Kraniofaringiom

Ricarda Schwarz je študirala medicino v Würzburgu, kjer je tudi doktorirala. Po številnih nalogah praktičnega medicinskega usposabljanja (PJ) v Flensburgu, Hamburgu in na Novi Zelandiji zdaj dela na nevroradiologiji in radiologiji v univerzitetni bolnišnici Tübingen.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Kraniofaringiom je benigni tumor v glavi. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih in povzroča hormonska neravnovesja, motnje vida in / ali glavobole. Operacija in terapija z zdravili lahko v mnogih primerih ozdravijo ta možganski tumor. Tukaj lahko preberete vse, kar morate vedeti o kraniofaringiomu.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. D43C71D33

Kraniofaringiom: opis

Kraniofaringiom je benigni tumor v glavi. Razvija se iz celičnih ostankov iz embrionalnega razvoja. Ker kraniofaringiom raste zelo počasi, se prvi simptomi običajno pojavijo pri otrocih, starih od pet do deset let. Toda odrasli lahko razvijejo tudi ta tumor. Najpogosteje se pojavi med 50. in 75. letom starosti. Na splošno pa je kraniofaringiom precej redek. Pri otrocih predstavlja pet do deset odstotkov, pri odraslih le tri do pet odstotkov vseh tumorjev v lobanji.

Zdravniki razlikujejo dve obliki kraniofaringioma:

• Adamantinomatozni kraniofaringiom prizadene predvsem otroke in mladostnike. Prepredena je z mnogimi majhnimi, pogosto napolnjenimi s tekočino. Poleg tega obstajajo celice roga in kalcij, kar je pogosto mogoče videti pri slikanju.
• Papilarni kraniofaringiom se pojavlja predvsem pri odraslih. Redko keratinizira ali kalcificira.

Kljub razlikam se obe vrsti tumorjev obravnavata enako.

Kraniofaringiom: simptomi

Čeprav gre v bistvu za benigni tumor, lahko kraniofaringiom včasih povzroči nevarne simptome. Če na primer pritisne na optični živec, lahko pride do motenj vida. Večino časa zunanja vidna polja najprej odpovejo. Večji tumorji lahko celo povzročijo, da prizadeti oslepijo.

Zgodnji znaki kraniofaringioma so pogosto spremembe osebnosti, koncentracije in spomina, pogosto mesece pred diagnozo. Pri otrocih je prva opazna prisotnost tumorja motnja rasti ali pomanjkanje pubertete. Razlogi za to so motnje v hormonskem ravnovesju:

Hormonske motnje, ki jih povzroča kraniofaringiom

Kraniofaringiom lahko moti delovanje hipofize (hipofize) in njenega nadrejenega središča (hipotalamus). Oba proizvajata hormone, ki pa uravnavajo proizvodnjo hormonov v drugih žlezah v telesu (na primer v ščitnici). Kraniofaringiom lahko na koncu vpliva na nastanek različnih hormonov v telesu in posledično sproži najrazličnejše pritožbe. Najpogostejši so nizka rast, debelost (debelost), diabetes insipidus in motnje hranjenja.

Motnje rasti, na primer nizka ali visoka rast, se lahko pojavijo, ko kraniofaringiom vpliva na proizvodnjo rastnega hormona v hipofizi. Pri odraslih lahko to povzroči motnje presnove lipidov in akromegalijo (povečani prsti na nogah, prsti, brada in nos, visok krvni tlak, povečano znojenje itd.).

Prekomerna telesna teža in podhranjenost, osteoporoza in povečana ali zmanjšana poraščenost so možne posledice, če kraniofaringiom moti proizvodnjo stresnega hormona kortizola v nadledvičnih žlezah z okvaro hipofize.

Kraniofaringiom lahko moti tudi ravnovesje tekočine v telesu: to uravnava antidiuretični hormon (ADH), ki nastane v hipotalamusu, shranjen v hipofizi in se od tam sprosti v kri. Zagotavlja, da se z urinom ne izloči preveč vode. Na ta način ADH vpliva tudi na raven soli v krvi in ​​krvni tlak. Če tumor sproži pomanjkanje ADH, se razvije diabetes insipidus: Pri tej bolezni s pomanjkanjem hormonov prizadeti izločijo veliko litrov čistega urina (poliurija) in morajo veliko piti, da se ne izsušijo (polidipsija).

Sproščanje ženskih (estrogenov) in moških (testosterona) spolnih hormonov, ki jih nadzira hipofiza, lahko vpliva tudi na kraniofaringiom. Možne posledice so na primer, da je puberteta zakasnjena ali odsotna ali pa je motena ali ustavljena menstrualna krvavitev.

Z vplivom na hipofizo lahko kraniofaringiom poslabša tudi delovanje in izločanje hormonov ščitnice. Na primer, presežek ščitničnih hormonov lahko povzroči palpitacije, drisko in prekomerno potenje. Če pa se proizvede premalo ščitničnih hormonov, zamrznejo številni presnovni procesi. Prizadeti so hladni, zaprti, utrujeni in nimajo motivacije.

Splošni simptomi možganskega tumorja

Tako kot pri drugih možganskih tumorjih se lahko pri kraniofaringiomu pojavijo tudi simptomi, kot so glavobol, slabost, bruhanje, paraliza mišic in glavobol. Takšni simptomi se običajno pojavijo le pri velikih tumorjih.

Kraniofaringiom: vzroki in dejavniki tveganja

Kraniofaringiom nastane iz celic, ki so med embrionalnim razvojem tvorile vezni kanal med možgani in grlom (ductus craniopharyngeus). Kraniofaringiom se lahko razvije iz ostankov teh celic pri otrocih in odraslih zaradi nenadnega, nenadzorovanega razmnoževanja. Raste v tako imenovanem turškem sedlu (Sella turcica). To je koščena votlina na sprednjem dnu lobanje, v kateri se nahaja hipofiza. Optična živca se križata v neposredni bližini. Večina simptomov tega tumorja je posledica premikanja sosednjih struktur.

Zaenkrat še ni znano, zakaj celica ostane degenerirana in tvori kraniofaringiom.

Kraniofaringiom: pregledi in diagnoza

Če obstaja sum na kraniofaringiom, je še posebej pomemben obisk pri endokrinologu, specialistu za hormonske motnje. Pacientove pritožbe bo podrobno opisal, da bi pridobil kakršne koli znake motenj nekaterih hormonov. Informativno je tudi merjenje različnih koncentracij hormonov v krvi, slini ali urinu.

Najpomembnejša slikarska tehnika za kraniofaringiom je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Natančno lokacijo in velikost tumorja je mogoče določiti. Če MRI iz določenih razlogov (npr. Ker ima bolnik klavstrofobijo ali ima srčni spodbujevalnik) ni možna, se lahko kot alternativa izvede računalniška tomografija (CT). Tudi tukaj je mogoče natančno prikazati kraniofaringiom, vključno s tipičnimi kalcifikacijami.

Pregled pri oftalmologu pomaga razjasniti vse motnje vida. Obisk nevrologa (nevrologa) je potreben, če ima bolnik povečan intrakranialni tlak ali odpoved lobanjskega živca.

Kraniofaringiom: zdravljenje

Možnosti zdravljenja kraniofaringioma vključujejo zdravljenje z zdravili, operacijo in radioterapijo. Natančen načrt terapije je individualno prilagojen pacientu.

Zdravljenje kraniofaringioma z zdravili ni namenjeno izkoreninjenju tumorja (zdravila tega ne zmorejo). Namesto tega se pomanjkanje hormonov, ki jih povzroča tumor, nadomesti (hormonsko nadomestno zdravljenje). Na primer, ADH, ščitnico, rast, spol in stresne hormone lahko nadomestimo z zdravili. Natančen odmerek ni zelo enostaven, ker se posamezni hormoni tekom dneva oblikujejo v različnih količinah in so odvisni od posamezne življenjske faze. To je treba pri odmerjanju upoštevati čim bolj optimalno. To zahteva redno spremljanje zdravljenja.

Med operacijo se poskuša čim bolj v celoti odstraniti kraniofaringiom. Dostop je po možnosti preko nosu (transnazalna operacija).

Včasih pa popolna odstranitev tumorja ni mogoča, ker bi bilo tveganje za zaplete preveliko (razvoj osebnostnih motenj, trajni diabetes insipidus itd.). Tako odstranite le del tumorja, preostali tumor pa zdravite z radioterapijo. Obsevanje je lahko koristno tudi v primeru ponavljajočega se kraniofaringioma (recidiva) in pri praznjenju votlin (cist), napolnjenih s tekočino, v tumorju.

Pregled in zdravljenje

Za več informacij o pregledu in zdravljenju preberite članek o možganskem raku.

Kraniofaringiom: potek bolezni in prognoza

Napoved kraniofaringioma je v veliki meri odvisna od tega, ali je odkrit zgodaj in ga je mogoče popolnoma odstraniti kirurško. Dolgoročno je zelo dobro za majhne, ​​kompaktne in zlahka odstranljive tumorje. Vendar pa mora 80 do 90 odstotkov pacientov nadomestiti obstoječe hormonske okvare s pomočjo hormonskih nadomestnih pripravkov do konca svojega življenja.

Če kraniofaringiom zdravimo s kirurškim posegom in poznejšim obsevanjem, je stopnja ozdravitve po desetih letih 70 do 83 odstotkov. Dolgoročna posledica sevanja so lahko tudi hormonske odpovedi, ki jih je treba do konca življenja zdraviti z zdravili.

Motnje vida, spomina in spomina, ki so obstajale pred operacijo, običajno ni mogoče odpraviti z operacijo.

Približno 30 odstotkov bolnikov s kraniofaringiomom je hudo debelih. Tveganje za sekundarne bolezni, kot sta diabetes mellitus in bolezni srca, je zato veliko.

Na splošno velja naslednje: Bolniki s kraniofaringiomom so odvisni od vseživljenjske nadaljnje oskrbe - ne samo zaradi hormonske nadomestne terapije, ki jo potrebujejo številni bolniki, in tveganja za zaplete zaradi debelosti. Visoke stopnje ponovitve pri kraniofaringiomu ne smemo podcenjevati.

Tags.:  droge organskih sistemov menopavza