Amauroza

in Martina Feichter, medicinska urednica in biologinja Posodobljeno dne

Mareike Müller je samostojna pisateljica na medicinskem oddelku in pomočnica zdravnika za nevrokirurgijo v Düsseldorfu. Študirala je humano medicino v Magdeburgu in med bivanjem v tujini na štirih različnih celinah pridobila veliko praktičnih medicinskih izkušenj.

Več o strokovnjakihja

Martina Feichter je študirala biologijo pri izbirni lekarni v Innsbrucku in se tudi potopila v svet zdravilnih rastlin. Od tam do drugih medicinskih tem, ki jo še vedno navdušujejo, ni bilo daleč. Izpopolnjevala se je kot novinarka na Axel Springer Academy v Hamburgu, od leta 2007 pa dela za - najprej kot urednica, od leta 2012 pa kot samostojna pisateljica.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Amauroza (amauroza, slepota) je stanje, ko eno ali obe očesi ne zaznata svetlobe. Ta slepota je lahko prirojena ali posledica bolezni. V skladu s tem se lahko pojavijo dodatne pritožbe, odvisno od vzroka amauroze. Poleg tega je slepota lahko trajna ali kratkotrajna, odvisno od vzroka. Tukaj preberite vse, kar morate vedeti o amaurozi.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. G45H54

Amauroza: opis

Tehnični izraz amauroza (amauroza) pomeni slepoto, to je popolno nezmožnost zaznavanja svetlobe v enem ali obeh očeh. To ustreza znanstveni definiciji slepote.

Kaj zakonodajalec razume pod slepoto in okvaro vida?

Po zakonu se slepota naravno pojavi pri vseh ljudeh z amaurozo. Poleg tega pa so med slepe razvrščeni tudi tisti ljudje, pri katerih je ostrina vida v boljšem očesu manjša od 0,02 (normalna vrednost: 1,0), tudi z očali ali kontaktnimi lečami - zadevne osebe vidijo manj kot dva odstotka tega, kar normalno vidna oseba lahko zazna.

Po zakonu velja, da so slepi tudi ljudje, če je njihovo vidno polje manjše od petih stopinj. Zdravniki področje okolja, ki ga je mogoče videti brez premikanja glave, označujejo kot vidno polje.

Po drugi strani zakonodajalec govori o okvari vida, če ima nekdo ostrino vida več kot 0,05 in največ 0,30 v boljšem očesu kljub očalom ali kontaktnim lečam. Zadevna oseba lahko zazna od pet do 30 odstotkov tega, kar vidi oseba z normalnim vidom. Če je ostrina vida v boljšem očesu bolj omejena na območje med 0,02 in 0,05 (to je med dvema in petimi odstotki), zakonodajalec potrdi hudo okvaro vida.

Slepota: pogostost

V nasprotju z nekaterimi drugimi državami Nemčija centralno ne beleži, koliko je slepih ali slabovidnih v tej državi. Raziskava WHO o razširjenosti slepote in okvare vida za leto 2002 omogoča približno oceno za Nemčijo: glede na to je bilo v tej državi leta 2002 približno 1,2 milijona slepih in slabovidnih.

Koliko jih je treba označiti za slepe in koliko za slabovidne, ni mogoče reči - WHO slepoto in okvaro vida opredeljuje drugače kot nemški zakonodajalec. Zato je za sklepanje o nemških razmerah mogoče uporabiti le skupno število.

Pojavnost slepote v drugih regijah sveta se zelo razlikuje. V primerjavi z industrializiranimi državami je slepota pogostejša v državah v razvoju, ker so tu razširjene različne nalezljive bolezni, ki ogrožajo vid. Med njimi so predvsem:

• Trahom: bakterijska okužba oči, ki jo povzroči določena klamidija. Najpogostejši vzrok slepote po vsem svetu.
• Onhocerciasis ("rečna slepota"): oblika filariaze (okužba z okroglimi črvi). Drugi vodilni vzrok slepote po vsem svetu.

Dve drugi bolezni, ki vodita do amauroze, bosta obravnavani predvsem pri naslednjem:

• Amaurosis fugax (bežna slepota, vključno z začasno slepoto)
• Leberjeva prirojena amauroza (Amaurosis congenita Leber)

Amauroza: simptomi

Če bolnik trpi zaradi amauroze, v prizadetem očesu ne vidi več ničesar. Odvisno od vzroka te slepote se lahko pojavijo različni drugi simptomi.

Simptomi amaurosis fugax

Pri amaurosis fugaxu nekdo nenadoma za nekaj minut oslepi, skoraj vedno na eno oko. Bolečine ni. Ta začasna slepota lahko med drugim naznani možgansko kap in jo spremljajo drugi nevrološki izpadi, kot je nenadna hemiplegija.

Simptomi Leberjeve prirojene amauroze

V primeru Leberjeve prirojene amauroze obstaja slepota ali huda okvara vida na obeh očeh - pri nekaterih prizadetih ljudeh že od rojstva, pri drugih se izguba vida razvije v prvem letu življenja. Včasih otroci z Leberjevo prirojeno amaurozo večkrat pritisnejo s prsti na oči, ker vsaj tako dojemajo utripe svetlobe, kar je znano kot okulodigitalni pojav.

Poleg tega bolniki pogosto trpijo zaradi nehotenega tresenja oči (nistagmus), strabizma (strabizma) in daljnovidnosti. Poleg tega je lahko Leberjeva prirojena amauroza povezana s katarakto (zamegljenost očesne leče, imenovana tudi katarakta) ali keratokonusom (izboklina očesne roženice).

Amauroza: vzroki in dejavniki tveganja

Obstajajo različne bolezni, ki lahko povzročijo amaurozo. Dejavniki tveganja so ustrezno spremenljivi. Najpogostejši vzroki slepote v Evropi so:

• Diabetes mellitus (diabetična bolezen mrežnice)
• Starostna degeneracija makule (izguba točke najostrejšega vida na mrežnici)
• Glavkom (glavkom)
• Rane
• Vnetja, na primer vnetje šarenice (uveitis)
• Odmik mrežnice (ablatio retinae)

Ob tem obstajajo posebni razlogi, ki lahko privedejo do različnih vrst amauroze. Te so opisane spodaj.

Amaurosis fugax: vzroki

Večinoma je vzrok za kratkotrajno slepoto kratkoročno zmanjšan pretok krvi v mrežnico: izpiran krvni strdek lahko začasno blokira osrednjo arterijo mrežnice (arteria centralis retinae). Zaradi te mikroembolije (zaprtje majhne posode s strdekom, ki je izplaval na kopno) bolnik nekaj minut ne more videti ničesar v prizadetem očesu.

Najpogosteje krvni strdek izvira iz karotidne arterije, ki se je zožila zaradi utrjevanja arterij (arterioskleroza): Pri arteriosklerozi se na notranji steni krvnih žil tvorijo maščobne obloge (plaki). Na teh plakih se lahko zlahka tvorijo krvni strdki, ki se zrahljajo in se lahko s krvjo prenašajo v osrednjo arterijo mrežnice. Če zamašijo te ali njihove veje, pride do začasne slepote v prizadetem očesu. Lahko je opozorilni signal za možgansko kap ali TIA (znanilec možganske kapi) - ločeni krvni strdki iz karotidne arterije lahko zamašijo tudi možganske žile.

Pri ljudeh z določenimi srčnimi boleznimi se lahko zlahka tvorijo tudi krvni strdki (znotraj srca), ki lahko nato med drugim zamašijo žile mrežnice in tako povzročijo začasno izgubo vida. Te bolezni vključujejo na primer bolezni srčnih zaklopk in atrijsko fibrilacijo.

Drugi možni vzroki amaurosis fugaxa so na primer:

• Vnetje krvnih žil (vaskulitis), kot je nodozni poliarteritis (vnetje srednje velikih arterij) ali časovni arteritis
• Bolezni vezivnega tkiva (kolagenoze), zlasti lupus eritematozus

Dejavniki tveganja za amaurosis fugax

Najpogostejši vzrok amaurosis fugax - arterioskleroza z mikroembolijo v mrežnici - so lahko med drugim naklonjeni naslednjim dejavnikom:

• kajenje
• visok krvni pritisk
• povišan holesterol
• Prekomerna telesna teža ali debelost

Leberjeva prirojena amauroza: vzroki

Kot že ime pove, je Leberjeva prirojena amauroza prirojena (= prirojena). Torej se podeduje od staršev do otroka. Doslej so odkrili več genov, katerih sprememba (mutacija) lahko povzroči to vrsto slepote. V nekaterih primerih genetski podatki enega od staršev zadostujejo za razvoj jetrne prirojene amauroze pri otroku (avtosomno dominantno dedovanje) .V večini primerov pa mora otrok podedovati gensko mutacijo od obeh staršev, da jo lahko razvije ( avtosomno recesivno dedovanje).

Amauroza: pregledi in diagnoza

Oftalmolog je pravi stik, če na eno ali obe očesi ne vidite ničesar. Najprej vam bo vzel anamnezo in vam zastavil različna vprašanja, na primer:

• Kako dolgo obstaja izguba vida?
• Ali izguba vida vpliva na obe očesi?
• Vas bolijo oči?
• Ali poznate kakšne osnovne bolezni, na primer vaskularne?
• Ali imate v svoji družini kakšno dedno bolezen?

Nato bo zdravnik pregledal vaše oči z različnimi metodami in napravami. Določa ostrino vida (ostrino vida) vsakega očesa. Če želite to narediti, morate na steni na vnaprej določeni razdalji prepoznati nekatere črke ali številke, ki izmenično pokrivajo levo in desno oko.

Zdravnik lahko s pregledom reže svetilke natančneje pogleda različne odseke očesa. Informativna je lahko tudi oftalmoskopija (funduskopija). To omogoča natančnejši pregled fundusa. Elektroretinografija (ERG) pomaga pri diagnosticiranju prirojene amauroze. Zabeleži se električni odziv mrežnice na utripanje svetlobe.

Ugotovitve pri amaurozi

Pri amaurosis fugaxu lahko v posodah mrežnice pogosto opazimo majhne, ​​svetleče usedline, ki jih blokirajo. Da bi potrdili sum na to obliko slepote in pravočasno prepoznali bližajoča se ozka grla pri oskrbi možganov s krvjo, bi morali poklicati nevrologa in žilnega kirurga. Pregledajo arterije, ki oskrbujejo možgane s krvjo na eni strani s stetoskopom, na drugi strani pa z ultrazvokom (sonografija). Na ta način lahko ugotovite morebitne zožitve.

Amaurozo, ki jo povzroča pretok krvi, je treba razlikovati od drugih možnih vzrokov za akutno poslabšanje vida (npr. Migrene, vnetje optičnega živca).

V primeru Leberjeve prirojene amauroze lahko oftalmolog poleg izgube vida običajno naredi še naslednje ugotovitve:

• Nistagmus (tresenje oči)
• Strabizem (škiljenje)
• brez reakcije učencev na vpadno svetlobo
• sprva neopazna mrežnica, kasneje napake v pigmentaciji mrežnice in njenih žil

V primeru te dedne slepote mora pediater izključiti druge možne bolezni, ki se poleg tega pogosto pojavljajo. Te med drugim vključujejo bolezni ledvic, epilepsijo in motnje v duševnem razvoju.

Amauroza: zdravljenje

Slepota močno otežuje vsakdanje življenje. S pomočjo različnih pripomočkov se slepi ljudje znajdejo v svojem okolju. Tej vključujejo:

• Računalniški programi, ki glasno berejo informacije na zaslonu
• Gospodinjski aparati, ki komunicirajo s slepimi prek zvokov, na primer, ko je ponev napolnjena do roba
• bela palica za prepoznavanje ovir pri hoji

Poleg tega lahko psi vodniki povečajo varnost na poti, saj lahko zaznajo tudi višje ovire, na primer viseče nabiralnike, ki jih vodiški trs pogreša.

Terapija za amaurosis fugax

Kratka slepota (amaurosis fugax) običajno zdravi le nekaj minut, preden se vid spontano normalizira. Ker ga je treba vedno obravnavati kot opozorilni signal za bližajočo se kap, je pomembno dolgoročno zagotoviti pretok krvi v arterije, ki oskrbujejo možgane. To pogosto zahteva tako imenovano redčenje krvi: pacient dobi zdravila (na primer acetilsalicilno kislino), ki preprečujejo strjevanje krvi in ​​s tem zoženje krvnih žil.

Poleg tega je zdrav življenjski slog zelo pomemben, da bi se izognili morebitni bližajoči se možganski kapi. Med drugim vključuje:

• Izogibajte se nikotinu
• redna vadba
• dober nadzor krvnega sladkorja pri diabetes mellitusu
• Znižanje krvnega tlaka pri visokem krvnem tlaku
• zdrava prehrana

Če je časovni arteritis diagnosticiran kot vzrok amaurosis fugax, je treba bolnika takoj zdraviti s pripravkom kortizona. V nasprotnem primeru obstaja nevarnost trajne slepote!

Terapija za Leberjevo prirojeno amaurozo

Če je prirojena slepota posledica mutacije gena RPE65, obstaja možnost genske terapije: Zdravilno učinkovino Voretigen Neparvovec injiciramo pod mrežnico. Namen tega je zagotoviti, da se bolniki bolje usmerijo v slabih svetlobnih pogojih.

Nadaljnje možnosti zdravljenja (tudi proti drugim genskim mutacijam) so še vedno predmet raziskav.

Amauroza: potek bolezni in prognoza

Odvisno od vzroka amauroze je lahko trajna ali po kratkem času spet izgine. Kratka slepota (amaurosis fugax) običajno traja le eno do pet minut, nato pa sama mine.Kot možen opozorilni signal za bližajočo se kap pa ga je treba vedno jemati resno!

Prirojena jetra Amaurosis je neozdravljiva bolezen. Prizadeti otroci se v prvem letu življenja pogosto rodijo slepi. V nekaterih primerih ostane majhen del vidnega polja, tako da se lahko bolniki celo naučijo brati z ustreznimi vizualnimi pripomočki.

Tags.:  alternativna medicina droge novice