Pljučna fibroza

Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Pljučna fibroza se pojavi, ko se delež vezivnega tkiva v pljučih nenormalno poveča. Pljučna fibroza je ena od velike skupine bolezni, ki jih povzemamo pod izraz intersticijske pljučne bolezni. Obstajajo številne različne bolezni, ki lahko povzročijo pljučno fibrozo. Več o tem tukaj.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. J84

Pljučna fibroza: opis

Pljučna fibroza se lahko razvije kot posledica različnih pljučnih bolezni. Nekateri od teh imajo popolnoma različne vzroke, vendar na koncu privedejo do podobnih strukturnih sprememb v pljučih. Pljuča so sestavljena na eni strani iz delov, ki prenašajo zrak, na drugi strani pa iz nosilne strukture vezivnega tkiva. Območja, ki prenašajo zrak, vključujejo bronhije, ki se razvejajo naprej v manjše bronhiole in se na koncu odprejo v najmanjšo funkcionalno enoto pljuč - alveole. Alveole obdaja fina mreža žil. Tako imenovana izmenjava plinov poteka prek tankih membran, ki obdajajo alveole od znotraj. Kisik iz zraka prihaja v kri, ogljikov dioksid se iz krvi sprošča v zrak, ki ga dihamo.

Vezno tkivo se nahaja med območji prenosa zraka, ki podpira pljuča in jim daje elastičnost. Vezivno tkivo pljuč se v tehničnem smislu imenuje tudi intersticij. Zdravniki bolezni, ki se pojavljajo na tem področju, imenujejo intersticijske pljučne bolezni. Zlasti kronično vnetje lahko povzroči veliko povečanje vezivnega tkiva pljuč. Posledično se med drugim odebeli tudi stena alveolov in poveča razdalja med zrakom, ki ga vdihnete, in okoliškimi krvnimi žilami. Posledično kri ni več dobro nasičena s kisikom. Vzroki za intersticijsko pljučno bolezen so zelo različni, v približno polovici primerov natančen vzrok za pljučno fibrozo ni znan.

Pljučna fibroza: simptomi

Simptomi pljučne fibroze sprva pogosto niso zelo specifični. Sčasoma simptomi naraščajo in postajajo vse bolj opazni. Prizadeti pogosto opazijo, da se njihova fizična odpornost zmanjšuje. Vsakodnevne dejavnosti, ki so jih lahko opravljale brez napora, jih hitreje zadihajo. Med boleznijo se zadihanost sčasoma pojavi brez napora. Ker se v okviru bolezni v pljučih tvori vse več vezivnega tkiva, se tudi membrana med alveoli in krvnimi žilami odebeli. Kisik iz zraka mora zato premagati debelejšo plast, da pride v kri. Posledično se raven kisika v krvi zniža. Telo poskuša to kompenzirati s povečanjem števila vdihov na minuto. Suh, suh kašelj, ki traja dolgo časa, pogosto kaže na pljučno bolezen.

V naprednih fazah pljučne fibroze koža nekaterih prizadetih ljudi postane modrikasta zaradi pomanjkanja kisika (cianoza). Dolgotrajna nezadostna oskrba s kisikom lahko povzroči tudi spremembe v prstih. Debelina kosti na falangah prstov se poveča, zaradi česar so konice prstov okrogle in raztegnjene. Zdravniki jih zaradi videza imenujejo tudi prsti bobna. Pogosto so nohti hkrati opazno izbočeni (žeblji iz steklene ure). Vendar se ti simptomi ne pojavijo le pri pljučni fibrozi; lahko so tudi izraz drugih pljučnih ali srčnih bolezni.

Pljučna fibroza: vzroki in dejavniki tveganja

Zdravniki v osnovi delijo pljučno fibrozo v dve kategoriji: intersticijske pljučne bolezni znanega vzroka in tako imenovano idiopatsko pljučno fibrozo, katere vzrok ni znan. Obe obliki sta glede na pogostost približno uravnoteženi.

Znani so naslednji vzroki pljučne fibroze:

Okužbe: na primer z virusi ali paraziti
Vdihavanje škodljivih snovi: Pri vdihavanju škodljivega anorganskega prahu, kot je kremenčev prah ali azbest, se lahko razvijejo tako imenovana prašna pljuča. Pogosto je ta oblika poklicna bolezen, na primer pri rudarjih. Nekateri plini ali hlapi ter cigaretni dim lahko povzročijo tudi trajno poškodbo pljučnega tkiva.
Zdravila: Sem spadajo nekatera zdravila za zdravljenje raka, kot sta bleomicin ali busulfan, pa tudi učinkovina amiodaron proti srčnim aritmijam
Uničevalci plevela: na primer herbicid parakvat
Ionizirajoče sevanje: Sevalna terapija, ki se uporablja za zdravljenje raka, lahko pri nanosu na prsni koš poškoduje pljučno tkivo.
Srčne bolezni: Pri tako imenovanem odpovedi levega srca (odpovedi levega srca) se v pljučih nabira kri, ki dolgoročno povzroči poškodbe pljuč.
Šok pljuč: Stanje se lahko pojavi zaradi različnih škodljivih dejavnikov in je posledica dolgotrajne zmanjšane oskrbe s krvjo v pljučnem tkivu.
Kronična odpoved ledvic: Moteno izločanje vode lahko povzroči kopičenje tekočine v pljučih in jih s tem poškoduje.
Nekatere bolezni: Te vključujejo bolezni vezivnega tkiva, kot so sarkoid ali kolagenoza, pa tudi revmatoidni artritis, različne žilne bolezni in bolezni shranjevanja.

Med intersticijskimi pljučnimi boleznimi neznanega vzroka je najpogostejša oblika intersticijska pljučna fibroza. Poleg tega so znane tudi druge variante, ki se med seboj precej razlikujejo glede na potek in značilnosti.

Pljučna fibroza: pregledi in diagnoza

Simptomi, kot so težko dihanje in suh kašelj, običajno povzročijo obisk zdravnika. Takšni simptomi se ne pojavijo le pri pljučni fibrozi, ampak jih lahko povzročijo tudi številne druge bolezni. Da bi jih razlikovali med seboj, zdravnik najprej opravi podroben pogovor z bolnikom (anamneza). Vpraša se na primer, kako dolgo simptomi obstajajo in ali obstajajo znane sočasne bolezni. Podatki o poklicnem okolju - na primer, ali je zadevna oseba redno izpostavljena škodljivim plinom ali prahu - zdravniku dajejo pomembne informacije za diagnosticiranje pljučne fibroze. Med fizičnim pregledom bo zdravnik s stetoskopom prisluhnil bolnikovemu prsnemu košu. Praskanje ali škripanje - kot da se zamaški drgnejo drug ob drugega - sta značilna znaka pljučne fibroze.

Test pljučne funkcije pokaže, kako resno je dihalna funkcija oslabljena. Na primer, zdravnik izmeri volumen pljuč in preveri največjo količino zraka, ki ga bolnik lahko vdihne ali izdihne. Testiranje pljučne funkcije je razmeroma preprosto: bolnik mora običajno vdihniti in izdihniti skozi ustnik v napravo. Poleg tega se meritve izvajajo tudi kot odgovor na določene ukaze (npr. Nenaden močan izdih, dokler traja vdih). Pomembno izjavo daje tudi določitev tako imenovane difuzijske zmogljivosti (DCO). Ta meri sposobnost pljuč, da prenašajo kisik iz zraka v kri.

Za dodatno zožitev diagnoze običajno sledijo slikovni testi, kot je računalniška tomografija prsnega koša. Če se potrdi sum na pljučno fibrozo, se pljuča končno zrcalijo (bronhoskopija). V okviru tega pregleda lahko zdravnik pridobi celice tudi z izpiranjem bronhijev (izpiranje bronhijev) ali odvzame vzorec tkiva (biopsija). Vzorce nato pod mikroskopom pregledamo na tkivo (histopatološko).

Ker je diagnoza natančne oblike pljučne fibroze in njene možne osnovne bolezni zelo zapletena, zdravniki različnih disciplin običajno delajo z roko v roki.

Pljučna fibroza: zdravljenje

Cilj zdravljenja pljučne fibroze je ustaviti potek bolezni ali vsaj upočasniti nadaljnje povečanje vezivnega tkiva (fibroza), kolikor je to mogoče. Če je znana vzročna bolezen (npr. Revmatoidni artritis), jo je treba ustrezno zdraviti. Drugih vzrokov, na primer škodljivih snovi v zraku ali kajenja, se je treba čim bolj izogniti. Morda bo za to potrebna sprememba poklica.

Pogosto prekomerna reakcija imunskega sistema in vnetni procesi v pljučnem tkivu prispevajo k procesu bolezni. Zaradi tega zdravniki pogosto uporabljajo zdravila za zdravljenje pljučne fibroze, ki delujejo protivnetno in zmanjšujejo imunski sistem (imunosupresivi). Eden najbolj znanih predstavnikov te skupine je na primer kortizon. Bolnik lahko aktivno vdihuje aktivno sestavino ali pa jo prejme v obliki tablet ali brizg. Novejše sredstvo z učinkovino pirfendione zavira fibrozo in preprečuje vnetje. Če raven kisika v krvi pade pod določeno raven, prizadeti prejmejo dodatni kisik s sondo - idealno je več ur na dan. Če ukrepi zdravljenja ne delujejo in je pljučna fibroza že zelo napredovala, je zadnja možnost zdravljenja presaditev pljuč.

Pljučna fibroza: Preprečevanje

Pljučna fibroza ima lahko veliko različnih vzrokov, zato ni posebnih ukrepov, ki bi jih lahko uporabili za preprečevanje bolezni. Za zmanjšanje tveganja za pljučne bolezni, kot je pljučna fibroza, je priporočljivo, da ne kadite ali se izogibate drugim onesnaževalcem v zraku. To na primer vključuje ustrezno varnost pri delu (na primer dihalne filtre) za ljudi, ki so pri delu pogosto izpostavljeni onesnaženemu ali prašnemu zraku. V primeru idiopatske pljučne fibroze pa preprečevanje ni mogoče.

Pljučna fibroza: potek bolezni in prognoza

Potek in prognoza pljučne fibroze sta odvisna od številnih različnih dejavnikov in jih na splošno ni mogoče predvideti. Preoblikovanja vezivnega tkiva pljučnega tkiva ni več mogoče obrniti. Koliko se lahko potek bolezni z zdravljenjem upočasni, je odvisno od posameznih oblik pljučne fibroze. Zlasti idiopatska pljučna fibroza je lahko agresivna in nanjo pogosto težko vplivajo zdravila. Pričakovana življenjska doba se nato v mnogih primerih znatno skrajša, presaditev pljuč pa lahko pod določenimi okoliščinami podaljša življenje.

Oblike pljučne fibroze, ki jih povzročajo zunanje škodljive snovi - na primer prah ali kajenje - se v mnogih primerih dobro izboljšajo, če se izognemo sprožilcu. Te oblike se običajno odzivajo tudi na protivnetna zdravila.

Tags.: športna kondicija nega kože domača zeliščna zdravila