Napaka ventrikularnega septuma

Astrid Leitner je študirala veterino na Dunaju. Po desetih letih veterinarske prakse in rojstvu hčerke je - bolj po naključju - prešla na medicinsko novinarstvo. Kmalu je postalo jasno, da sta njeno zanimanje za medicinske teme in ljubezen do pisanja odlična kombinacija zanjo. Astrid Leitner živi s hčerko, psom in mačko na Dunaju in v Zgornji Avstriji.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Zdravniki eno ali več "lukenj" v septumu med desnim in levim prekatom označujejo kot ventrikularno septalno napako (VSD). VSD je najpogostejša prirojena srčna napaka. Tukaj preberite, kako se bolezen razvija, kateri simptomi se pojavijo in kdaj je treba operirati ventrikularno okvaro!

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. V21

Kratek pregled

Kaj je VSD? Prirojena srčna napaka, pri kateri je med desnim in levim prekatom vsaj ena luknja
Zdravljenje: Zaprtje luknje z operacijo na odprtem srcu ali s srčnim kateterom. Zdravila se uporabljajo le začasno in niso primerna za dolgotrajno zdravljenje.
Simptomi: Majhne luknje redko povzročajo nelagodje, večje okvare vodijo do težav z dihanjem, slabega pitja, majhnega povečanja telesne mase, srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije.
Vzroki: Malformacije v embrionalnem razvoju, zelo redko pridobljene zaradi poškodbe ali srčnega napada
Dejavniki tveganja: genetske spremembe, diabetes med nosečnostjo
Diagnoza: Tipični simptomi, ultrazvok srca, po potrebi EKG, rentgen, CT, MRT
Preprečevanje: VSD je običajno prirojen, zato ni ukrepov za preprečitev luknje v srcu.

Kaj je okvara ventrikularnega septuma?

Zdravniki kličejo ventrikularno septalno napako (VSD) kot "luknjo" v septumu (septumu) med desnim in levim prekatom. Obstaja povezava med sicer ločenimi srčnimi komorami. V skoraj vseh primerih je srčna napaka prirojena; le v redkih primerih se VSD razvije v življenju, na primer zaradi poškodbe ali srčnega napada.

Razvrstitev napak ventrikularnega septuma

Če obstaja le ena luknja, zdravniki govorijo o "edinstvenem VSD"; nekoliko manj pogosto je v srčnem septumu več napak. Zdravniki to imenujejo "več napak ventrikularnega septuma".

"Izolirani VSD" je, ko je luknja edina napaka pri novorojenčku. V drugih primerih se luknja v srcu pojavi v povezavi z drugimi boleznimi. Sem spadajo srčne malformacije, kot je Fallotova tetralogija (malformacija srca), transpozicija velikih arterij (glavna in pljučna arterija sta obrnjeni) ali enoventrikularno srce (srce je sestavljeno samo iz enega prekata).

Ni redko, da se VSD pojavi v povezavi s sindromi, kot so trisomija 13, trisomija 18 ali trisomija 21 (v pogovoru znana tudi kot Downov sindrom).

Zdravniki razvrščajo tudi okvare septuma glede na to, kje se pojavijo: zgornji del septuma je sestavljen predvsem iz vezivnega tkiva (membrane) in spodnjega dela mišic, prehodi so tekoči.

Membranski VSD: Luknje v delu vezivnega tkiva septuma so redke (5 odstotkov vseh VSD), vendar so ponavadi velike.
Perimembranous VSD: V perimembranous VSD je napaka na prehodu med vezivnim tkivom in mišicami. 75 odstotkov vseh VSD je v mišičnem delu, večinoma pa se razteza na membranski del in se zato imenuje "perimembranozno".
Mišični VSD: Čisto mišični VSD so redki pri 10 odstotkih in pogosto je več manjših napak.

frekvenco

Pri 40 odstotkih je ventrikularna septalna napaka najpogostejša prirojena srčna napaka. Pojavi se pri približno petih od 1.000 novorojenčkov, pri čemer je verjetnost, da bodo prizadeta dekleta, nekoliko večja. Razmerje med obolelimi dečki in dekleti je okoli 1: 1,3.

Normalni krvni obtok

Srce je sestavljeno iz dveh atrijev (desnega in levega atrija) in dveh komor (desnega in levega prekata). Atrij in komore ločujeta stena drug od drugega. Med atrijem in prekatom na obeh straneh je velik srčni ventil.

Kri s kisikom primanjkuje desnega atrija preko zgornje in spodnje vene kave in se od tam črpa skozi desni prekat v pljučne arterije. V pljučih je kri obogatena s kisikom in po pljučnih venah teče nazaj v levi atrij. Levi prekat črpa s kisikom bogato kri v krvni obtok telesa skozi glavno arterijo (aorto).

Sprememba okvare ventrikularnega septuma

V primeru okvare ventrikularnega septuma je v steni (septumu) med desnim in levim prekatom majhna luknja, včasih tudi več majhnih lukenj. Ker je tlak v levem prekatu običajno višji kot v desnem, nekaj krvi, bogate s kisikom, priteče iz levega prekata skozi luknjo nazaj v desno. Zdravniki govorijo o "levo-desnem šantu". Rezultat: V pljučni obtok priteče več krvi kot običajno, zviša se krvni tlak v pljučnih žilah (pljučni visok tlak), kar jih trajno poškoduje. Poleg tega sta obe srčni komori preobremenjeni zaradi povečanega pretoka krvi, kar dolgoročno vodi do srčne insuficience.

Kdaj je potrebno upravljati VSD?

Ali in kako zdravimo okvaro ventrikularnega septuma, je odvisno od tega, kako velika je luknja, kakšne oblike je in kje točno je.

Majhna luknja običajno ne povzroča nelagodja in ne zahteva zdravljenja. Poleg tega je možno, da se bo luknja sčasoma skrčila ali zaprla sama. Tako je pri približno polovici bolnikov: pri njih se VSD zapre v prvem letu življenja.

Srednje, velike in zelo velike luknje se vedno operirajo. Odvisno od posameznega primera obstajajo različne kirurške metode za zapiranje luknje.

Operacija na odprtem srcu

Operacija na odprtem srcu se izvaja s "aparatom srce-pljuča". To je medicinski pripomoček, ki začasno prevzame funkcije srca in pljuč: kri s pomanjkanjem kisika vstopi v napravo preko igle (kanile) v desnem atriju srca, kjer je obogatena s kisikom in prehaja skozi telo skozi glavno arterijo nazaj. Krvni obtok je za kratek čas ustavljen, tako da je mogoče operirati odprto srce.

Zdravnik najprej odpre prsni koš in nato desni atrij. Napaka na pregradi srca je vidna skozi atrijsko zaklopko (trikuspidalna zaklopka). Zdravnik nato zapre luknjo z lastnim tkivom telesa iz perikarda ali s plastično ploščo (obližem). Srce v kratkem času prekrije material z lastnim tkivom. Pri tej metodi se ni treba bati nobenih zavrnitvenih reakcij. Operacija je zdaj ena rutinskih operacij in vključuje le manjša tveganja. Za bolnike, pri katerih je bila luknja v srcu zaprta, se šteje, da so ozdravljeni.

Srčni kateter

Druga možnost za zaprtje ventrikularne septumske okvare je tako imenovano "intervencijsko zapiranje". Do srca ne dostopamo z operacijo, ampak preko katetra, ki je skozi dimeljsko veno napredoval v srce. Zdravnik namesti "dežnik" na območju okvare nad kateter in tako zapre luknjo.

Zdravila

Terapija ventrikularne septalne okvare z zdravili ni mogoča. V nekaterih primerih pa bolniki z VSD dobijo zdravila za njihovo stabilizacijo do operacije. Tako je na primer, ko dojenčki ali otroci že kažejo simptome ali so prešibki za takojšnjo operacijo.

Uporabljajo se naslednja zdravila:

Antihipertenzivi, kot so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, zdravila za zdravljenje vode (diuretiki) in tako imenovani antagonisti receptorjev aldosterona za znake srčnega popuščanja.
Če je povečanje telesne mase prenizko, prizadeti dobijo posebno kalorično prehrano.

Nekateri bolniki prejemajo zdravila nekaj tednov po tem, ko so luknjo zaprli s kirurškim posegom za razbremenitev srca in pljuč.

Simptomi

Simptomi VSD so odvisni od velikosti luknje v septumu srca.

Simptomi majhnega VSD

Majhne napake v septumu običajno ne povzročajo nelagodja. V približno polovici primerov se luknja sčasoma še zmanjša in se sama zapre.Dojenčki, rojeni z majhno okvaro septuma, so običajno normalni in nimajo simptomov. Zdravljenje ni potrebno.

Simptomi srednje in velike VSD

Srednje in velike luknje v septumu sčasoma poškodujejo srce in pljučne arterije. Ker mora srce črpati več krvi skozi srce, postaja vse bolj obremenjeno. Rezultat: srčne komore se povečajo in razvije se srčna insuficienca.

Značilni simptomi so:

Zasoplost, hitro dihanje in zasoplost
Slabost pri pitju: dojenčki so prešibki, da bi lahko pili dovolj.
Pomanjkanje povečanja telesne mase, nezmožnost uspevanja
Povečano potenje
Spodnji dihalni trakt je bolj dovzeten za okužbo

Zaradi njihove šibkosti ni vedno mogoče takoj operirati prizadetih dojenčkov. Do takrat bodo morda potrebna začasna zdravila.

Simptomi zelo velikih napak ventrikularnega septuma

Če so luknje v septumu zelo velike, ustrezna količina krvi teče iz ene srčne komore v drugo. Posledično se tlačni pogoji v srčnih komorah in v pljučnih žilah izenačijo. Stene posod niso prilagojene takšni obremenitvi tlaka in se zaradi stalnega visokega tlaka (pljučna hipertenzija) "utrdijo". Teh sprememb ni mogoče razveljaviti.

Končno je možno, da je smer pretoka krvi obratna: kri z nizko vsebnostjo kisika vstopi v krvni obtok in organizem ni več ustrezno oskrbljen s kisikom. To pomanjkanje kisika je vidno kot modra obarvanost kože (cianoza). Zdravniki govorijo o tako imenovani "Eisenmengerjevi reakciji" v povezavi z VSD. Bolniki, ki so že razvili to stanje, imajo znatno skrajšano pričakovano življenjsko dobo.

Še posebej pomembno je, da operirate bolnike z zelo velikimi napakami v otroštvu ali otroštvu, preden pride do sprememb v pljučnih žilah!

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki za "luknjo v srcu"

Primarni VSD: Napake ventrikularnega septuma so skoraj vedno prirojene. Zdravniki govorijo o "primarnem VSD". Vzroki primarnega VSD so bodisi nezadostna rast septuma med embrionalnim razvojem bodisi napake v povezavi njegovih posameznih odsekov v četrtem do osmem tednu nosečnosti.

Sekundarni VSD: Pri sekundarnih okvarah ventrikularnega septuma se novorojenčki rodijo s popolnoma zaprtim septumom. Luknja v septumu nastane kasneje, na primer zaradi poškodbe, nesreče ali bolezni srca (srčni infarkt). Sekundarni (pridobljeni) VSD so izjemno redki.

Dejavniki tveganja za "luknjo v srcu"

Spremembe genetske sestave: Včasih se pojavijo okvare ventrikularnega septuma v kombinaciji z drugimi genetskimi boleznimi. Ti vključujejo na primer nekatere kromosomske napake, kot so trisomija 13, trisomija 18 in trisomija 21. Znano je tudi, da ima VSD družinsko anamnezo: pogosteje se pojavi, ko imajo starši ali bratje in sestre prirojeno srčno napako. Tveganje je trikrat večje, če ima brat / sestra VSD.

Materne bolezni med nosečnostjo: Otroci mater, ki med nosečnostjo razvijejo diabetes mellitus, imajo večje tveganje za VSD.

Preiskava in diagnoza

Pred rojstvom

Večje okvare septuma je mogoče zaznati pred rojstvom.

Če je otrok v ugodnem položaju, je to mogoče z usmerjenimi pregledi (na primer »zvok malformacije« med 19. in 22. tednom nosečnosti). Če se odkrije takšna napaka, sledijo nadaljnji pregledi, da se ugotovi, kako se napaka razvije.

Pomembno je vedeti: Možno je, da se luknja v srcu v maternici spet zapre. Po zadnjih ugotovitvah je tako do 15 odstotkov vseh prizadetih otrok.

Po rojstvu

Neonatalni pregled

Vsak novorojenček se po rojstvu pregleda na različne bolezni. To vključuje poslušanje srca. Napake ventrikularnega septuma običajno povzročijo tipičen srčni šum. Pri dojenčkih (do četrtega tedna življenja) pa je možno, da je tipičen srčni šum za zdravnika neopazen. Razlog za to je, da traja do štiri tedne, da se po rojstvu dokončno spremeni pljučni obtok. Če je po četrtem tednu življenja mogoče zaznati značilen srčni šum ali če novorojenček že kaže simptome VSD, bo pediater otroka napotil k kardiologu.

Ultrazvok srca

Če obstaja sum na VSD, bo kardiolog opravil ultrazvočni pregled srca. Običajno je to dober način za dokazovanje luknje v srcu. Zdravnik bo ocenil lokacijo, velikost in strukturo okvare. Pregled traja kratek čas in je za otroka neboleč.

Nadaljnje preiskave

V nekaterih primerih bo zdravnik naredil več testov, da bo dobil podrobnejše informacije o napaki v septumu. Sem spadajo elektrokardiogram (EKG) in rentgenski pregledi ter redkeje računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Potek bolezni in prognoza

Manjši VSD pogosto ostanejo neopaženi in običajno ne potrebujejo zdravljenja, ker nimajo vpliva na odpornost ali pričakovano življenjsko dobo. Poleg tega se pri približno polovici prizadetih sami zaprejo v prvem letu življenja, po prvem letu življenja pa se verjetnost spontanega zaprtja znatno zmanjša.

Tudi bolniki z večjimi napakami imajo običajno pričakovano življenjsko dobo, če so pravočasno zdravljeni in je bila luknja uspešno zaprta. Tako srce kot pljuča lahko nato prenesejo običajne obremenitve.

V primeru zelo velikih napak je napoved odvisna od tega, ali se luknja v srcu odkrije in zdravi zgodaj. Če se ne zdravi, se razvije srčna insuficienca in visok tlak v pljučnih arterijah (pljučna hipertenzija).Te bolezni običajno skrajšajo pričakovano življenjsko dobo: brez zdravljenja prizadeti pogosto umrejo v mladosti. Če pa se zdravijo, preden se razvijejo ustrezne bolezni, imajo običajno pričakovano življenjsko dobo.

Nega

Vsi bolniki z diagnozo VSD morajo imeti redne preglede. V nekaterih primerih se težave pojavijo šele v odrasli dobi: če pride do srčne aritmije ali vnetja notranje obloge srca (endokarditis), je potrebno zdravljenje. H2: preprečevanje

V večini primerov je defekt ventrikularnega septuma prirojen. Zato ni ukrepov za preprečitev luknje v srcu.