Dermatomiozitis

in Sabine Schrör, medicinsko novinarko

Marian Grosser je v Münchnu študiral medicino ljudi.Poleg tega si je zdravnik, ki ga je zanimalo marsikaj, drznil narediti nekaj vznemirljivih poti: študij filozofije in umetnostne zgodovine, delo na radiu in nazadnje tudi za Netdoctor.

Več o strokovnjakihja

Sabine Schrör je samostojna pisateljica medicinske ekipe Študirala je poslovno upravo in odnose z javnostmi v Kölnu. Kot samostojna urednica je že več kot 15 let doma v najrazličnejših panogah. Zdravje je eden njenih najljubših predmetov.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Dermatomiozitis (vijolična bolezen) je redka vnetna mišična bolezen, ki poškoduje tudi kožo. Simptomi vključujejo spremembe kože, bolečine v mišicah in šibkost nekaterih mišičnih skupin. Zdravljenje dermatomiozitisa je dolgočasno in ima številne stranske učinke, vendar pogosto bistveno izboljša kakovost življenja prizadetih. Preberite vse, kar morate vedeti o pogostosti, simptomih, vzrokih, diagnozi in zdravljenju dermatomiozitisa.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. M33

Kratek pregled

• Kaj je dermatomiozitis? Redka vnetna bolezen mišic in kože, ki je revmatična bolezen. Imenujejo jo tudi vijolična bolezen zaradi pogosto vijoličnih kožnih sprememb.
• Oblike: Juvenilni dermatomiozitis (pri otrocih), dermatomiozitis pri odraslih (zlasti pri ženskah), paraneoplastični dermatomiozitis (v povezavi z rakom), amiopatski dermatomiozitis (samo kožne spremembe).
• Simptomi: utrujenost, zvišana telesna temperatura, izguba teže, poznejše bolečine v mišicah in šibkost v ramenskem in medeničnem predelu, po možnosti povešene veke ali škiljenje, pomanjkanje sape in motnje požiranja, luskasta razbarvanje kože, otekanje in pordelost v predelu oči. Možni zapleti (kot so srčne aritmije, pljučna fibroza, vnetje ledvic).
• Vzroki: avtoimunske bolezni, katerih vzroki niso popolnoma znani. Morda genetski in povzročeni zaradi dejavnikov, kot so okužbe ali zdravila.
• Diagnoza: Intervju, fizični pregled, krvni test, biopsija mišic, elektromiografija (EMG), ultrazvok, tomografija z magnetno resonanco, pregled rakavih tumorjev, po potrebi nadaljnji pregledi, kot je ultrazvok srca, test pljučne funkcije
• Zdravljenje: zdravila (na primer kortizon), trening mišic in fizikalna terapija.
• Napoved: Zdravljenje lahko običajno bistveno ublaži simptome ali jih popolnoma odpravi. Pogosto pa ostane rahla mišična oslabelost. Zapleti in spremljajoče tumorske bolezni lahko poslabšajo prognozo.

Dermatomiozitis: opis

Izraz "dermatomiozitis" je sestavljen iz grških besed za kožo (derma) in mišice (mioz). Konec "-itis" pomeni "vnetje". V skladu s tem je dermatomiozitis vnetna bolezen mišic in kože. Spada v skupino vnetnih revmatičnih bolezni in sem v podskupino kolagenoz (razpršene bolezni vezivnega tkiva).

Vnetje poškoduje tako imenovane progaste mišice. To so mišične skupine, ki jih je mogoče poljubno nadzorovati. Poleg tega se simptomi pojavijo na koži. Značilna je modro-vijolična, luskasta obarvanost, zato dermatomiozitis imenujemo tudi "vijolična bolezen".

Dermatomiozitis: oblike

Glede na starost pacienta, potek bolezni in z njo povezane bolezni zdravniki razlikujejo različne oblike dermatomiozitisa:

Juvenilni dermatomiozitis

To naj bi pomenilo dermatomiozitis pri mladih. Še posebej so prizadeti otroci v sedmem in osmem letu življenja, pri čemer dekleta in dečki zbolijo približno enako pogosto.

Juvenilni dermatomiozitis se začne akutno in pogosto prizadene tudi prebavila. Pomembna razlika do dermatomiozitisa pri odraslih: mladoletna varianta ni nikoli povezana s tumorskimi boleznimi, kar je pogosto pri odraslih bolnikih z dermatomiozitisom.

Dermatomiozitis pri odraslih

To je klasičen dermatomiozitis v odrasli dobi. Večinoma prizadene ženske v starosti od 35 do 44 let ter med 55 in 60 let.

Paraneoplastični dermatomiozitis

Za mnoge odrasle z dermatomiozitisom (20 do 70 odstotkov) je stanje povezano z rakom, vendar ga ne povzroča neposredno. Nato govorimo o paraneoplastičnem dermatomiozitisu. Včasih se razvije vzporedno s tumorjem. V drugih primerih je pred rakom ali mu sledi.

Paraneoplastični dermatomiozitis se pojavi zlasti pri starostni skupini od 50 let. Najpogosteje je dermatomiozitis povezan z naslednjimi vrstami raka, odvisno od spola:

• Ženske: rak dojke, rak maternice, rak jajčnikov
• Moški: pljučni rak, rak prostate, rak prebavnih organov

Amiopatski dermatomiozitis

Zdravniki govorijo o amiopatskem dermatomiozitisu, ko pride do značilnih kožnih sprememb, vendar mišičnega vnetja šest mesecev ni mogoče zaznati. Približno 20 odstotkov vseh bolnikov razvije to obliko dermatomiozitisa.

Dermatomiozitis: pogostnost

Dermatomiozitis je zelo redka bolezen. Vsako leto ga razvije od 0,6 do 1 na 100.000 odraslih po vsem svetu. Mladoletni dermatomiozitis se pojavlja še manj pogosto - vsako leto prizadene približno 0,2 od 100.000 otrok po vsem svetu.

Polimiozitis

Polimiozitis je zelo podoben dermatomiozitisu, vendar ne vodi do značilnih kožnih sprememb. Več o tej bolezni lahko izveste v članku Polimiozitis.

Dermatomiozitis: simptomi

Dermatomiozitis se običajno začne zahrbtno in se običajno razvije v treh do šestih mesecih. Prvi, še nespecifični simptomi vključujejo utrujenost, zvišano telesno temperaturo, šibkost in izgubo teže. Mnogi bolniki na začetku trpijo tudi za bolečinami v mišicah, ki so podobne bolečinam v mišicah. Klinični sliki kasneje prispevajo mišična oslabelost in kožne spremembe.

Težave z mišicami niso vedno najprej opazne, nato pa se spremeni koža - zaporedje simptomov se lahko razlikuje od bolnika do bolnika.

Poleg mišic in kože bolezen redko prizadene tudi druge organe. Če je prizadeto srce ali pljuča, lahko to povzroči resne zaplete.

Kožni simptomi pri dermatomiozitisu

Razbarvanje kože (eritem) je značilno za dermatomiozitis. Običajno so temno rdeče do modro-vijolične, lahko pa so tudi svetlo rdeče. Običajno se pojavijo na delih kože, ki so izpostavljeni svetlobi - na obrazu, vratu in rokah. Tudi koža se lahko lušči.

Rdečkaste otekle veke so prav tako značilni simptomi dermatomiozitisa - kot tudi ozka obroba okoli ust, ki ostane brez razbarvanja (Shawlov znak).

Drugi značilni znaki so pordelost in dvignjena območja na koži nad sklepi prstov (znak Gottron) in odebeljena nohtna guba, ki boli, ko jo potisnete nazaj (znak Keining).

Mišični simptomi pri dermatomiozitisu

Bolečine v mišicah so značilne za nastanek dermatomiozitisa. Ponavadi se pojavijo pod stresom. Če bolezen napreduje, se razvije vse večja mišična šibkost, kar je še posebej opazno v bližini trupa (proksimalno), torej na medeničnem in ramenskem obroču. Zaradi tega prizadeti težko izvajajo številne gibe, ki vključujejo mišice nog in rok, na primer plezanje po stopnicah ali česanje.

Prizadete so lahko tudi očesne mišice. To se kaže na primer z visečo zgornjo veko (ptoza) ali s škiljenjem (strabizem).

Če sta prizadeta tudi grlo in dihalne mišice, lahko pride do motenj požiranja in zasoplosti.

Mišični simptomi dermatomiozitisa se običajno pojavijo simetrično. Če se simptomi pojavijo le na eni strani telesa, je za njim verjetno druga bolezen.

Vpletenost organov in zapleti

Dermatomiozitis lahko poleg kože in mišic poškoduje tudi druge organe, kar lahko povzroči nevarne zaplete:

• Srce: Tu lahko dermatomiozitis povzroči na primer vnetje perikarda, srčno popuščanje, patološko povečanje srčne mišice (razširjena kardiomiopatija) ali srčne aritmije.
• Pljuča: Pljučna fibroza je lahko posledica poškodbe pljučnega tkiva. Ko dermatomiozitis prizadene požiralne mišice, se poveča tveganje nenamernega vdihavanja hrane, ki lahko povzroči pljučnico (aspiracijska pljučnica).
• Ledvice, prebavila: Dermatomiozitis lahko prizadene tudi ledvice ali prebavila. Možne posledice so vnetje ledvic ali črevesna paraliza (črevesna atonija).

Sindrom prekrivanja

Pri nekaterih bolnikih se dermatomiozitis pojavi skupaj z drugimi sistemskimi imunološkimi boleznimi, na primer sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroza, Sjogrenov sindrom ali revmatoidni artritis.

Dermatomiozitis: vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki za dermatomiozitis še niso popolnoma razumljeni. Trenutne raziskave kažejo, da gre za avtoimunsko bolezen.

Avtoimunska bolezen

Običajno lahko imunski sistem natančno razlikuje med lastnimi in tujimi strukturami telesa: tuje strukture so napadene, ne pa tudi lastne. Toda prav to ne deluje pravilno pri avtoimunskih boleznih - imunski sistem nenadoma napade lastne strukture telesa, ker jih pomotoma šteje za tuje snovi.

Osnovni mehanizmi številnih avtoimunskih bolezni še niso znani. To velja tudi za dermatomiozitis. Vendar pa znanstveniki sumijo, da obstaja genetska nagnjenost k bolezni. Pri ljudeh s to nagnjenostjo lahko različni dejavniki povzročijo izbruh bolezni. Takšni možni sprožilci so na primer okužbe (na primer s Coxsackiejem, gripo ali retrovirusi), pa tudi zdravila (na primer antimalariki, sredstva za zniževanje lipidov ali protivnetna zdravila, kot je diklofenak):

Nekatera protitelesa nato začnejo napadati krvne žile, ki oskrbujejo mišice in kožo s kisikom in hranili. Tako poškodovane strukture nato sprožijo značilne simptome dermatomiozitisa.

Povezano z rakom

Verjetnost paraneoplastičnega dermatomiozitisa - to je dermatomiozitisa, povezanega s tumorsko boleznijo - se znatno poveča, zlasti pri ljudeh, starih 50 let in več. Natančen razlog za to še vedno ni jasen, čeprav obstaja nekaj sumov - na primer, da tumor proizvaja toksine, ki neposredno poškodujejo vezivno tkivo.

Vsekakor je znano, da se dermatomiozitis pogosto odstrani po odstranitvi tumorja, vendar se z napredovanjem raka vrne.

Dermatomiozitis: pregledi in diagnoza

Simptomi dermatomiozitisa so ponavadi tako značilni, da zdravnik sumi na to na podlagi anamneze in fizičnega pregleda. Bolezen je mogoče zanesljivo diagnosticirati z dodatnimi preiskavami. To vključuje predvsem krvne preiskave, pregled mišičnih vzorcev (mišična biopsija) in merjenje električne mišične aktivnosti (elektromiografija, EMG).

Krvni test

Nekatere vrednosti krvi pomagajo pri diagnosticiranju dermatomiozitisa:

• Mišični encimi: Povišane ravni mišičnih encimov, kot so kreatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) in laktat dehidrogenaza (LDH), kažejo na mišično bolezen ali poškodbo.
• C-reaktivni protein: C-reaktivni protein (CRP) je nespecifičen vnetni parameter. Povišane vrednosti torej kažejo na vnetne procese v telesu.
• Stopnja sedimentacije krvi (ESR): Povečana sedimentacija krvi lahko na splošno kaže tudi na vnetje v telesu.
• Samodejna protitelesa: Antinuklearna protitelesa (ANA), protitelesa Mi-2 in protitelesa proti Jo-1 napadajo lastno tkivo telesa in jih pri dermatomiozitisu pogosto (vendar ne vedno) zaznamo.

Medtem ko ANA najdemo pri številnih drugih avtoimunskih boleznih, sta drugi dve avtoprotitelesi relativno specifični za dermatomiozitis (in polimiozitis).

Biopsija mišic

Biopsija mišic je najpomembnejši test za sum dermatomiozitisa. Zdravnik vzame malo mišičnega tkiva za podrobnejšo analizo: Vnetje in poškodovane mišične celice so pri mikroskopu dobro vidne pri dermatomiozitisu.

Biopsija ni potrebna, če so klinične ugotovitve že jasne. Tako je, na primer, če ima bolnik značilne kožne simptome in izrazito mišično oslabelost.

Elektromiografija (EMG)

Pri elektromiografiji (EMG) zdravnik meri električno mišično aktivnost s pomočjo lepljenih elektrod. Z rezultati lahko ugotovimo, ali je pregledana mišica poškodovana.

Druge preiskave

Vnetne mišične strukture je mogoče vizualizirati s slikanjem z magnetno resonanco (MRI) in ultrazvočnim pregledom (sonografija). MRI je bolj zapleten, a tudi natančnejši od sonografije. Obe metodi se uporabljata tudi za iskanje primernih mest za EMG ali biopsijo.

Za ugotavljanje prisotnosti drugih organov se opravijo posebni pregledi. Ti vključujejo na primer ultrazvok srca (ehokardiografija), elektrokardiografijo (EKG), rentgen prsnega koša (rentgen prsnega koša) ali test pljučne funkcije.

Ker je dermatomiozitis pogosto povezan z rakom (pri odraslih), se tumorji pri diagnozi posebej iščejo.

Dermatomiozitis: zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitisa običajno vključuje jemanje zdravil, običajno več let. To lahko prepreči napredovanje bolezni, ublaži simptome in izboljša kakovost življenja prizadetih. Prispevajo tudi trening mišic in fizioterapija.

Zdravljenje dermatomiozitisa z zdravili

Prva izbira za zdravljenje dermatomiozitisa so glukokortikoidi ("kortizon"), kot je metilprednizolon. V prvih štirih tednih se te učinkovine jemljejo v velikih odmerkih. Odmerek se nato počasi zmanjšuje, dokler ga po nekaj mesecih ni treba jemati le vsaka dva dni, če je mogoče. Namen postopnega zmanjšanja je zmanjšati tveganje resnih stranskih učinkov. Če so kožni simptomi zelo izraziti, je smiselno glukokortikoide uporabiti tudi navzven, na primer kot mazilo.

Če glukokortikoidi ne zadoščajo za lajšanje simptomov, se uporabljajo drugi imunosupresivi, kot so azatioprin, ciklofosfamid ali metotreksat (MTX). Tako oslabijo imunski sistem, da ni več usmerjen proti lastnim telesnim strukturam. Obrambe pa ni mogoče popolnoma izklopiti. In to je dobro, da je telo še naprej zaščiteno pred patogeni.

Če omenjena sredstva ne morejo dovolj izboljšati dermatomiozitisa, je možno zdravljenje s posebnimi protitelesi (imunoglobulini), kot je rituksimab. Ti se borijo proti imunskemu sistemu točno tam, kjer deluje nepravilno.

Vadba mišic in fizioterapija za dermatomiozitis

Fizioterapija in telesna vadba lahko podpreta uspeh zdravljenja. Moč in vzdržljivost lahko znatno povečate s pomočjo kolesarskega ergometra ali koraka.

Pomembno je redno trenirati in intenzivnost treninga prilagoditi trenutnemu stanju bolezni. V zvezi s tem morajo bolniki poiskati nasvet svojega fizioterapevta ali zdravnika.

Drugi ukrepi za dermatomiozitis

V primeru paraneoplastičnega dermatomiozitisa je treba tumorsko bolezen zdraviti ciljno, na primer s kirurškim posegom, kemoterapijo in / ali radioterapijo. Dermatomiozitis se pozneje pogosto izboljša.

Zapleti, kot so tisti, ki prizadenejo srce ali pljuča, zahtevajo tudi posebno zdravljenje.

Nadaljnji ukrepi in nasveti za dermatomiozitis:

• UV -sevanje lahko poslabša kožne spremembe. Bolniki z dermatomiozitisom se morajo zato ustrezno zaščititi pred soncem (mleko za sončenje z visokim faktorjem zaščite pred soncem, dolge hlače, vrhovi z dolgimi rokavi itd.).
• Dolgotrajna uporaba glukokortikoidov poveča tveganje za osteoporozo (šibke kosti). Zdravnik lahko zato kot preventivni ukrep predpiše vnos tablet kalcija in vitamina D.
• V akutni fazi bolezni se morajo bolniki z dermatomiozitisom izogibati telesni dejavnosti ali ostati v postelji.
• Priporoča se tudi uravnotežena prehrana.

Dermatomiozitis: potek bolezni in prognoza

V večini primerov lahko imunosupresivno zdravljenje ublaži ali celo odpravi simptome. Možno pa je, da ostane že obstoječa, rahla mišična oslabelost. Poleg tega se lahko pritožbe kadar koli ponovijo.

Pri nekaterih bolnikih zdravljenje ne more ublažiti simptomov, lahko pa vsaj ustavi bolezen. Pri drugih pa kljub zdravljenju nadaljuje nespremenjeno.

Dejavniki tveganja za hude naklone

Starost in moški podpirata hud potek bolezni.Enako velja, če sta prizadeta srce ali pljuča. Spremljevalni rak je tudi dejavnik tveganja za hud potek dermatomiozitisa. V takih primerih se lahko pričakovana življenjska doba skrajša.

Tags.:  žensko zdravje dojenček malček neizpolnjena želja po rojstvu otrok