Plasmacytoma

Dr. med. Julia Schwarz je samostojna pisateljica na medicinskem oddelku

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Plasmacytoma (multipli mielom) je vrsta krvnega raka, ki prizadene kostni mozeg. Nastanejo spremenjene bele krvne celice, kar vpliva na imunski sistem. Plasmacytoma je precej redek, vendar je najpogostejši rak kostnega mozga. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Več o vzrokih in možnostih zdravljenja plazmacitoma, pričakovani življenjski dobi in poteku bolezni preberite tukaj.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. C90

Plasmacytoma: opis

Plazmacitom je posebna oblika krvnega raka, pri kateri se tako imenovane plazemske celice v kostnem mozgu nenadzorovano razmnožujejo. Druga imena za plazmacitom so "Kahlerjeva bolezen" in "multipli mielom". Strogo gledano, multipli mielom opisuje razpršeno porazdelitev proliferirajočih plazemskih celic v kostnem mozgu. Plazmacitom pa kaže na lokalno omejeno (samotno) proliferacijo plazemskih celic.

Sistem razvrščanja krvnega raka je zapleten. Plazmacitom je razvrščen v skupino limfomov (tako imenovani ne-Hodgkinov limfom B-celic).

Degenerirane plazemske celice

Rdeče in bele krvne celice nastajajo v kostnem mozgu. Medtem ko so rdeče krvne celice (eritrociti) odgovorne za transport kisika v telesu, se v kostnem mozgu tvorijo bele krvničke (levkociti) za imunsko obrambo. Obstajajo različne podskupine levkocitov, kot so granulociti, T- ali B-celice. Plazemske celice predstavljajo najbolj zrelo stopnjo celic B in so odgovorne za proizvodnjo protiteles.

V plazmacitomu plazemske celice v kostnem mozgu rastejo nenadzorovano. Proizvajajo tudi velike količine nenormalnih beljakovin: popolna ali nepopolna modificirana protitelesa ene vrste (monoklonska protitelesa), imenovana paraproteini. Posledično je imunski sistem oslabljen v plazmacitomu, zaradi česar je bolnik veliko bolj dovzeten za okužbe. Sčasoma degenerirane plazemske celice izpodrivajo vse več zdravih celic v kostnem mozgu, kar lahko povzroči različne simptome.

Plasmacytoma: pogostost

Približno eden od štirih do pet od 100.000 ljudi v Nemčiji bo razvil plazmacitom. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Povprečna starost nastopa plazmacitoma je več kot 45 let.

Plasmacytoma: simptomi

Na začetku rak običajno ne povzroča simptomov v kostnem mozgu. Samo v nadaljnjem poteku lahko multipli mielom povzroči različne simptome:

Bolečine v hrbtu

Prvi simptomi plazmacitoma so običajno bolečine v kosteh. Prizadeti se zlasti pogosto pritožujejo zaradi bolečin v hrbtu. Plazmacitom razgrajuje kostno tkivo (pogosto okoli hrbtenice). Tveganje za zlom kosti (zlomi) se zato poveča.

Premik rdečih krvnih celic

V plazmacitomu se spremenjene plazemske celice razmnožujejo v kostnem mozgu. To izpodriva druge pomembne krvne celice pri njihovi rasti. Posledično nastane premalo rdečih krvnih celic in se razvije anemija. Simptomi anemije temeljijo na posledičnem pomanjkanju kisika v tkivu: bleda barva kože, občutek šibkosti, omotica in utrujenost.

Pomanjkanje protiteles

Če se zdrave bele krvne celice tudi premaknejo, ne moremo več proizvesti dovolj nedotaknjenih protiteles. Plazmacitom oslabi imunski sistem in olajša okužbo bakterij ali virusov.

Poškodbe ledvic

Nekateri paraproteini, ki jih proizvaja plazmacitom, se izločajo skozi ledvice. Lahko pa se ti tako imenovani proteini Bence Jones ustalijo tudi v ledvičnem tkivu in ga poškodujejo. Posledično nekateri bolniki poročajo o penečem urinu.

Majhna kožna krvavitev

Tvorbo krvnih ploščic (trombocitov) moti tudi plazmacitom. Trombociti so običajno odgovorni za strjevanje krvi. Posledično so manjše krvavitve v velikosti glave z iglo v koži (petehije) pogostejše.

Plasmacytoma: vzroki in dejavniki tveganja

Izhodišče za plazmacitom je degenerirana plazemska celica, ki se eksponentno množi. Plazemske celice so del limfocitov B, podskupine belih krvnih celic. Njihova najpomembnejša naloga je proizvodnja protiteles. Degenerirane plazemske celice pa proizvajajo spremenjena protitelesa (paraproteine).

Kako se plazemske celice degenerirajo v plazmacitomu, še ni povsem pojasnjeno. Znanstvenikom je pri 15 odstotkih prizadetih uspelo določiti genetsko spremembo. Kromosomi 13 in 14 so pokazali povečano število napak. Trenutno se preiskuje tudi vpliv ionizirajočega sevanja in pesticidov na razvoj plazmacitomov.

Plazmacitom zagotavlja nastanek velikega števila novih krvnih žil v kostnem mozgu, tako da je optimalno oskrbljen s hranili in lahko raste.

Plasmacytoma: pregledi in diagnoza

Bolniki morajo poiskati zdravniško pomoč za vse simptome, ki lahko kažejo na plazmacitom. Z različnimi preiskavami lahko ugotovi, ali je multipli mielom dejansko prisoten.

Test krvi in urina

Krvni test je hiter in poceni način za odkrivanje prvih znakov plazmacitoma. Degenerirana protitelesa je mogoče odkriti v krvi s povečano vsebnostjo beljakovin. Raven beljakovin je povezana z aktivnostjo plazmacitoma: bolj ko je prisotnih degeneriranih beljakovin, naprednejši je plazmacitom.

Krvna slika kaže odstotek različnih krvnih celic. To kaže, koliko je plazmacitom že premaknil zdrave celice in ali že obstaja anemija. Krvna slika lahko pomaga tudi pri ugotavljanju sprememb v vrednosti ledvic, ko proteini Bence Jones poškodujejo ledvično tkivo in posledično se poslabša delovanje ledvic.

Če plazmacitom prizadene kosti, lahko v krvni sliki ugotovimo povečane vrednosti kalcija: kost je v veliki meri sestavljena iz kalcija. Če plazmacitom pospeši razgradnjo kosti, se sproščeni kalcij porazdeli po krvi in ga je mogoče izmeriti.

Beljakovine Bence Jones, tudi degenerirane beljakovine iz plazemskih celic, lahko zaznamo v urinu pacienta.

Aspiracija kostnega mozga

Če obstaja sum na plazmacitom, se lahko izvede aspiracija kostnega mozga. Običajno greben iliake prebodemo z iglo, da izvlečemo nekaj kostnega mozga. Vzorec kostnega mozga se nato pregleda pod mikroskopom. Pri zdravih ljudeh je delež plazemskih celic običajno največ pet odstotkov. Nasprotno pa imajo bolniki s plazmacitomom vrednosti več kot deset odstotkov. Degenerirane celice lahko podrobneje preučimo z določitvijo hitrosti delitve ali iskanjem možnih sprememb kromosomov.

Postopki slikanja

Če je plazmacitom pripeljal do izgube kosti, se to lahko dokaže na rentgenski sliki.Vidite lahko majhne luknje (osteolitična žarišča) v lobanji, rebrih, vretencih ali medeničnih kosteh.

Računalniška tomografija (CT) je še ena slikovna preiskava za diagnosticiranje plazmacitoma. Še natančneje kaže, v kolikšni meri je na skeletni sistem že vplival plazmacitom.

Če sumite, da je hrbtenjača že poškodovana zaradi razpada teles vretenc, lahko opravite tudi slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Plasmacytoma: zdravljenje

Terapija s plazmacitomom je odvisna od stopnje bolezni. Ločimo tri stopnje bolezni: višja je stopnja, bolj maligni je plazmacitom. Natančna razvrstitev je zelo pomembna, da lahko sestavimo ustrezen načrt terapije.

Če ni simptomov in če je plazmacitom na stopnji I, bolnika natančno pregledamo in opazujemo (»pazi in počakaj«).

Multipli mielom: kemoterapija in presaditev matičnih celic

Kemoterapija se začne takoj, ko se plazmacitom še naprej širi. Cilj terapije je preprečiti nadaljnje širjenje degeneriranih plazemskih celic.

Z napredovalim plazmacitomom v stopnjah II in III se izvaja kemoterapija z visokimi odmerki. To močno oslabi bolnikov imunski sistem. Zato se, če je mogoče, izvede tisto, kar je znano kot avtologna presaditev matičnih celic: pacientove lastne matične celice - vzete pred kemoterapijo - ponovno dajemo, tako da se tvorba imunskih in krvnih celic hitro obnovi. Za bolnike, mlajše od 75 let, je to trenutni standardni postopek. Bolniki, starejši od 75 let, ali bolniki v zelo slabem splošnem stanju niso primerni za kemoterapijo z visokimi odmerki.

Multipli mielom: zdravljenje z drugimi zdravili

Vsakega bolnika ni mogoče zdraviti s kemoterapijo z visokimi odmerki in kasnejšo presaditvijo matičnih celic. Poleg tega to kombinirano zdravljenje pri nekaterih bolnikih ne deluje, kar povzroča relapse. V obeh primerih je lahko koristno dajanje dodatnih zdravil.

Visoki odmerki glukokortikoidov (deksametazon, prednizolon) lahko povzročijo hitro zmanjšanje tumorske mase.

Zdravilna učinkovina bortezomib je tako imenovani zaviralec proteasoma. Povzroča odmiranje rakavih celic in preprečuje nastanek novih krvnih žil. Brez ustrezne oskrbe s krvjo plazmacitom ne more več rasti.

Dve učinkovini talidomid in lenalidomid spadata v skupino IMiD (imunomodulatorna zdravila). Prav tako preprečujejo rast novih krvnih žil v kostnem mozgu in sprožijo celično smrt v rakavih celicah. Prav tako zavirajo sproščanje vnetnih snovi.

Snovi se uporabljajo in odmerjajo posamično. V kombinirani terapiji se lahko dajejo tudi druga zdravila. Za preprečitev ponovitve se pogosto uporablja kombinacija lenalidomida, talidomida in bortezomiba.

Podporna terapija

Plazmacitom je lahko zelo boleč, še posebej, če je prizadeta kost. Poleg kemoterapije lahko bolečino zdravimo tudi z radioterapijo. Posamezna žarišča tumorja obsevajo, da zavirajo rast celic.

Poleg tega se dajejo tako imenovani bisfosfonati. Bisfosfonati zavirajo razgradnjo kosti in imajo stabilizirajoč učinek na kosti.

Ker je zaradi plazmacitoma oslabljena imunska obramba, je treba posebno pozornost nameniti zaščiti pred okužbami. Cepljenje proti gripi ali cepljenje proti pnevmokokom je zelo koristno za mnoge prizadete ljudi. Poleg tega si mora bolnik pogosteje umivati roke, zlasti v sezoni gripe (jesen, pozimi). V javnem prevozu, vrtcih in šolah obstaja povečano tveganje okužbe.

Plasmacytoma: potek bolezni in prognoza

Potek in prognoza plazmacitoma se lahko zelo razlikujeta. Pri tem igrajo vlogo stopnja bolezni, starost bolnika in morebitne spremljajoče bolezni. Cilj zdravljenja je vedno podaljšati življenjsko dobo z največjo možno kakovostjo življenja.

Multipli mielom: prognoza

Popolno ozdravitev je možna le v zelo redkih primerih. Prognoza plazmacitoma je zaradi današnjih terapevtskih možnosti veliko boljša kot nekoč. Preden je kemoterapija postala običajna praksa, je bil povprečni čas preživetja približno eno leto. S kemoterapijo je zdaj približno pet let. Za neugodne napovedne dejavnike veljajo naslednji:

sprememba kromosoma 13
visoka stopnja plazmacitoma
starost

Na splošno pa za multipli mielom velja naslednje: pričakovane življenjske dobe v posameznih primerih ni mogoče natančno napovedati. Nekateri bolniki umrejo po nekaj mesecih, drugi pa še vedno živijo po desetih letih.