Kawasakijev sindrom

Fabian Dupont je samostojni pisatelj na medicinskem oddelku Specialistka za humano medicino je med drugim že delala za znanstveno delo v Belgiji, Španiji, Ruandi, ZDA, Veliki Britaniji, Južni Afriki, Novi Zelandiji in Švici. V središču njegove doktorske disertacije je bila tropska nevrologija, njegovo posebno zanimanje pa je mednarodno javno zdravje in razumljivo posredovanje medicinskih dejstev.

Več o strokovnjakihja Vse vsebine preverjajo medicinski novinarji.

Kawasakijev sindrom je vnetje krvnih žil, ki večinoma prizadene otroke, stare od dveh do petih let. Če se ne zdravijo, se koronarne arterije v skoraj tretjini primerov močno poškodujejo, kar lahko povzroči srčni infarkt, krvavitev in na koncu smrt. Če pa pravočasno prepoznate in zdravite Kawasakijev sindrom, je možnost preživetja 99,5 odstotka. Vse o simptomih in zdravljenju Kawasakijevega sindroma preberite tukaj.

Kode ICD za to bolezen: Kode ICD so mednarodno priznane kode za medicinske diagnoze. Najdemo jih na primer v zdravniških pismih ali potrdilih o nezmožnosti za delo. M30

Kawasakijev sindrom: opis

Kawasakijev sindrom je akutna vnetna bolezen majhnih in srednje velikih krvnih žil, ki lahko prizadene celo telo in vse organe. Zato se lahko bolezen skriva za najrazličnejšimi simptomi.

Pediatri menijo, da je Kawasakijev sindrom revmatična bolezen v širšem smislu. Natančneje, spada v skupino vaskulitidov (vnetje krvnih žil). Drugo ime za Kawasakijev sindrom je "sindrom sluzničnih bezgavk".

Kawasakijev sindrom je dobil ime po japonskem Kawasakiju, ki je bolezen prvič opredelil leta 1967. Opisal je primere otrok, ki so imeli več dni visoko vročino, ki je ni bilo mogoče zmanjšati, in so se zdeli hudo bolni.

V večini primerov Kawasakijev sindrom razvijejo majhni otroci. Ni natančno znano, zakaj pride do vnetja. Menijo, da gre za pretirano reakcijo imunskega sistema, ki so ga prej aktivirali patogeni. Z žilnim vnetjem Kawasakijevega sindroma pride do vnetne reakcije brez patogenov, ki napadajo vaskularno steno. To vnetje se kaže v različnih delih telesa, vendar je še posebej ogroženo srce.

Nevarnosti Kawasakijevega sindroma

Vnetje koronarnih arterij lahko poškoduje žilno steno. Če pride do krvavitve ali zamašitve krvnih žil, so za pacienta ogrožene resne posledice. Intenzivno zdravniško spremljanje je bistveno za zgodnje odkrivanje možnih zapletov. Tudi leta po bolezni je zaradi poškodbe koronarnih arterij zaradi Kawasakijevega sindroma še vedno možen srčni napad. Odrasli, ki so kot otroci trpeli za Kawasakijevim sindromom, so lahko leta po bolezni še vedno v smrtni nevarnosti zaradi hudih srčnih zapletov.

Kawasakijev sindrom: simptomi

Kawasakijev sindrom se lahko skriva za najrazličnejšimi simptomi. Ker lahko bolezen načeloma prizadene skoraj vsak organ. Kljub temu obstaja pet glavnih simptomov, ki so zelo značilni in bi morali ob kombinaciji vedno pomisliti na Kawasakijev sindrom.

V vseh primerih je vročina nad 39 ° C več kot pet dni. Posebnost te vročine je, da ni mogoče ugotoviti vzroka. Bakterije ali virusi so pogosto vzrok za vročino, vendar pri Kawasakijevem sindromu ni mogoče najti patogena. Tudi antibiotična terapija ne more znižati vročine.
Ustna sluznica, jezik in ustnice so pri 90 odstotkih bolnikov svetlo rdeče. Zdravniki te simptome imenujejo lakirane ustnice in jezik jagode ali maline.
V 80 odstotkih primerov pride do izpuščaja na prsih, želodcu in hrbtu. To je lahko videti zelo drugače in spominja na škrlatinko ali ošpice. Obstaja tudi izpuščaj na dlani in podplatih. Po dveh do treh tednih se koža na prstih na rokah in nogah začne luskati. Piling kože je zelo pozen stadij Kawasakijevega sindroma.
zelo pogosto se pojavi dvostranski konjunktivitis (konjunktivitis). Obe očesi sta rdeči, v belini oči pa lahko opazimo majhne rdeče žile. Pri Kawasakijevem sindromu se gnoj ne razvije, ker pri vnetju ni bakterij. Gnojni konjunktivitis bi torej govoril proti Kawasakijevemu sindromu.
Pri približno dveh tretjinah bolnikov so bezgavke na vratu otekle. To je pogosto znak, da v telesu poteka vnetna reakcija in da se aktivira imunski sistem.

Prizadeti otroci lahko hitro vidijo, da so resno bolni. So mlitavi, neaktivni in v slabem stanju. Kawasakijev sindrom lahko prizadene kateri koli organ v telesu, kar omogoča, da se bolezen skrije za najrazličnejšimi simptomi. Poleg zgoraj navedenih točk se lahko pojavijo tudi bolečine v sklepih, driska, bruhanje, glavobol, boleče uriniranje ali bolečine v prsih.

Daleč najnevarnejši zaplet je vnetje srčnih žil. Če srčna mišica ni dovolj oskrbljena s kisikom ali če pride do srčnega infarkta, se lahko pojavijo značilni simptomi, kot so bolečine v prsih, ki sevajo v roko, tesnost v prsih in težko dihanje. Zato je v vsakem primeru potrebno intenzivno spremljanje srca, da se pravočasno odkrijejo resni zapleti.

Kawasakijev sindrom: vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki za Kawasakijev sindrom so večinoma nepojasnjeni. Raziskovalci sumijo, da je to posledica pretirane reakcije obrambnega sistema telesa. To sproži vnetno reakcijo v krvnih žilah in poškoduje žilno steno. Tudi genetska komponenta bi morala igrati vlogo. Nekateri strokovnjaki pa domnevajo, da same celice krvnih žil pretirano reagirajo in da se na ta način razvije vnetje.

V Nemčiji devet od 10.000 otrok letno razvije Kawasakijev sindrom. Na Japonskem je incidenca več kot 20 -krat višja. Razlog za to ni znan. Štirje od petih bolnikov so otroci, stari od dveh do petih let. Fantje imajo večjo verjetnost, da bodo imeli Kawasakijev sindrom kot dekleta.

Razen določene genetske nagnjenosti niso znani drugi dejavniki tveganja. Možna genetska komponenta je bila odkrita, ker so pri bratih in sestrah bolnikov s Kawasakijevim sindromom bolj verjetno, da bodo sami razvili Kawasakijev sindrom.

Kawasakijev sindrom: preiskave in diagnoza

Diagnoza Kawasakijevega sindroma je predvsem klinična. Za bolezen ni posebnih testov. Zdravnik bi moral pomisliti na Kawasakijev sindrom, če obstajajo štirje od petih zgoraj opisanih simptomov.

vročina
kožni izpuščaj
Rdečica ustne sluznice
Konjunktivitis
Otekanje bezgavk

Če obstaja sum na Kawasakijev sindrom, je treba skrbno pregledati srce. Elektrokardiogram (EKG) in ultrazvok srca sta še posebej potrebna za odkrivanje možnih poškodb srčne mišice v zgodnji fazi. Če ima otrok več dni vročino in zdravnik ne more najti vzroka za zvišanje temperature, mora vedno pomisliti na Kawasakijev sindrom.

V krvi so tudi nekateri znaki, ki lahko zdravniku pomagajo pri diagnozi. Tako imenovane vrednosti vnetja (levkociti, C-reaktivni protein in hitrost sedimentacije) se povečajo in kažejo na vnetni proces. V krvi ni zaznanih nobenih bakterij ali virusov, sicer bi bilo več sumov na zastrupitev s krvjo (sepso).

Če obstaja sum na Kawasakijev sindrom, je treba pregledati tudi druge organe. Ultrazvočna tehnika je tu še posebej v pomoč, saj se z njo lahko prikažejo vsi organi trebušne votline.

Kawasakijev sindrom: zdravljenje

Zdravljenje Kawasakijevega sindroma se je v zadnjih nekaj letih zelo izboljšalo. Danes je standardna terapija s protitelesi (imunoglobulini). To so umetno proizvedene beljakovine, ki zavirajo vnetno reakcijo in lahko vodijo imunski sistem nazaj v običajne poti. S pravočasno uporabo se žilnim poškodbam srca v veliki meri izognemo, zato so zapleti veliko manj pogosti.

Praviloma se acetilsalicilna kislina (ASA) daje tudi za znižanje vročine in zaviranje strjevanja krvi. Menijo, da bo to še dodatno zmanjšalo število srčnih napadov.

Če se otrok en ali dva dni po začetku zdravljenja ne počuti bolje, lahko poleg imunoglobulinov in ASK dajemo tudi tako imenovane steroide. Steroidi, kot je kortizon, zavirajo imunski sistem in s tem ustavijo vnetne reakcije v telesu. Trenutno potekajo študije v Združenih državah, da bi izvedeli več o tem, katera droga deluje najbolje. Po potrebi je steroidna terapija skupaj z imunoglobulini smiselna na začetku zdravljenja.

Če so koronarne arterije že pretrgane ali blokirane, bo morda treba obnoviti dotok krvi v srce s pomočjo katetra ali kirurško. Vendar je to redko tako. Za to so možne implantacije zdravih žilnih odsekov ali žilnih protez, pa tudi stentov. To so majhne, pletene cevi, ki podpirajo prizadeto arterijo od znotraj.

Tudi po akutnem, dobro zdravljenem Kawasakijevem sindromu je treba pregledati srce zaradi poškodb. V nekaterih primerih je treba s pomočjo ASA za nekaj mesecev zavirati strjevanje krvi, da se izognemo poznim zapletom pri srcu.

Kawasakijev sindrom: potek bolezni in prognoza

Ker lahko vnetje žil vpliva na vse organe pri Kawasakijevem sindromu, se lahko potek bolezni zelo razlikuje. V akutni fazi se lahko pojavi tudi vnetje srčne mišice (miokarditis), ki lahko dolgoročno poškoduje srce in srčno mišico. Infarkti in izbokline sten žil (anevrizme) se običajno pojavijo nekaj tednov po začetku vročine.

Obstajajo tudi netipični tečaji pri Kawasakijevem sindromu, pri katerih je težko postaviti diagnozo zaradi pomanjkanja značilnih simptomov. Sum na Kawasakijev sindrom se pogosto pojavi zelo pozno.

Na prognozo Kawasakijevega sindroma pozitivno vpliva predvsem čim hitrejši začetek terapije. Manjša je poškodba v žilah, manjša je verjetnost dolgoročnih posledic bolezni. Za oceno dolgotrajne škode se iščejo nepravilnosti v koronarnih arterijah. Ta pregled pokaže, ali in kje se lahko pojavijo anevrizme v steni žile. Približno polovica vseh anevrizm se reši sama. Druge vrečke vztrajajo vse življenje in predstavljajo smrtno nevarno tveganje.Zapleti Kawasakijevega sindroma vključujejo: