Nodozni poliarteritis

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Nodozni poliarteritis (znan tudi kot nodozni periarteritis, Kussmaul-Maierjeva bolezen, PAN) je zelo redka bolezen majhnih in srednje velikih arterij. Vnetje povzroči poškodbe krvnih žil. Vzrok je zaenkrat neznan. Tukaj preberite, kateri dejavniki tveganja obstajajo, kakšni so zapleti in kako se zdravi PAN.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. M30

Kratek pregled

Kaj je nodozni poliarteritis? Avtoimunska bolezen, ki povzroča vnetje majhnih in srednje velikih arterij. Če krvne žile blokira krvni strdek, obstaja nevarnost resnih zapletov, kot sta srčni napad ali kap.
Vzroki: neznani
Dejavniki tveganja: virusne okužbe, kot sta hepatitis B ali C.
Simptomi: zvišana telesna temperatura, utrujenost, izguba teže, poškodbe kože in notranjih organov
Diagnostika: vzorec tkiva (biopsija), vaskularni pregled (arterijska angiografija)
Zdravljenje: kortizon (kortikosteroidi) in zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi)
Preprečevanje: cepljenje proti hepatitisu

Kaj je PAN

Nodozni poliarteritis (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) je bolezen, povezana z vnetjem majhnih in srednje velikih arterij. Lahko prizadene številne organe in povzroči različne pritožbe. Ime "Kussmaul-Maierjeva bolezen" sega v imena zdravnikov, ki so bolezen prvič opisali leta 1866.

Vnetje krvnih žil je povzeto pod izrazom "vaskulitidi". To se nanaša na številne vnetne revmatične bolezni, pri katerih je imunski sistem usmerjen proti lastnim telesnim snovem (avtoimunska bolezen). Pri vaskulitisu so prizadete krvne žile, kar vodi v motnje krvnega obtoka. Razlog za to je nejasen.

Pri PAN so še posebej prizadete majhne in srednje velike arterije: vnetje prizadene vse plasti sten krvnih žil in jih sčasoma uniči. Posledično nastanejo izbokline (anevrizme) in zožitve žil (stenoze). Če se na tem področju tvorijo krvni strdki (tromboze), je tkivo za žariščem vnetja le slabo preskrbljeno s krvjo in lahko odmre.

Načeloma nodozni poliarteritis prizadene vsak organ, včasih celo več organov hkrati. Vendar pa PAN običajno vodi do poškodb arterij prebavil, mišic in živčnega sistema. Če pride do spremembe v kožnih žilah, postanejo vidni poravnani vnetni vozlički, običajno na spodnjem delu nog in podlakti. Za PAN je značilno, da so pljučne žile prihranjene.

Brez zdravljenja je bolezen smrtno nevarna. Z ustrezno terapijo pa večina bolnikov živi trajno brez simptomov.

frekvenco

PAN je zelo redka bolezen: 1,6 od milijona ljudi se vsako leto razvije nodozni poliarteritis. Bolezni PAN, povezane z okužbo s hepatitisom, so se v zadnjih letih znatno zmanjšale. Razlog za to je, da je hepatitis vedno bolje zdraviti.

PAN se pojavlja predvsem v srednjih letih, prizadeti pa so v času diagnoze v povprečju stari 46 let. Moški zbolijo približno dvakrat pogosteje kot ženske.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok PAN še ni popolnoma pojasnjen. Zdravniki domnevajo, da pri razvoju bolezni vpliva več dejavnikov.

Pri približno 20 odstotkih vseh bolnikov s PAN zdravnik najde dokaze o predhodni okužbi z virusom hepatitisa B, bistveno manj pogosto tudi s hepatitisom C. Kot posledica te okužbe se pojavijo tako imenovani "imunski kompleksi" (spojine sestavin virusa in protitelesa) nastanejo v žilni steni majhnih in srednje velikih žil in tam sprožijo vnetje (vaskulitis imunskega kompleksa).

Zaradi tega se tkivo močno poškoduje, pride do zoženja ali izbokline sten žil. Če se prizadeta posoda popolnoma zapre, tkivo pod zemljo ni več oskrbljeno s krvjo in odmre (infarkt).

Drugi - zelo redki - sprožilci za nastanek takšnih imunskih kompleksov so virus HI (HIV) in parvovirus B19.

Še redkeje je bolezen povezana z uporabo nekaterih zdravil ali s prirojenimi imunskimi pomanjkljivostmi (oslabljena ali pomanjkljiva imunska obramba).

Pri večini bolnikov pa vzrok ostaja nejasen. Zdravniki nato govorijo o idiopatskem poliarteritisu nodosa (prej znan tudi kot klasični PAN ali cPAN).

Simptomi

Na začetku nodoznega poliarteritisa so običajno opazni nespecifični simptomi, kot so izguba teže, zvišana telesna temperatura in utrujenost. Druge pogoste pritožbe so nočno znojenje in izguba apetita. Vsak tretji bolnik se pritožuje zaradi bolečin v sklepih ali mišicah. Na koži se pojavijo rdeče lise ali modrikaste žile v obliki venca. Prizadeti so običajno zelo bolni.

Drugi simptomi so odvisni od tega, katere krvne žile so prizadete in kateri organi so zaradi tega poškodovani. Ker se panarteritis v osnovi lahko pojavi kjer koli v telesu, so možni infarkti v vseh telesnih regijah ali organih.

Živčni sistem: Poškodba živcev povzroči bolečino in ohromelost. Tako je pri 50 do 70 odstotkih vseh bolnikov s PAN. Znaki motnje krvnega obtoka v možganih so paraliza, motnje govora, omotica, glavoboli, bruhanje, epileptični napadi (epilepsija) ali psihoze. Če so prizadete krvne žile v možganih, lahko pride do možganske kapi.

Mišice in koža: V 50 odstotkih primerov so prizadete tudi mišice in koža. Na koži se običajno čutijo majhne do velikosti graha, modrikasto rdečkaste grudice (vozlički) v predelu komolcev ter spodnjih nog in gležnjev. Ti so istoimenski za nodozni poliarteritis.

Motnje krvnega obtoka lahko povzročijo hude poškodbe tkiva na prizadetem območju (rane, umiranje prstov na rokah ali nogah). Druga značilnost je mrežasta, svetlo vijolična obarvanost kože (livedo racemosa).

Ledvice: Ledvice so prizadete v skoraj 50 odstotkih primerov. Če so krvne žile v ledvicah poškodovane, imajo bolniki pogosto visok krvni tlak. Dolgotrajne motnje krvnega obtoka ali popolna okluzija ledvičnih arterij pogosto vodijo do popolne izgube funkcije (ledvična insuficienca).

Srce: pri večini bolnikov bolezen prizadene koronarne arterije, ki oskrbujejo srce s krvjo. Omejitve so tukaj opazne zaradi pritožb, kot so bolečine v prsih ali srčne aritmije. Srčni napad grozi, če je popolnoma zaprt.

Gastrointestinalni trakt: Če PAN vpliva na prebavila, so najpogostejše pritožbe bolečine v trebuhu, driska, krvavitev v črevesju ali zlatenica (zlatenica).

Pljuča: Za nodozni poliarteritis je značilno, da so pljuča redko prizadeta. Krvni strdki pa se lahko sperejo v pljuča in povzročijo zamašitev tamkajšnjih pljučnih žil (pljučni infarkt, pljučna embolija).

Reproduktivni organi: Moški s PAN pogosto občutijo bolečine v modih.

diagnoza

Nodozni poliarteritis je zelo redka bolezen, ki povzroča različne simptome. Zaradi tega se diagnoza pogosto postavi pozno. Prva točka stika, če sumite na PAN, je internist ali revmatolog.

Na podrobnem začetnem posvetovanju zdravnik vpraša o trenutnih simptomih (anamnezi) in pregleda bolnika glede telesnih znakov bolezni. Če obstaja sum na periarteritis nodosa, bo zdravnik opravil dodatne teste.

Tej vključujejo:

Krvni test

Pri PAN ima kri običajno visoko stopnjo vnetja, na primer povečano stopnjo sedimentacije in povečano vrednost CRP (C-reaktivni protein). Značilno je tudi povečano število belih krvnih celic (levkocitov) in krvnih ploščic (trombocitov), nizek hemoglobin v krvi. Če organe prizadene nodozni poliarteritis, so možne ustrezne spremembe (npr. Vrednosti jeter, vrednosti ledvic).

Za izključitev ali potrditev okužbe z virusi hepatitisa zdravnik pregleda kri za ustrezna protitelesa.

Pregled krvnih žil (angiografija)

S pomočjo angiografije je mogoče vizualizirati poškodbe krvnih žil, kot so izbokline ali zožitve. V ta namen zdravnik bolniku injicira kontrastno sredstvo. Spremembe postanejo vidne med naknadnim rentgenskim pregledom. Vendar pa bolezni ni mogoče dokončno izključiti, tudi če ni vidnih anevrizm.

Vzorec tkiva (biopsija)

Če pride do sprememb v organih, bo zdravnik opravil biopsijo. Iz prizadetega organa vzame vzorec tkiva in ga pod mikroskopom pregleda za značilne spremembe.

Merila ACR za klasifikacijo nodoznega poliarteritisa

Vsi omenjeni pregledi dajejo zdravniku prve znake, da je to PAN. Vendar pa ni posebnih testov, ki bi zdravniku omogočili jasno diagnozo bolezni. Če izključimo druge bolezni, ki povzročajo podobne simptome (na primer revmatoidni artritis ali sistemski eritematozni lupus), se sum na PAN okrepi.

Na podlagi tako imenovanih meril ACR (poimenovanih po American College of Rheumatology) zdravnik dodatno zoži diagnozo PAN. V ta namen analizira deset meril, ki govorijo v prid PAN. Če veljajo tri od teh desetih meril, je diagnoza poliarteritis nodosa vsaj zelo verjetna.

Izguba teže več kot štiri kilograme od začetka bolezni, kar ni posledica drugih bolezni
Tipične spremembe na koži (livedo racemosa)
Bolečine v modih ali oteklina neznanega vzroka
Bolečine v mišicah (mialgija), težo v nogah
Bolečine v živcih
Zvišanje diastoličnega krvnega tlaka> 90 mm Hg
Povečanje serumskega kreatinina> 1,5 mg / dl
Odkrivanje virusa hepatitisa v serumu
Nenormalnosti v angiogramu (anevrizma, okluzije)
Tipične spremembe vzorca tkiva (biopsija)

zdravljenje

Kako se zdravi poliarteritis nodosa, je odvisno od prizadetega organa.

Pri akutni bolezni se zdravljenje sprva izvaja z visokimi odmerki kortizona (ima močan protivnetni učinek) in tako imenovanimi imunosupresivi, kot je ciklofosfamid. Upočasnijo pretirano delujoč imunski sistem. V hudih primerih je včasih potrebno zdravljenje z izmenjavo plazme. Imunski kompleksi se filtrirajo iz pacientove krvi.

Po akutni terapiji bolniki prejemajo blažja zdravila, kot sta azatioprin ali metotreksat (MTX), ki prav tako zavirajo pretiran imunski sistem.

Če obstaja tudi okužba z virusi hepatitisa, bolniki prejmejo nizke odmerke kortizona in protivirusnih zdravil, kot so interferon-alfa, vidarabin, lamivudin ali famciklovir, da preprečijo razmnoževanje virusa.

Zaviralci ACE se običajno uporabljajo za visok krvni tlak, ki se pogosto pojavi pri nodoznem poliarteritisu.

napoved

Brez zdravljenja je nodozni poliarteritis običajno težak in prognoza v teh primerih slaba.

Z ustrezno terapijo se je napoved v zadnjih letih znatno izboljšala. Čeprav je bila bolezen pred približno 25 leti večinoma usodna, je stopnja preživetja po petih letih trenutno okoli 90 odstotkov. Napoved PAN je odvisna predvsem od tega, kateri organ je prizadet. Če so prizadete ledvice, srce, prebavila ali živčni sistem, je napoved nekoliko slabša.

Na splošno je prej ko je PAN diagnosticiran in zdravljen, lažje je preprečiti poškodbe organov. V mnogih primerih simptomi popolnoma izginejo.

Prepreči

Ker vzroki nodoznega poliarteritisa niso popolnoma razumljeni, ni mogoče preprečiti posebne preprečevanja. Cepljenje proti hepatitisu B pa lahko zmanjša tveganje za razvoj PAN.

Tags.: Menstruacija anatomija gpp