili približno 100 primerov dvojnega penisa. Prizadeti pogosto trpijo zaradi drugih malformacij, na primer zaradi dvojne ledvice ali skrčenih testisov. Poleg difalije pri moških so podobne simptome opisali tudi pri ženskah. Tu podvojitev vpliva na klitoris. Spremljajo ga na primer podvojene male sramne ustnice.

Diphallia: simptomi

Simptomi difalije se razlikujejo od primera do primera. V večini primerov bo vsaj en penis deloval kot običajno. Zakrneli penis delne difalije pa ni uporaben. Pri resnični popolni difaliji sta lahko oba okončina vzburjena do točke ejakulacije. Enako velja za falus bifidus. Zato je v nekaterih primerih čista difalija bolj kozmetična kot funkcionalna težava. Vendar pa se zlasti s starostjo pogosto pojavljajo psihološke težave (občutek manjvrednosti, sram, dvom v sebe itd.).

Poleg tega so pri difalliji pogosto opazili težave z uriniranjem. Urin običajno nenadzorovano priteče iz nerazvitega penisa (inkontinenca). Poleg tega se zdi, da je tok urina šibkejši kot običajno. Poleg tega je veliko prizadetih sterilnih (ali plodnih v omejenem obsegu). Poleg tega lahko bolniki trpijo zaradi drugih malformacij (malformacij), ki so jih opazili skupaj z difalusom. Raziskovalci so ugotovili, da so te malformacije pri pravi difalliji veliko pogostejše kot pri falusu bifidusu. Ti vključujejo na primer:

Napake v danki (anorektalne malformacije), npr. B. povezovalni kanali med črevesjem in mehurjem (fistule) ali zoženje anusa
Nepravilen položaj odprtine sečnice (hipo- / epispadija), presežek sečnice
sečni mehur odprt navzven (ekstrofija mehurja)
Izpah sramnih kosti
Napake v skeletnih ali srčnih mišicah
Malformacije hrbtenice, vključno s spina bifida, kjer je lahko izpostavljena hrbtenjača
Podvajanje debelega črevesa, sečnega mehurja ali ledvic, od katerih se nekateri nahajajo drugje (npr. V medenici)
Skrčeni testisi, napačno poravnani testisi

Diphallia: vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki za difalijo zaradi njihove redkosti niso bili v celoti raziskani. Raziskovalci verjamejo, da napake v embrionalnem razvoju vodijo do dvojnega penisa. Embrionalna faza se začne v drugem in konča okoli desetega tedna nosečnosti. V tem času se oblikujejo otrokovi organi. Izvirajo iz treh sosednjih kotiledonov: entoderme in ektoderme z mezodermo vmes. Na koncih ento leži neposredno na ektodermi. Spodnji del se imenuje kloakalna membrana. Tu se kasneje oblikujejo anus ter sečni in spolni organi. Napake v teh celičnih agregacijah predstavljajo temelj za difalijo.

Od četrtega tedna dalje se celice vezivnega tkiva zarodka nabirajo okoli kloakalne membrane. Razvijajo se genitalne izbokline, gube in izbokline. Penis (ali klitoris) običajno raste iz genitalne grbe. Genitalne gube kasneje tvorijo erektilno tkivo. In moda izvira iz genitalnih izboklin. Ponovno lahko napake privedejo do difalije. Kloaka pa je z vraščeno vlakneno ploščo (septum urorectale) razdeljena na tako imenovani urogenitalni sinus in anorektalni kanal. To na koncu povzroči nadaljnje dele sečnega in reproduktivnega sistema ter danke.

Dejavniki tveganja alkohol, nikotin, droge in nekatera zdravila

Te stopnje razvoja so še posebej dovzetne za škodljive snovi, kot so alkohol, nikotin, druga zdravila in nekatera zdravila. Tako na primer preprečujejo pravilno ločevanje posameznih celičnih skupin ali poškodujejo genski material v celicah. S sosednjim položajem zarodnih struktur znanstveniki poskušajo razložiti tudi, zakaj se v difaliji skupaj pojavi več malformacij.

Povezava med difalijo in genetskimi boleznimi v družini prizadete osebe je bila obravnavana, vendar še ni dokazana. Poleg tega difalus do danes ni podedovan.

Diphallia: diagnoza in pregled

Difalijo običajno diagnosticiramo takoj po rojstvu. Gre za tako imenovano očesno diagnozo, saj lahko s prostim očesom vidite dvojni penis. Zdravniki se lahko vprašajo o zdravilih ali škodljivih snoveh, ki so jih morda zaužili med porodom in so lahko povzročili difalijo. Obstajajo tudi primeri, ko bolniki niso bili pri zdravniku, dokler niso odrasli. Tukaj bo zdravnik vprašal zadevno osebo o možnih težavah z uriniranjem ali spolnim odnosom.

Če je diagnosticirana difalija, zdravnik išče telo po nadaljnjih malformacijah. Nenaravno povezovalne prehode preveri s sondo in ultrazvokom. S stetoskopom lahko posluša možne srčne napake. Ultrazvočni aparat bo pomagal pregledati tudi notranje organe. Tako lahko na primer odkrijete podvojene ali napačno postavljene ledvice. Konec koncev ima ultrazvok (sonografija) odločilno vlogo tudi pri načrtovanju kirurškega posega za difalijo. Ker je z njeno pomočjo prikazano tudi posamezno erektilno tkivo dvojnega penisa. V primeru večjih nepravilnosti bo zdravnik naročil slikanje z magnetno resonanco (MRI). Zlasti mehka tkiva je mogoče dobro oceniti na podlagi ustvarjenih slik.

Diphallia: zdravljenje

Difalijo ali falus bifidus zdravimo kirurško. Tudi druge malformacije običajno odpravijo kirurgi. Vedno se poskuša obravnavati čim več napak naenkrat in tako obnoviti naravno normalno stanje. Po posegu mora imeti bolnik med drugim možnost popolnega nadzora nad uriniranjem. Poleg tega so kirurgi pri vsaki operaciji izjemno previdni, da ne poškodujejo živcev. Ohranjanje erekcije je tudi glavni cilj običajno precej zapletenega zdravljenja difalije.

Zdravniki delujejo drugače, odvisno od vrste dvojnega penisa. V primeru falusa bifidusa (razdeljenega erektilnega tkiva) poskušajo kirurgi združiti razdeljeni penis. Urinske strukture (zlasti sečnico) bo morda treba znova ustvariti. V primeru prave difalije (dva ločena penisa) se odvečni penis loči. Postopek za popoln falus bifidus ali popolno difalijo (razcep ali podvojitev do medenice) je običajno nekoliko bolj zapleten. V teh primerih je dvojni penis običajno pritrjen na sramno kost, kar otežuje amputacijo (večje tveganje za zaplete).

V vseh primerih so za izbiro zdravljenja difalije odločilne želje bolnika ali njegovega skrbnika (staršev). Čeprav je operacija edina terapija dvojnega penisa, ni treba zdraviti vseh z njim povezanih malformacij. Na primer, ena ledvica zadostuje za razstrupljanje in zadostno izčrpavanje telesa. Tudi manjših srčnih napak ne operiramo.

Diphallia: potek bolezni in prognoza

Možnosti bolezni z difalijo so običajno močno povezane z uspehom operacije. Poleg neplodnosti, ki je ni mogoče spremeniti (npr. Zaradi skrčenih testisov), penis morda ne bo več trd (erektilna disfunkcija). Ukrepi zdravljenja lahko povzročijo tudi krajši ud, brazgotinjenje in deformacijo penisa. Večina prizadetih kasneje trpi zaradi hudega psihološkega stresa. Predvsem v puberteti, že čustveno težki razvojni fazi, so bolniki z difalijo negotovi in sramežljivi. Sramota in občutki manjvrednosti prevladujejo v čustvenem stanju. Ti občutki so še posebej izraziti, če dvojnega penisa niste zdravili.

Preprečite difalijo

Trenutno so lahko naslednja priporočila: Ne jemljite škodljivih snovi, zlasti med nosečnostjo! Izogibajte se alkoholu, cigaretam in drugim drogam! Če jemljete zdravila in nameravate zanositi, se o možnih stranskih učinkih vedno predhodno posvetujte z zdravnikom. Zdravilo lahko ustrezno prilagodi in spremeni. In zdravite svojega otroka čim prej! Na ta način mu lahko prihranite poznejše psihološko breme difalije!

Tags.: lasje spi paraziti