Feokromocitom

Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Feokromocitom je hormon, ki proizvaja tumor nadledvične možgane. V nekaterih primerih tumor izvira tudi iz tako imenovanega simpatičnega debla (živčna vrvica vzdolž hrbtenice), zdravniki nato govorijo o ekstra nadledvičnem feokromocitomu ali paragangliomu. Feokromocitom je običajno benigni.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. D44E27D35C74I15

Feokromocitom: opis

Feokromocitom je tumor, ki v večini primerov izvira iz nadledvične žleze. Tako imenovani paragangliom je manj pogost. V tej obliki se feokromocitom nahaja zunaj nadledvičnih žlez (ekstra-nadledvična žleza), vzdolž tako imenovanega simpatičnega debla (živčna vrvica, ki poteka vzdolž hrbtenice v predelu trebuha in prsnega koša). Feokromocitom je redka vrsta tumorja. Ocenjuje se, da ga dobi od dva do osem na milijon ljudi. Tumor prizadene predvsem odrasle, otroci pa lahko razvijejo tudi feohromocitom.

Nadledvične žleze

Dve nadledvični žlezi sta pomembni hormonski žlezi v telesu. Sedijo - vsak na zaobljenem zgornjem koncu ene od dveh ledvic. Glede na njihovo funkcijo so razdeljeni na dva dela, skorjo nadledvične žleze in nadledvično žlezo.

Nadledvična skorja v glavnem proizvaja steroidne hormone, ki med drugim uravnavajo ravnovesje sladkorja, vode in mineralov. Pomemben hormon je na primer kortizol, ki sodeluje pri številnih presnovnih procesih.

Nadledvična medula proizvaja tako imenovane kateholamine adrenalin in noradrenalin. Oba hormona, ki ju popularno imenujemo tudi stresni ali hormoni pobega, odločilno vplivata na avtonomni živčni sistem. Njihovo sproščanje omogoča telesu, da se ustrezno odzove na stresne situacije, na primer s pospeševanjem srčnega utripa, zvišanjem krvnega tlaka, širjenjem bronhijev in zmanjšanjem gibanja prebavil.

Feokromocitom: povečana proizvodnja hormonov

Značilnost feokromocitoma je, da tumorske celice vse bolj proizvajajo stresne hormone adrenalin in noradrenalin, redkeje pa dopamin. Tumor je v večini (85 odstotkov) primerov benigni. Tumor se običajno pojavi le na eni strani; redkeje na obe nadledvični žlezi vpliva feokromocitom.

Feokromocitom: simptomi

Simptomi, ki jih povzroča feohromocitom, so predvsem posledica povečanega sproščanja stresnih hormonov adrenalina in noradrenalina. Vrsta in resnost pritožb se lahko razlikujeta od osebe do osebe. V redkih primerih feokromocitom ne povzroča nobenih simptomov in ga nato bolj naključno odkrijejo.

Tipičen simptom feokromocitoma je visok krvni tlak: krvni tlak nenadoma naraste, kot napad (paroksizmalna hipertenzija). Lahko doseže grozeče ravni, kar zdravniki imenujejo kriza krvnega tlaka ali hipertenzivna kriza. Ta simptom se pojavi pri približno polovici ljudi s feokromocitomom.

V nekaterih primerih feokromocitom povzroča tudi trajno visok krvni tlak, zdravniki nato govorijo o vztrajni hipertenziji. To velja za približno 50 odstotkov prizadetih odraslih in 90 odstotkov otrok s feokromocitomom.

Poleg tega se lahko pri feokromocitomu pojavijo naslednji simptomi:

• glavobol
• Palpitacije ali palpitacije
• Potenje
• Notranji nemir, tesnoba, tesnoba ali panika
• Tremor (tremor)
• Bledo polt
• Izguba teže
• Tesnost srca (angina pektoris)

Raven sladkorja v krvi se močno poveča zaradi visoke ravni adrenalina, ki ga povzroča feokromocitom. Čez nekaj časa se lahko iz tega razvije sladkorna bolezen.

Feokromocitom: vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok za feohromocitom ni vedno znan. Zdravniki nato govorijo o sporadičnem feokromocitomu. Ta tumor se najpogosteje razvije med 40. in 50. letom starosti.

Obstajajo tudi dedne (dedne) oblike feohromocitoma, ki nastanejo zaradi okvare genetske sestave (mutacije). Običajno prizadene ljudi, mlajše od 40 let.

Feokromocitom je lahko povezan z naslednjimi dednimi boleznimi:

• Več endokrinih neoplazij tipa 2 (sindrom MEN 2): Genska mutacija se nahaja na kromosomu 10. Pogosto povzroči nastanek tumorjev v organih, ki proizvajajo hormone, zlasti na ščitnici (karcinom ščitnice) in nadledvičnih žlezah.
• Von Hippel-Lindauov sindrom: za to bolezen so značilni tumorji na mrežnici, v možganih in hrbtenjači ter feokromocitom nadledvične možgane.
• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF-1, Recklinghausenova bolezen): Tu nastanejo tumorji, ki izvirajo iz živčnega tkiva in prizadenejo predvsem kožo, oči in možgane. Tumorji, kot je feokromocitom, se pri tej bolezni pojavljajo tudi pogosteje.

Feokromocitom: pregledi in diagnoza

Opazni simptomi, kot so krči krvnega tlaka, napadi panike ali hujšanje sklepov pri diagnosticiranju suma, večinoma v smeri »feokromocitoma«. V prvem koraku zdravnik pogosto meri krvni tlak. V praksi pa vznemirjenje povzroči začasen dvig krvnega tlaka pri mnogih - celo zdravih - ljudeh. Da bi lahko zanesljivo ocenili krvni tlak, je zato priporočljivo, da ga zabeležite v daljšem časovnem obdobju, običajno v 24 urah (dolgotrajno merjenje krvnega tlaka). V odsotnosti bolezni krvni tlak običajno pade ponoči. Vendar ta učinek pri bolnikih s feokromocitomom ni prisoten, kar pomeni, da je krvni tlak še vedno povišan.

Nadledvični možganski tumor proizvaja presežek kateholaminov adrenalina in noradrenalina. Merjenje teh stresnih hormonov je zato še posebej pomembno za diagnozo feokromocitoma. Toda tudi pri zdravih ljudeh so ti hormoni včasih podvrženi močnim nihanjem, na primer pri vznemirjenosti. Za zanesljiv rezultat merjenja ima zdravnik v bistvu dve možnosti. Dve kemijski različici adrenalina, normetanefrin in metanefrin, se merita bodisi v:

• 24-urni vzorec bazena v urinu oz
• v krvni plazmi 30 minut.

Če se vsebnost teh hormonov znatno poveča, sledijo nadaljnji testi:

Test zaviranja klonidina: Klonidin je učinkovina proti visokemu krvnemu tlaku. Pri zdravih ljudeh klonidin zavira sproščanje adrenalina in njegovih kemičnih sorodnikov. Če na drugi strani obstaja feokromocitom, raven stresnih hormonov ostane nespremenjena.

Slikovne metode: Računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) sta primerna za odkrivanje feohromocitoma v nadledvični medulli. Zdravniki uporabljajo posebne slikovne tehnike, kot je scintigrafija MIBG, za iskanje feokromocitomov, ki se ne nahajajo v nadledvični žlezi. Bolnik najprej prejme šibko radioaktivno sredstvo, ki se nabira v tumorskih celicah. Pri poznejšem rentgenskem pregledu lahko območja z visoko obogatitvijo postanejo vidna. Če omenjeni postopki še vedno ne dajo rezultatov, se običajno izvede tako imenovana DOPA-PET (pozitronska emisijska tomografija). Aminokislina L-DOPA je predhodna snov, med drugim za adrenalin, noradrenalin in dopamin. Zdravnik najprej vbrizga v veno bolnika radioaktivno označeno oznako DOPA. Sredstvo se kopiči v tumorskih celicah, kar je potem vidno pri pozitronski emisijski tomografiji.

Genetski pregled: V nekaterih primerih je feokromocitom povezan z nekaterimi dednimi boleznimi, kot so sindrom MEN 2, von Hippel-Lindauov sindrom in nevrofibromatoza tipa 1. Te bolezni je mogoče odkriti s pomočjo posebnih genetskih testov.

Feokromocitom: zdravljenje

operacija

V mnogih primerih je mogoče zdraviti vzrok feokromocitoma. Najpomembnejši korak je kirurško odstranitev tumorja. V večini primerov se to doseže z laparoskopskim (minimalno invazivnim) postopkom. V ta namen običajno zadostujejo trije majhni zarezi v trebušni steni, skozi katere kirurg vstavi svoje instrumente in nato odstrani tumor.

Nekatere situacije, na primer veliki tumorji ali tumorji, ki so še posebej težko dostopni, včasih zahtevajo večji rez na trebuhu (laparotomijo) za odstranitev feokromocitoma. Da bi preprečili krize krvnega tlaka med operacijo, bolniki običajno dobijo zdravilo za zniževanje krvnega tlaka (na primer dibenziran) sedem do 14 dni pred operacijo.

Nadomestitev hormonov

Feokromocitom se običajno tvori le na eni strani, to je nadledvična žleza na nasprotni strani je zdrava in še naprej proizvaja zadostno količino hormonov. Lahko pa sta prizadeti tudi obe nadledvični žlezi. V teh primerih lahko po operaciji primanjkuje steroidnih hormonov in kateholaminov. Potem je pomembno nadomestiti manjkajoče hormone v obliki zdravil.

Nadaljnji terapevtski ukrepi

Druge strategije zdravljenja so odvisne od tega, ali je feokromocitom benigni ali maligni. Za maligne tumorje je značilna njihova sposobnost tvorbe hčerinskih tumorjev (metastaz). V primeru malignega feokromocitoma sta poleg kirurškega posega na voljo radioterapija z jodom in kemoterapija.

Novejša zdravila, tako imenovani zaviralci multityrosine kinaze, zavirajo proizvodnjo stresnih hormonov, kot sta adrenalin in noradrenalin. Znanstveniki trenutno preizkušajo te učinkovine v okviru študij. Ustrezen pripravek trenutno ni odobren v Nemčiji.

Neoperabilni feokromocitom

V redkejših primerih zdravniki ne morejo operirati feokromocitoma. Nato je glavni poudarek na zmanjševanju simptomov, ki jih povzroča presežek stresnih hormonov. Krizam krvnega tlaka se lahko na primer izognemo s pomočjo ustreznih zdravil (večinoma zaviralcev alfa). Zaviralci alfa zmanjšajo učinke adrenalina in njegovih kemičnih derivatov tako, da blokirajo mesta priklopa teh hormonov.

Feokromocitom: potek bolezni in prognoza

Napoved za feohromocitom je odvisna od več dejavnikov. Če je mogoče tumor odstraniti zgodaj in ni drugih bolezni, je običajno dobro in simptomi izginejo. Pri več kot polovici bolnikov se krvni tlak po operaciji normalizira.

Če bolezen obstaja že dolgo, lahko zlasti visok krvni tlak povzroči sekundarne bolezni (na primer srčno popuščanje).

Pri približno 15 odstotkih prizadetih se po zdravljenju ponovno razvije feokromocitom (recidiv). Redni pregledi so zato pomembni, da lahko to odkrijemo in zdravimo čim prej.

V primeru manj pogostega malignega feokromocitoma je za nadaljnji potek - tako kot pri vseh vrstah raka - ključnega pomena, da ga odkrijemo in zdravimo čim prej. V bistvu so možnosti za ozdravitev najboljše, če se ne oblikujejo hčerinski tumorji. Če pa je maligni feokromocitom že metastaziral, se možnosti za ozdravitev zmanjšajo.

Tags.:  Baby Child spolno partnerstvo Diagnoza