Srčne napake (vitien)
Srčna napaka je prirojena napaka ali okvara srca, ki je nastala v življenju. Če so srčne zaklopke še posebej prizadete, govorimo o okvari (srčne) zaklopke. Tukaj preberite o simptomih srčnih napak, vrstah srčnih napak in kako se zdravijo!
Kaj so srčne napake?
Srčne napake opisujejo okvare srca na splošno (heart vitium, vitium cordis) ali zlasti srčnih zaklopk (vitium valve). Malformacije lahko prizadenejo mišične dele in vezivno tkivo srca. Poleg tega so pri nekaterih boleznih odhajajoče krvne žile nenormalno spremenjene ali premalo razvite.
Načeloma zdravniki razlikujejo med prirojenimi in pridobljenimi srčnimi napakami. Z anatomskimi spremembami v srcu in srčnih zaklopkah lahko klinične slike razdelite na naslednje malformacije:
- Odprtine v srčnem septumu, ki ločujejo levo in desno polovico srca. Kri teče skozi to "luknjo v srcu" in povezuje telo in pljučno cirkulacijo (šant).
- Zoženje (stenoza) ventilov ali velikih krvnih žil
- Spremenjen položaj žil, srčne komore ali celotnega srca
- Nepopoln razvoj prekatov ali žil. Strukture so premajhne ali popolnoma manjkajo.
Srčne napake imajo različne vzroke. Običajno gre za kombinacijo genetske predispozicije in vplivov okolja. Na primer, virusna okužba ali uporaba drog ali alkohola med nosečnostjo lahko povzroči srčne napake pri nerojenem otroku.
Prirojene srčne napake (AHF)
Približno odstotek vseh novorojenčkov trpi zaradi prirojene srčne napake. To je najpogostejša prirojena malformacija organa (anomalija). Izraz "prirojena srčna napaka" vključuje anatomske malformacije srca in / ali žil v bližini srca.
Vsak tretji otrok s prirojeno srčno napako trpi tudi zaradi nepravilnosti v drugih organskih sistemih, zlasti v sečilih in spolnih organih. To še posebej velja, če se spremeni struktura ali število kromosomov (embalaža genskega materiala).
Razvrstitev prirojenih srčnih napak
Pri številnih srčnih malformacijah obstaja patološka povezava med desno in levo stranjo srca. Eden govori tudi o "luknji" v srcu. To lahko leži med atriji in prekati. Kri teče skozi luknjo z ene strani srca na drugo.
Zdravniki govorijo o tako imenovanem šantu. Tlak znotraj polovic srca določa smer šanta, to je smer pretoka krvi skozi odprtino med stranicama srca. Takšna povezava lahko obstaja tudi med dvema plovilima. Nato tlak v žilnem sistemu odloči, kam teče kri.
Zdravniki uporabljajo smer shunt za razvrščanje različnih vrst prirojenih srčnih napak. Obstajajo srčne napake
- brez krtače
- z levo-desnim šantom (kri iz leve polovice srca teče v desno polovico srca namesto izključno v krvni obtok telesa, pljuča dobijo več krvi kot običajno)
- z desnim in levim šantom (kri, pomanjkanje kisika v telesu, teče iz desnega srca ne (samo) skozi pljuča, ampak tudi neposredno v desno srce ali krvni obtok telesa).
Z desnim in levim šantom se telo oskrbi z zadostno količino krvi, vendar prejme premalo kisika. Koža in sluznice postanejo modre zaradi pomanjkanja kisika. Zdravniki nato govorijo o cianozi in zato tudi srčne malformacije s takšnimi anomalijami imenujejo cianotične srčne napake.
Pri levo-desnem šantu pa običajno ni takojšnje cianoze. Lahko pa močno moti cirkulacijski sistem, še posebej, če skozi odprtino v srčnem septumu teče veliko krvi. Potem telo prejme premalo, pljuča pa preveč krvi. Zdravniki združujejo te malformacije s tistimi, ki nimajo odprtine za odvod, da tvorijo tako imenovane akanotične srčne napake.
Opomba:
Levo-desni šant se lahko spremeni v desno-levi shunt in tako povzroči cianozo, če se tlačne razmere v srcu in / ali v pljučih med boleznijo spremenijo.
Seznam prirojenih srčnih napak
Naslednje bolezni spadajo med prirojene srčne napake. Srčne napake brez shunta (20-30 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak) vključujejo:
- Stenoza pljučne zaklopke: Ventil med desnim prekatom in pljučno arterijo je zožen
- Vitia aortne zaklopke: Srčni ventil med levim prekatom in glavno arterijo je nenormalno spremenjen
- Mitralna zaklopka vitia: obolela srčna zaklopka med levimi srčnimi prostori
- Koarktacija aorte: Glavna arterija je pretirano zožena na koncu aortnega loka. Odvisno od resnosti ima to resne posledice, na primer hitro naraščajočo srčno insuficienco do odpovedi organov.
Srčne napake z levo-desnim shuntom (približno 50 odstotkov prirojenih srčnih napak) vključujejo:
- Napaka ventrikularnega septuma: skrajšana VSD, luknja med srčnimi komorami
- Napaka atrijskega septuma, Napaka atrijskega septuma: ASD na kratko, odprtina med atriji
- okvara atrioventrikularnega septuma (Srčna napaka ASVD): Malformacija prizadene tako septum med levo in desno srčno votlino kot srčne zaklopke
- obstojen foramen ovale (PFO): Pravzaprav naravna odprtina pri nerojenem otroku, saj še ni pljučnega obtoka. Običajno se po rojstvu zapre, vendar pri nekaterih ljudeh ostane odprt. Prizadene približno četrtino prebivalstva.
- Vztrajen ductus arteriosus Botalli (PDA): Koridor, ki naravno povezuje glavno arterijo s pljučno arterijo pri nerojenem otroku. Prav tako je potrebno, ker pljuča še niso funkcionalna. Kmalu po rojstvu se zapre. Če ostane odprt, zdravniki pravijo, da "vztraja".
Cianotične srčne napake, običajno s šantom od desne proti levi, so običajno zapletene srčne malformacije (20-30 odstotkov prirojenih srčnih napak). Ti vključujejo na primer:
- Fallotna tetralogija: Kombinacija štirih anomalij, in sicer okvare ventrikularnega septuma, zožitev zaklopke ali njene lokacije med desnim prekatom in pljučno arterijo (po možnosti tudi z atrofijo pljučnih arterij), odebelitev mišic v desnem srcu in premik glavne arterije na desno
- Transpozicija velikih arterij: Glavna arterija in pljučna arterija sta obrnjena, kar pomeni, da ni povezave med pljučno in telesno cirkulacijo. Preživetje je možno le s shuntom (PFO ali PDA)
- Sindrom hipoplastičnega levega srca (HLHS): nerazvitost levega srca in sosednje glavne arterije s posledično srčno insuficienco
- Trikuspidna atrezija: Nepravilno nameščen ventil med desnim atrijem in desnim prekatom, ki je posledično večinoma zakrnel; desno-levi šant leži med desnim in levim atrijem; obratni šant je sestavljen iz odprtega ductus arteriosus botalli, tako da kri s kisikom vstopi v pljučni obtok.
- Ebsteinova anomalija: srčni ventil med desnimi srčnimi votlinami je povečan in visi v desnem prekatu, kar zmanjšuje njegovo velikost. Poleg tega kri ne more več neovirano teči v pljučni obtok. Kri se dvigne nazaj in skozi večinoma še vedno odprto jajce foramena doseže levo polovico srca.
Ker kri teče med komorami, se mora srce običajno bolj potruditi, da telo na koncu oskrbi s kisikom. Zato številne prirojene srčne napake prej ali slej povzročijo zaplete, kot so srčna insuficienca, srčne aritmije in preoblikovanje pljučnega tkiva s povišanim tlakom v pljučnih žilah (pljučna hipertenzija).
Pridobljene srčne napake
Nekatere srčne napake se pojavijo šele v življenju, zato so »pridobljene«. To ponavadi pomeni bolezni srčnih zaklopk, ki jih lahko razdelimo na
- Nezadostnost (nepopolno zapiranje ventila) in
- Stenoza (zoženje zaklopke) oz
- kombinacija obojega.
Najpogostejša pridobljena srčna napaka v zahodnem svetu je mitralna regurgitacija. Vendar pa stenoza aortne zaklopke, drugi najpogostejši pridobljeni vitij, zahteva pogostejše operacije. Pojavi se v starosti in je običajno posledica obrabe s kalcijevimi usedlinami na srčni zaklopki.
Možne posledice takšne pridobljene srčne napake so odpoved desnega ali levega srca. Lahko se pojavijo tudi srčne aritmije.
Opomba:
Napake ventilov so pogostejše v levem srcu kot v desnem, ker je bolj obremenjeno. Ustvariti mora večji pritisk, da črpa kri v velik krvni obtok.
Druge pridobljene srčne napake ali bolezni srca
Poleg bolezni srčnih zaklopk obstajajo še številne druge bolezni, ki so povezane z okvaro srca. Sem spadajo na primer motnje srčne mišice ali srčne aritmije. Obstajajo tudi prirojene oblike, vendar brez očitnih srčnih napak. Vse, kar morate vedeti o srčno -žilnih boleznih, lahko preberete na naši ustrezni pregledni strani.
Simptomi srčnih napak
Katere simptome povzroča srčna napaka, je odvisno od vrste in resnosti malformacije. Kompleksne malformacije se običajno pojavijo že zgodaj po rojstvu z resnimi pritožbami. Prizadeti otroci vse težje dihajo (dispneja), telo pa dobiva premalo kisika (cianoza). Grozi odpoved organov.
Manj dramatične srčne napake pri dojenčkih se pogosto kažejo s temi simptomi:
- počasno pridobivanje telesne teže
- obilno znojenje med dojenjem ali dojenjem
- Slabost pri pitju
- Zmanjšana rast
- hitro dihanje do težav z dihanjem pri naporu (dispneja pri naporu)
- pogoste okužbe
- okvarjeno delovanje organov (zaradi sprememb v krvnem obtoku, včasih povečanja jeter zaradi krvi, ki izvira iz srca)
Podobno kot pri otrocih so najpogostejše pritožbe pri srčnih napakah pri odraslih:
- Modra obarvanost kože in sluznic (cianoza)
- Srčne aritmije
- Težko dihanje (zlasti pri vadbi)
- Povečanje jeter (hepatomegalija)
- Zmanjšana učinkovitost
- Prsti ali prsti na nogah
Opomba:
Obstajajo tudi srčne napake, ki povzročajo malo ali nič simptomov. Pri nekaterih prirojenih srčnih napakah se simptomi pokažejo šele v življenju.
Kako zdravnik diagnosticira srčne napake?
Prej ko se odkrije srčna napaka, hitreje se lahko začne ustrezna terapija. Resne prirojene nepravilnosti se pogosto odkrijejo med rutinskimi neonatalnimi pregledi v dneh in tednih po rojstvu - če še niso odkrite v maternici. Na splošno fizični pregledi, posebna oprema in tehnike slikanja pomagajo zdravnikom natančneje diagnosticirati srčne napake.
Diagnoza prirojenih srčnih napak
Zdravniki lahko diagnosticirajo nekatere prirojene srčne napake pred rojstvom. Med ultrazvočnim pregledom nosečnice zdravniki pogledajo tudi v otrokovo srce. Nekatere malformacije so odkrite tako zgodaj - še posebej izrazite anomalije.
Po rojstvu se vsak otrok tudi temeljito pregleda. Med fizičnim pregledom pediater med drugim s pomočjo stetoskopa posluša srce (auskultacija). Poleg tega bo po potrebi preveril utrip na različnih delih telesa.
Druga pomembna študija je pulzna oksimetrija. Zdravnik s pomočjo majhne naprave (pulznega oksimetra) izmeri nasičenost s kisikom v krvi.V primeru srčne napake se to lahko znatno zmanjša - zlasti na zunanjih delih telesa, na katera je običajno pritrjen merilni senzor.
Če obstaja sum na srčno napako, zdravniki pregledajo srce z ultrazvočno napravo (ehokardiografija, srčni odmev). Elektrokardiogram (EKG) lahko pomaga tudi pri oceni delovanja srca.
Če obstaja zapletena srčna napaka, lahko zdravniki uvedejo dodatne postopke slikanja, na primer slikanje z magnetno resonanco (slikanje z magnetno resonanco). Ta pregled daje podrobnejše slike notranjih organov. Med pregledom srčnega katetra lahko zdravniki z majhno kamero pogledajo tudi v srce.
Diagnoza pridobljenih srčnih napak
Na začetku diagnoze pridobljene srčne napake je podroben pogovor med zdravnikom in pacientom (anamneza). Zdravnik postavlja predvsem vprašanja o bolnikovih pritožbah. Vprašal bo tudi, ali so znane kakšne prejšnje bolezni ali družinska anamneza.
Tako kot pri prirojenih srčnih napakah je tudi poslušanje srca s stetoskopom (auskultacija) pomemben sestavni del pri pridobljenih. Nekateri srčni toni in hrup zdravniku dajejo prve namige.
Za potrditev diagnoze so potrebni slikovni postopki. Rentgen zgornjega dela telesa (rentgen prsnega koša) lahko odkrije velike spremembe v obliki srca. Ultrazvok srca je veliko bolj pomemben in natančen, še posebej, če ga zdravniki izvajajo od znotraj preko požiralnika (transezofagealna ehokardiografija ali skrajšano TEE).
Glede na ugotovitve in načrtovano zdravljenje so lahko pri odraslih koristni tudi dodatni pregledi, kot je srčni kateter.
Terapija srčnih napak
Brez ustrezne terapije približno polovica otrok s prirojeno srčno napako umre v otroštvu. Cilj zdravljenja je zagotoviti, da bo krvni obtok potekal čim bolj normalno. Kateri ukrepi so za to potrebni, je odvisno od posamezne malformacije otroka. Običajno morajo zdravniki operirati predvsem zapletene srčne napake.
Opomba:
Nekatere srčne napake so tako majhne, da se zdravijo same in zdravljenje ni potrebno.
Nekateri načini zdravljenja srčnih napak delujejo le nekaj časa. Zaradi telesnega razvoja v otroštvu in adolescenci ter rasti so morda potrebne tudi nadaljnje terapije. Primer tega so umetni srčni zaklopki. Čez čas jih bo treba zamenjati z večjimi.
Pri pridobljenih srčnih napakah je zdravljenje odvisno od bolezni in bolnikovega stanja. Zdravniki na primer obolele srčne zaklopke zamenjajo z novimi iz živali ali iz kovine. Poleg tega morajo prizadeti pogosto jemati zdravila, ki podpirajo delovanje srca in ožilja.
Zdravila
Zdravila pomagajo pri nekaterih prirojenih srčnih napakah. En primer je vztrajni ductus arteriosus Botalli, povezava med glavno arterijo in pljučno arterijo. Tako kot foramen ovale med ušesi usmerja kri nerojenega otroka mimo pljučnega obtoka, ki še ni potreben. Odprtine se običajno zaprejo kmalu po rojstvu.
Če odprtina ostane po rojstvu, lahko aktivna sestavina indometacin pomaga zapreti luknjo. Indometacin zmanjšuje tvorbo prostaglandinov v imunskih sistemih. Posledično se ductus arteriosus botalli v nekaterih primerih zapre.
Nasprotno pa so prostaglandini pomembno akutno zdravljenje, zlasti v primeru hudih srčnih napak, tako da omenjeni prehod ostane odprt. Z nekaterimi malformacijami srca je to edini način za vzdrževanje vitalnega krvnega obtoka.
Mimogrede, nekateri bolniki s srčnimi boleznimi potrebujejo zdravila za daljše časovno obdobje, na primer za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov ali za izboljšanje srčnega utripa.
operacija
Zdravniki morajo pogosto kirurško popraviti prirojeno srčno napako. Pri nekaterih bolnikih je za to potrebno več posegov (npr. Pri hipoplastičnem sindromu levega srca). V primeru resnih malformacij je potrebno hitro ukrepanje tudi v prvih nekaj tednih življenja.
Tudi manjše srčne napake včasih zahtevajo operacijo. Zdravniki zaprejo luknje v srčnem septumu s šivom ali s pomočjo "obližev" (obližev in dežnikov). Za to pogosto zadošča srčni kateter. Na ta način lahko zožene žile razširimo tudi s stentom in zožimo srčne zaklopke z balonom.
Vedno znova se zgodi, da lahko prizadeti dolgoročno preživijo le s presaditvijo srca. Tako je na primer, kadar je operacija nemogoča ali neuspešna. Tudi v odrasli dobi je edino, kar bi lahko pomagalo, nadomestiti oslabljeno srce s presaditvijo.
Zdravniki bodo morda morali presaditi pljuča zaradi srčne napake. To je potrebno, kadar so pljuča in njihove žile nepopravljivo poškodovani zaradi spremenjenega pretoka krvi in to nadaljujejo.
Življenje s prirojeno srčno napako
Otroci s prirojeno srčno napako pogosto potrebujejo vseživljenjsko zdravstveno oskrbo. Prehod iz malčka v mladost je kritična faza. Tu so pogosto potrebni operativni posegi in po potrebi kompleksni pregledi.
Otroški kardiolog zdravi otroke s prirojenimi srčnimi napakami do pubertete. Prehod na odraslega kardiologa je pomemben korak za mlade srčne bolnike. Odrezovanje vrvice od staršev je še en tak prag: bolniki morajo zdaj z boleznijo prevzeti odgovornost za svoje življenje.
Redni pregledi so del življenja s srčno napako. Prizadeti ljudje bodo morda morali jemati zdravila vse življenje. Trajnih fizičnih omejitev ni vedno mogoče izključiti.
Kljub temu večina otrok s srčno napako doseže odraslost (približno 90 odstotkov). Poleg tega je pričakovana življenjska doba, pa tudi kakovost, pri mnogih bolnikih komaj omejena.
Preprečite srčne napake
Mati lahko med nosečnostjo vsaj do neke mere prepreči prirojene srčne napake pri dojenčkih. Naslednji nasveti zmanjšujejo tveganje za srčne napake zaradi vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov:
- Med nosečnostjo se izogibajte alkoholu, nikotinu in drugim odvisnostim
- Takoj, ko želite imeti otroke, preverite zaščito pred cepljenjem
- Folno kislino jemljite kot prehransko dopolnilo
- Opravite preglede pri ginekologu
Preventiva proti pridobljenim srčnim napakam je predvsem zdrav način življenja. To med drugim vključuje:
- zdrava, uravnotežena prehrana z veliko sveže zelenjave, sadja in polnozrnatih izdelkov
- zadostna vadba v vsakdanjem življenju
- redna vadba
- Izogibajte se alkoholu in nikotinu
