Reyejev sindrom

Fabian Dupont je samostojni pisatelj na medicinskem oddelku Specialistka za humano medicino je med drugim že delala za znanstveno delo v Belgiji, Španiji, Ruandi, ZDA, Veliki Britaniji, Južni Afriki, Novi Zelandiji in Švici. V središču njegove doktorske disertacije je bila tropska nevrologija, njegovo posebno zanimanje pa je mednarodno javno zdravje in razumljivo posredovanje medicinskih dejstev.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Reyejev sindrom je resna celična motnja, ki se lahko pojavi pri majhnih otrocih in mladostnikih. Posebej prizadene možgane in jetra ter je lahko usoden. Natančni vzroki še niso pojasnjeni. Reyejev sindrom je še posebej povezan z virusi gripe, herpesa in noric. Znanstveniki tudi domnevajo, da lahko zdravila, kot je acetilsalicilna kislina, po okužbi z virusom sprožijo Reyejev sindrom.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. G93

Reyejev sindrom: opis

Reyejev sindrom je pri otrocih redka, huda in potencialno smrtno nevarna bolezen možganov in jeter ("jetrna encefalopatija"). Pojavi se predvsem po virusni okužbi in vnosu acetilsalicilne kisline (ASA). Natančna povezava do zdaj ni jasna. Reyejev sindrom so opazili na primer po okužbi z virusi prehlada in gripe ali virusom noric. Virusi, ki povzročajo okužbe prebavil z drisko ali bruhanjem, so lahko povezani tudi z Reyejevim sindromom. Seznam potencialno vpletenih virusov je verjetno veliko daljši.

Reyejev sindrom so odkrili v Avstraliji v sedemdesetih letih. Kmalu zatem so bili številni primeri hudih bolezni jeter in možganov v Ameriki pripisani Reyejevemu sindromu. Vendar je minilo nekaj let, preden so se pojavili prvi sumi o povezavi z virusnimi boleznimi in zdravilom proti bolečinam in zvišani telesni temperaturi acetilsalicilno kislino. Rezultat je bila razširjena medijska ozaveščenost, da se acetilsalicilne kisline ne sme dajati otrokom. Čeprav je bil Reyejev sindrom od takrat veliko manj pogost, povezava med virusom, ASA in Reyejevim sindromom nikoli ni bila jasno razjasnjena.

Reyejev sindrom: simptomi

Reyejev sindrom se pogosto pojavi pri otrocih, ko starši dejansko mislijo, da je virusna okužba premagana. Pojavlja se povečano bruhanje brez slabosti. Otrok postaja vse bolj zmeden, nemiren, razdražljiv ali samo šepa in se vse težje odziva. Tudi otrok z Reyejevim sindromom ima lahko napad in na neki točki celo pade v komo.

Razlog za te simptome je, da Reyejev sindrom poveča intrakranialni tlak, saj se v možganih nabira tekočina (nastanek edema). Povečan pritisk vpliva na pomembne živčne centre in živčne poti v možganih.

Hkrati Reyejev sindrom povzroča poškodbe in debelost jeter. Njihova funkcija je močno omejena, kar vodi v veliko število presnovnih motenj z različnimi simptomi.Poleg živčnega toksina amonijaka v kri pride tudi bilirubin, ki lahko povzroči rumenenje kože.

Na splošno je otrok resno bolan in nujno potrebuje intenzivno zdravstveno oskrbo.

Reyejev sindrom: vzroki in dejavniki tveganja

Natančni vzroki Reyejevega sindroma niso znani. Znano pa je, da Reyejev sindrom poškoduje mitohondrije. Mitohondrije pogosto imenujemo elektrarne celic, ker so bistvene za proizvodnjo energije. Motnje delovanja mitohondrijev pri Reyejevem sindromu so še posebej očitne v celicah jeter in možganov, pa tudi na primer v mišicah.

Salicilati, kot je ASA, lahko vplivajo na presnovo mitohondrijev, zaradi česar so bolj dovzetni za nadaljnje poškodbe. Tako nekateri strokovnjaki razlagajo povezavo med ASD in Reyejevim sindromom. Te povezave, ki jo je tako sprejel strokovni svet, nikoli ni bilo mogoče nedvoumno znanstveno dokazati. Enako velja za predpostavko, da so nekateri virusi sprožilec Reyejevega sindroma.

Poleg virusnih okužb, salicilatov in starosti lahko obstaja tudi genetsko tveganje za bolezen. Zdi se, da so nekateri ljudje bolj nagnjeni k Reyejevemu sindromu kot drugi. Natančni genetski vzroki tukaj še niso jasni.

Reyejev sindrom: preiskave in diagnoza

Zdravnik najprej zbere anamnezo (anamnezo). V ta namen vpraša na primer otrokove starše, ali je imel otrok pred kratkim virusno okužbo in / ali je jemal salicilate. Pomembno je tudi opisati simptome, kot so bruhanje, možni napadi ter vse večja zmedenost in nemir. So možni znaki vpletenosti možganov.

Glede na obseg bolezni se lahko jetra pri Reyevem sindromu povečajo, kar lahko zdravnik ugotovi s palpacijo trebuha. Krvni test lahko odkrije tudi dokaze o prizadetosti jeter.

Krvni test

Ko so jetra poškodovana, vse pogosteje vstopajo v kri nekatere snovi, kot so jetrni encimi (transaminaze) in odpadni produkti, ki jih jetra dejansko izločijo iz krvi in ​​razgradijo. Povišane vrednosti jetrnih encimov in povišana raven amoniaka lahko kažejo na poškodbe jeter.

Ker so za raven sladkorja v krvi odgovorna tudi jetra, lahko preprost test krvnega sladkorja zagotovi hitre informacije o delovanju jeter - pri Reyejevem sindromu je lahko nizek krvni sladkor (hipoglikemija).

Jetra sodelujejo tudi pri strjevanju krvi. Pri Reyejevem sindromu se zato lahko čas strjevanja krvi podaljša. To je mogoče določiti s hitro vrednostjo ali INR (mednarodno normalizirano razmerje), določeno z vzorcem krvi.

Vzorec tkiva

Za potrditev diagnoze »Reyejev sindrom« lahko zdravnik vzame vzorec tkiva (biopsijo) iz jeter in ga pregleda glede ustrezne poškodbe celic. Poškodbe mitohondrijev so tu še posebej opazne. Poleg tega je pri Reyejevem sindromu povečano kopičenje maščob v celicah. To je znak, da jetra ne morejo več ustrezno predelati maščobe.

Druge preiskave

Ultrazvočni pregled lahko poda tudi informacije o stanju jeter. Če zdravnik sumi na povečan intrakranialni tlak, se to preveri z računalniško tomografijo (CT).

Reyejevega sindroma ni mogoče enostavno razlikovati od drugih kliničnih slik. Različne simptome lahko povzročijo tudi druge bolezni, vključno s tistimi, ki so veliko pogostejše od redkega Reyejevega sindroma. Zaradi tega se naredijo še nekateri diagnostični testi, da se na primer izključi meningitis, zastrupitev s krvjo ali resna črevesna bolezen.

Reyejev sindrom: zdravljenje

Reyejevega sindroma ni mogoče zdraviti vzročno. Zdravniki lahko le poskušajo ublažiti simptome in zagotoviti bolnikovo preživetje. Za to je potrebno intenzivno zdravljenje.

Poudarek je zlasti na otekanju možganov (možganski edem) in odpovedi jeter. S pomočjo zdravil, ki se dajejo neposredno v krvni obtok, in drugimi ukrepi (na primer dvig zgornjega dela telesa) lahko poskusimo znižati tlak v možganih. V primeru hude okvare jeter je treba organ podpreti pri njegovih nalogah (kot je filtriranje in uravnavanje presnove sladkorja). Prekomerno visoko raven amoniaka v krvi (hiperamonemija) lahko zdravimo z zdravili (z natrijevim benzoatom) ali z dializo (hemofiltracija). V hudih primerih poškodbe jeter bo morda potrebna presaditev jeter.

Delo vseh telesnih organov je med seboj povezano. Še posebej ledvice in jetra so dobro usklajena ekipa. Če se jetra nenadoma poškodujejo, obstaja nevarnost odpovedi ledvic (hepatorenalni sindrom). Zdravniška ekipa lahko s pomočjo zdravil vzdržuje izločanje urina skozi ledvice.

Prav tako pozorno spremljamo delovanje srca in pljuč, ker lahko poškodbe možganov na primer zahtevajo umetno prezračevanje.

Reyejev sindrom: potek bolezni in prognoza

Reyejev sindrom je zelo redek, vendar je običajno hiter in hud. Približno 50 odstotkov bolnikov umre. Mnogi preživeli trpijo za trajno škodo. Po premagovanju Reyejevega sindroma pogosto ostanejo možganske poškodbe, ki se kažejo na primer v paralizi ali govornih motnjah.

Tags.:  oči droge moško zdravje