Distonija

in Sabine Schrör, medicinsko novinarko

Marian Grosser je v Münchnu študiral medicino ljudi. Poleg tega si je zdravnik, ki ga je zanimalo marsikaj, drznil narediti nekaj vznemirljivih poti: študij filozofije in umetnostne zgodovine, delo na radiu in nazadnje tudi za Netdoctor.

Več o strokovnjakihja

Sabine Schrör je samostojna pisateljica medicinske ekipe Študirala je poslovno upravo in odnose z javnostmi v Kölnu. Kot samostojna urednica je že več kot 15 let doma v najrazličnejših panogah. Zdravje je eden njenih najljubših predmetov.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Distonija je opredeljena kot neprostovoljna, dolgotrajna mišična napetost. Razlog za to je v osrednjem živčevju. Distonija se lahko pojavi kot neodvisna klinična slika (primarna / idiopatska distonija) ali spremlja druge bolezni (sekundarna distonija), na primer Parkinsonovo, Huntingtonovo bolezen ali možgansko kap. Preberite vse, kar morate vedeti o distoniji - definicijo, oblike, simptome, vzroke, diagnozo in zdravljenje tukaj.

Kratek pregled

• Kaj je distonija? Trajna motnja gibanja s krčenjem mišic, ki je ni mogoče prostovoljno nadzorovati. Lahko vodi do nepravilnosti posameznih delov telesa.
• Oblike: Razvrstitev po različnih merilih, npr. Na primarno / idiopatsko distonijo (brez prepoznavnega sprožilca), sekundarno distonijo (simptom drugih bolezni), segmentno / žariščno distonijo (prizadete posamezne mišične skupine), hemidistonijo (prizadeta polovica telesa), generalizirana distonija (prizadeto celo telo), cervikalna distonija (prizadete vratne ali vratne mišice), blefarospazem (krč vek) itd.
• Simptomi: ponavljajoči se, dolgotrajni, neprostovoljni gibi, na primer glava ali roke in prsti, tremor (tremor), včasih bolečina, slaba drža, poznejše poškodbe sklepov, omejena gibljivost.
• Vzroki: neznani pri primarni distoniji (verjetno okvara nekaterih področij možganov; možen je tudi dedni vzrok). Vzroki sekundarne distonije, na primer Parkinsonova bolezen, Huntingtonova bolezen, encefalitis, možganski tumor, možganska kap, pomanjkanje kisika med porodom, presnovne motnje, nekatera zdravila.
• Kdaj k zdravniku V bistvu pri prvih znakih distonije.
• Diagnoza: na podlagi individualne anamneze in kliničnega videza. Če sumite na sekundarno distonijo, opravite posebne preiskave za ugotavljanje osnovne bolezni.
• Terapija: zdravljenje ni mogoče. Vendar pa lahko simptome ublažite z zdravili in operacijo.

Distonija: definicija

Distonija je motnja gibanja. Prizadeti trpijo zaradi neprostovoljnih, to je namerno neobvladljivih krčenja mišic. To lahko privede do nepravilnosti posameznih delov telesa.

Za razliko od mišičnih krčev, mišična napetost pri distoniji traja dolgo časa. Imajo tudi popolnoma drugačen izvor: Medtem ko se mišični krči pojavijo kot posledica kratkih motenj v sami mišici, je distonija verjetno posledica okvare v predelih možganov, ki so odgovorni za koordinacijo gibov (bazalni gangliji).

Distonije se lahko pojavijo pri otrocih in mladostnikih ali pa se pojavijo šele v odrasli dobi.

Distonija: oblike

Zdravniki razlikujejo naslednje oblike distonije, odvisno od tega, kako se razvije:

• primarna (idiopatska) distonija: nima prepoznavnega sprožilca in se pojavi neodvisno od drugih bolezni. Posledično je neodvisna klinična slika.
• sekundarna distonija: spremlja druge (osnovne) bolezni. Skoraj polovica vseh distonij je sekundarnih.
• Dedne distonije: Odvisno od doktrine so bodisi obravnavane kot neodvisna skupina (heredodegenerativne distonije) bodisi dodeljene primarnim distonijam.

Distonije lahko razvrstimo tudi glede na prizadeta področja telesa:

• segmentna / žariščna distonija: vpliva na posamezne mišične skupine.
• Hemidistonija: prizadene polovico telesa.
• generalizirana distonija: vpliva na celotno telo. Pogosto se najprej pojavijo le segmentni / žariščni simptomi, ki se kasneje razširijo na celo telo.

Med primarnimi distonijami je pri odraslih večina žariščnih / segmentnih distonij.

Psiho-vegetativna distonija: Ni klasična distonija

Psiho-vegetativna distonija nima nič skupnega s klasično distonijo v nevrološkem smislu. Ker je tukaj prizadet vegetativni živčni sistem, ne osrednji. Avtonomni živčni sistem na primer uravnava krvni tlak, hitrost dihanja in prebavo. Če pride do okvare, se lahko pojavijo simptomi, kot so živčnost, nemir, razdražljivost, nespečnost, omotica, plitvo dihanje in glavoboli.

Izraz psiho-vegetativna (ali tudi vegetativna) distonija je znanstveno kontroverzen. Nekateri strokovnjaki psiho-vegetativno distonijo preprosto imenujejo "diagnoza zadrege".

Distonija: primeri

Načeloma lahko distonija prizadene katero koli mišično skupino. Manifestacije so temu primerno različne. Tipični predstavniki žariščne distonije so na primer:

• cervikalna distonija (torticollis spasmodicus): Tu je prizadet del vratnih ali vratnih mišic, zaradi česar je glava ukrivljena ("tortikolis").
• Blefarospazem (krč vek): trpeči morajo v kratkih časovnih obdobjih zamižati z očmi. V skrajnih primerih obstaja nevarnost slepote.
• Oromandibularna distonija (usta, jezik, grč v grlu): Tu se krčijo mišice spodnje polovice obraza (čeljust, jezik, usta). Prizadeti so težko jesti in govoriti.
• Meigeov sindrom: Kombinacija blefarospazma in oramandibularne distonije.
• Spasmodična disfonija (krč glasu / govora): Tu začnejo udarjati mišice grla. Bolniki pogosto stokajo in oddajajo hrup. V hudih primerih lahko popolnoma izgubijo glas.
• Distonija okončin (pisni / poklicni krč): Ko se naučite kompleksnih gibov (na primer pisanja ali ustvarjanja glasbe), roke in roke krčijo.

Opisane oblike niso enako pogoste. Na primer, blefarospazem in distonija okončin sta pogostejša kot spazmodična in oromandibularna distonija.

Posebna oblika distonije je tako imenovani sindrom Segawa (dopa odzivna distonija), ki se običajno pojavi v zgodnjem otroštvu. Značilen je izrazit notranji položaj stopal. V napredni fazi prizadeti ne morejo več hoditi. "Dopa odziven" pomeni, da se klinična slika znatno izboljša, če prizadeti jemljejo zdravila z učinkovino L-Dopa. Vendar pa ta snov ne deluje pri drugih oblikah distonije.

Distonija: simptomi

Nehoteno, dolgotrajno krčenje mišic se pogosto pojavi pri ponavljajočih se gibih, na primer:

• Glava se vedno znova krčevito nagne na eno stran
• Zvijanje roke in prstov z vijačnimi gibi
• Hitro tresenje (tresenje) prizadetih delov telesa, kot je znano tudi iz Parkinsonove bolezni
• Bolečina pri hudi distoniji
• Poškodbe sklepov zaradi nenehne neusklajenosti, kasneje omejena mobilnost

Distonija: vzroki

Odvisno od oblike distonije so za nastanek bolezni lahko odgovorni različni vzroki.

Vzroki primarne distonije

Trenutno ni natančno znano, kako se primarna distonija razvije. Predpostavlja se, da so za motnje gibanja odgovorna določena področja možganov, tako imenovani bazalni gangliji.

Bazalni gangliji uravnavajo predvsem nezavedne gibe. Menijo, da lahko okvare povzročijo nenadzorovano krčenje mišic. To potrjuje tudi dejstvo, da bolezni ali poškodbe bazalnih ganglij pogosto sprožijo distonijo.

Pri nekaterih primarnih distonijah je bilo mogoče dokazati tudi genetske povezave. Za večino oblik dedni vzroki niso znani.

Vzroki za sekundarno distonijo

Obstaja veliko nevroloških motenj ali motenj centralnega živčnega sistema, ki lahko povzročijo distonijo. Tudi pri teh sekundarnih distonijah so verjetno bazalni gangliji tisti, ki povzročajo nepravilno gibanje mišic.

Možni sprožilci sekundarne distonije so na primer:

• Parkinsonova bolezen: Poleg značilnih simptomov, kot so otrdele mišice, nepremičnost in tresenje mišic, se lahko pojavi tudi distonija.
• Huntingtonova bolezen: Ta dedna možganska bolezen postopoma uničuje tako imenovani striatum - del bazalnih ganglij.
• Tumorji možganov
• Vnetje možganov (encefalitis)
• možganska kap
• Pomanjkanje kisika ob rojstvu (perinatalna hipoksija)
• Presnovne motnje, kot je Wilsonova bolezen (bolezen shranjevanja bakra)

Distonija se lahko pojavi tudi kot dolgotrajen stranski učinek nekaterih zdravil. Sem spadajo predvsem psihotropna zdravila in zdravila, ki delujejo na centralni živčni sistem. Nato govorimo o tardivni distoniji. Tipični sprožilci vključujejo klasične nevroleptike, ki se na primer uporabljajo za zdravljenje shizofrenije. Po drugi strani pa antidepresivi, antihistaminiki (antialergijska zdravila) in sredstva proti epileptičnim napadom (antikonvulzivi) veliko manj verjetno povzročajo distonijo.

Nekateri stimulansi lahko povzročijo tudi distonijo.

Optični dražljaji, kot so močna svetloba, določeni gibi ali stres, lahko sprožijo ali poslabšajo simptome distonije. Vendar jih ne smemo zamenjati z vzrokom.

Distonija: seveda

Distonije potekajo zelo različno - odvisno od vzroka in posamezne konstitucije prizadete osebe. Primarna distonija se lahko začne nasilno in s hudo bolečino ter z leti popusti. Lahko pa se tudi počasi razvija in sčasoma postaja močnejša.

Enako velja za sekundarno distonijo; običajno poteka vzporedno z razvojem osnovne bolezni.

Splošna distonija se običajno začne v mišični skupini in se le postopoma razširi na celo telo.

Distonija: Kdaj morate k zdravniku?

Čeprav distonija sprva ni takoj škodljiva za zdravje, se morajo bolniki ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom (družinskim zdravnikom ali nevrologom). Ker se prej začne ustrezna terapija, bolj se lahko izboljša kakovost življenja. Pomembno je tudi prepoznati in zdraviti osnovno bolezen, ki jo je morda povzročila.

Distonija: kaj počne zdravnik?

Zdravnik bo najprej določil obliko, morda vzrok in obseg distonije. Potem lahko začne ustrezno zdravljenje.

Preiskave

Za odkrivanje distonije ni posebnih preiskav ali testov. Zato se zdravnik pri diagnozi opira na klinični videz in izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi.

Prvi vir za postavitev diagnoze je zbiranje anamneze (anamneze) v pogovoru s pacientom ali starši (v primeru prizadetih otrok). Tu so na primer pomembni naslednji podatki:

• Starost pacienta
• pri otrocih: potek rojstva in prejšnji razvoj
• prejšnje bolezni in poškodbe
• katero koli zdravilo, ki ga bolnik jemlje
• podobne bolezni v družini

Poleg tega lahko zdravstveni delavec izvede posebne teste za odkrivanje bolezni, ki je podlaga za sekundarno distonijo.

Pravilna diagnoza je težka, še posebej, ko se distonija začne, saj so simptomi še vedno lahko relativno nespecifični. Obstaja tudi nevarnost zmede z drugimi boleznimi. Na primer, tipični tiki pri Tourettovem sindromu so zelo podobni simptomom distonije.

zdravljenje

Distonije zdravimo z zdravili ali operacijo. Pomagajo lahko tudi sprostitvene vaje, fizioterapija in ortopedski ukrepi.

Zdravila

Najpomembnejše učinkovine pri zdravljenju distonije so:

• Botulinski toksin (Botox): Ta nevrotoksin, ki ga proizvajajo bakterije, se injicira lokalno. Sprošča prizadete mišice in zmanjšuje krče. Učinek traja nekaj mesecev. Nato je potrebna še ena injekcija. Botulinski toksin se uporablja predvsem pri žariščnih in segmentnih distonijah.
• Antiholinergiki: Ta zdravila delujejo na avtonomni živčni sistem in izboljšajo simptome pri mnogih bolnikih z distonijo. Vendar je treba njihovo uporabo strogo nadzorovati, saj so lahko povezane s številnimi stranskimi učinki.

• Benzodiazepini, antiepileptiki, L-Dopa: Zdravljenje s temi zdravili je mogoče poskusiti, če se bolnik ne odzove na zdravljenje z botulinum toksinom ali antiholinerici.

operacija

Če zdravilo ne pomaga (dovolj), se lahko razmisli o operaciji:

• Pri selektivni periferni denervaciji kirurg prereže živčne veje, ki spodbujajo gibanje prizadete mišice.
• Pri globoki možganski stimulaciji je v območju bazalnih ganglij postavljena stimulativna sonda.

Ne glede na to, ali gre za zdravila, operacijo ali druge terapevtske ukrepe - za distonijo ni zdravila. S pravilnim zdravljenjem pa se lahko simptomi znatno izboljšajo, kar poveča bolnikovo kakovost življenja.

Tags.:  prva pomoč kožo menopavza